2025血液内科学备考重点考试题及答案

2025最新血液内科学备考重点考试题及答案一、单项选择题（每题2分，共30分）1.关于缺铁性贫血实验室检查的典型表现，正确的是A.血清铁升高，总铁结合力降低，转铁蛋白饱和度升高B.血清铁降低，总铁结合力升高，转铁蛋白饱和度降低C.血清铁降低，总铁结合力降低，转铁蛋白饱和度降低D.血清铁升高，总铁结合力升高，转铁蛋白饱和度升高答案：B解析：缺铁性贫血时，储存铁耗尽导致血清铁降低；机体代偿性增加转铁蛋白合成，总铁结合力升高；转铁蛋白饱和度（血清铁/总铁结合力）降低（＜15%）。2.再生障碍性贫血患者骨髓活检的特征性表现是A.骨髓增生活跃，粒红比例倒置B.骨髓造血组织减少，脂肪组织增多C.骨髓中可见大量原始粒细胞D.骨髓中出现环形铁粒幼细胞答案：B解析：再生障碍性贫血为骨髓造血功能衰竭，骨髓活检显示造血细胞减少（＜30%），脂肪组织增多，非造血细胞（淋巴细胞、浆细胞）浸润。3.急性髓系白血病（AML）M3型（急性早幼粒细胞白血病）的特征性染色体异常是A.t(8;21)(q22;q22)B.t(15;17)(q22;q12)C.inv(16)(p13.1;q22)D.t(9;22)(q34;q11.2)答案：B解析：M3型AML因t(15;17)导致PML-RARA融合基因，对全反式维甲酸（ATRA）和砷剂治疗敏感，是目前预后最好的AML亚型。4.特发性血小板减少性紫癜（ITP）患者首选的治疗药物是A.长春新碱B.环孢素AC.静脉注射免疫球蛋白（IVIG）D.糖皮质激素答案：D解析：ITP一线治疗为糖皮质激素（如泼尼松1mg/kg/d），有效率约80%；IVIG主要用于急症或激素无效时；长春新碱和环孢素为二线治疗。5.溶血性贫血患者外周血涂片最可能出现的异常红细胞是A.靶形红细胞B.泪滴形红细胞C.球形红细胞D.裂片红细胞答案：C解析：遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血等溶血性疾病常出现球形红细胞（直径小、染色深、中心淡染区消失）；靶形红细胞见于珠蛋白生成障碍性贫血，泪滴形见于骨髓纤维化，裂片红细胞见于微血管病性溶血。6.诊断多发性骨髓瘤（MM）的主要依据不包括A.骨髓中克隆性浆细胞≥10%B.血清单克隆M蛋白（IgG＞35g/L或IgA＞20g/L）C.溶骨性病变或骨质疏松D.血清β2微球蛋白降低答案：D解析：MM诊断需满足至少1项主要标准（骨髓克隆浆细胞≥60%、血清单克隆M蛋白≥50g/L或尿轻链≥1g/24h、MRI＞1个局灶性病变）和1项次要标准（骨髓克隆浆细胞10%-59%、M蛋白未达主要标准、溶骨病变、血清钙＞2.75mmol/L或肾功能损害），或3项次要标准（需含前两项）。血清β2微球蛋白升高提示肿瘤负荷大。7.关于过敏性紫癜的临床表现，错误的是A.皮肤紫癜多见于下肢伸侧及臀部，对称分布B.常伴腹痛、关节痛或血尿C.血小板计数及功能正常D.束臂试验阴性答案：D解析：过敏性紫癜为血管性紫癜，束臂试验阳性（毛细血管脆性增加），血小板计数及功能正常，可伴腹痛（腹型）、关节肿痛（关节型）、血尿（肾型）。8.慢性髓系白血病（CML）慢性期的特征性实验室检查是A.白细胞计数显著升高（常＞20×10⁹/L），以中晚幼粒细胞为主B.骨髓中原始粒细胞＞20%C.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）积分升高D.费城染色体（Ph）阴性答案：A解析：CML慢性期白细胞计数显著升高（可达100×10⁹/L以上），分类以中晚幼粒细胞、杆状核粒细胞为主，原始细胞＜10%；Ph染色体（t(9;22)）阳性；NAP积分降低（与类白血病反应鉴别）。9.巨幼细胞贫血的主要发病机制是A.珠蛋白合成障碍B.DNA合成障碍C.铁利用障碍D.红细胞膜缺陷答案：B解析：叶酸或维生素B₁₂缺乏导致DNA合成障碍，细胞分裂延迟，形成巨幼变红细胞和粒细胞（核幼浆老）。10.诊断温抗体型自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的关键实验室检查是A.抗人球蛋白试验（Coombs试验）B.酸溶血试验（Ham试验）C.糖水试验D.血红蛋白电泳答案：A解析：Coombs试验阳性（直接试验检测红细胞表面抗体，间接试验检测血清中游离抗体）是AIHA的确诊依据；Ham试验和糖水试验用于阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的诊断。11.下列哪种疾病不会导致血小板减少？A.特发性血小板减少性紫癜（ITP）B.慢性髓系白血病（CML）慢性期C.再生障碍性贫血（AA）D.弥散性血管内凝血（DIC）答案：B解析：CML慢性期血小板常增多（可达1000×10⁹/L），加速期或急变期可减少；ITP、AA、DIC均以血小板减少为特征。12.急性白血病患者化疗后出现发热、寒战，最可能的病原体是A.革兰阳性球菌（如金黄色球菌）B.革兰阴性杆菌（如大肠埃希菌）C.真菌（如白色念珠菌）D.病毒（如巨细胞病毒）答案：B解析：化疗后中性粒细胞缺乏（粒缺）期，患者免疫功能低下，最常见感染为革兰阴性杆菌（占60%-70%），其次为革兰阳性球菌；真菌感染多见于长时间粒缺或广谱抗生素使用后。13.关于铁的吸收，正确的是A.主要在胃和十二指肠吸收B.三价铁（Fe³⁺）比二价铁（Fe²⁺）易吸收C.维生素C抑制铁吸收D.食物中的血红素铁吸收率高于非血红素铁答案：D解析：铁主要在十二指肠和空肠上段吸收；Fe²⁺易吸收（需还原物质如维生素C协助），Fe³⁺需还原为Fe²⁺；血红素铁（动物源性）吸收率约20%，非血红素铁（植物源性）吸收率约1%-5%。14.下列哪项是真性红细胞增多症（PV）的特异性实验室指标？A.红细胞计数＞6.0×10¹²/LB.血红蛋白＞185g/L（男性）或＞165g/L（女性）C.JAK2V617F基因突变阳性D.红细胞压积＞0.50（男性）或＞0.48（女性）答案：C解析：PV诊断需满足3项主要标准（Hb/红细胞压积增高、骨髓三系增生、JAK2V617F或exon12突变阳性）或2项主要标准+1项次要标准（血清EPO降低），其中JAK2突变是特异性分子标志。15.关于血友病的描述，错误的是A.血友病A缺乏凝血因子Ⅷ，血友病B缺乏因子ⅨB.男性发病，女性多为携带者C.出血特点为深部组织出血（如关节、肌肉）D.活化部分凝血活酶时间（APTT）缩短答案：D解析：血友病患者因因子Ⅷ或Ⅸ缺乏，内源性凝血途径异常，APTT延长，凝血酶原时间（PT）正常；出血以关节腔、肌肉等深部组织为主。二、多项选择题（每题3分，共30分。选对所有正确选项得3分，少选得1分，错选不得分）1.缺铁性贫血的常见病因包括A.慢性消化道出血（如消化性溃疡）B.妊娠期铁需求增加C.胃大部切除术后（铁吸收减少）D.长期素食（非血红素铁摄入不足）答案：ABCD解析：铁摄入不足（素食）、需求增加（妊娠、儿童生长）、吸收障碍（胃切除、萎缩性胃炎）、丢失过多（慢性失血，如消化道出血、月经过多）是缺铁的四大病因。2.溶血性贫血的实验室检查阳性结果可能有A.血清间接胆红素升高B.尿含铁血黄素试验（Rous试验）阳性（慢性血管内溶血）C.网织红细胞计数降低D.外周血涂片可见破碎红细胞答案：ABD解析：溶血性贫血时，红细胞破坏增加导致间接胆红素升高；慢性血管内溶血（如PNH）因铁随尿排出，Rous试验阳性；网织红细胞计数升高（骨髓代偿增生）；微血管病性溶血可见破碎红细胞（裂红细胞）。3.急性白血病的临床表现包括A.发热（感染）B.出血（血小板减少）C.贫血（红系受抑）D.肝脾淋巴结肿大（浸润表现）答案：ABCD解析：急性白血病因骨髓正常造血受抑，表现为贫血、感染（发热）、出血；白血病细胞浸润可导致肝脾淋巴结肿大（如ALL常见）、骨痛（胸骨压痛）、中枢神经系统症状等。4.多发性骨髓瘤的典型临床表现有A.骨痛（溶骨性病变）B.肾功能损害（轻链蛋白尿）C.反复感染（正常免疫球蛋白减少）D.高钙血症（破骨细胞激活）答案：ABCD解析：MM因克隆性浆细胞增殖，分泌M蛋白和破骨细胞激活因子（如IL-6），导致骨痛（胸腰椎多见）、溶骨病变；轻链沉积于肾小管引起肾功能不全；正常免疫球蛋白减少易感染；骨破坏释放钙导致高钙血症。5.再生障碍性贫血的支持治疗包括A.成分输血（纠正贫血和血小板减少）B.广谱抗生素（控制感染）C.环孢素A（免疫抑制治疗）D.造血生长因子（如G-CSF、EPO）答案：ABD解析：AA支持治疗包括：①输血（Hb＜60g/L或有缺氧症状时输红细胞，PLT＜20×10⁹/L或有出血时输血小板）；②抗感染（粒缺伴发热时经验性使用广谱抗生素）；③造血生长因子（促进造血恢复）。环孢素A为免疫抑制治疗的核心药物，属于针对发病机制的治疗，非单纯支持治疗。6.特发性血小板减少性紫癜的鉴别诊断需要考虑A.继发性血小板减少（如SLE、HIV感染）B.血栓性血小板减少性紫癜（TTP）C.脾功能亢进D.急性白血病答案：ABCD解析：ITP需与其他血小板减少性疾病鉴别：①继发性（自身免疫病、感染、药物）；②TTP（五联征：血小板减少、微血管病性溶血、神经症状、肾损害、发热）；③脾亢（脾大，全血细胞减少）；④急性白血病（骨髓原始细胞增多）。7.关于DIC的实验室检查，正确的是A.血小板进行性减少B.纤维蛋白原降低（＜1.5g/L）C.D-二聚体升高（反映纤溶亢进）D.PT和APTT延长（凝血因子消耗）答案：ABCD解析：DIC因凝血因子和血小板消耗，表现为血小板减少、纤维蛋白原降低；凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）延长；纤溶亢进导致FDP和D-二聚体升高。8.慢性髓系白血病加速期的特征包括A.外周血或骨髓原始细胞10%-19%B.嗜碱性粒细胞＞20%C.血小板进行性减少（＜100×10⁹/L）或增加（＞1000×10⁹/L）D.出现Ph染色体以外的克隆性染色体异常答案：ABCD解析：CML加速期诊断标准（符合1项即可）：①外周血或骨髓原始细胞10%-19%；②嗜碱性粒细胞＞20%；③血小板＜100×10⁹/L（非治疗相关）或＞1000×10⁹/L；④出现新的染色体异常（如+8、i(17q)等）；⑤脾脏进行性肿大或WBC进行性升高。9.巨幼细胞贫血的治疗原则包括A.补充叶酸（5mg/d口服，直至贫血纠正）B.维生素B₁₂缺乏者需肌注维生素B₁₂（100μg/d，2周后改维持量）C.治疗原发病（如胃肠道疾病）D.同时补充铁剂（避免加重神经病变）答案：ABC解析：巨幼贫治疗需针对病因（如纠正偏食、治疗吸收障碍）；叶酸缺乏者口服叶酸，直至贫血纠正；维生素B₁₂缺乏者需肌注（因可能存在吸收障碍），神经系统症状明显时需大剂量、长期补充；无需常规补铁，除非合并缺铁（需同时补充）。10.关于急性白血病的FAB分型，正确的是A.M0：急性髓系白血病微分化型（原始细胞≥30%，无髓系分化标志）B.M2：急性粒细胞白血病部分分化型（t(8;21)常见）C.M4：急性粒-单核细胞白血病（inv(16)常见，伴嗜酸性粒细胞增多）D.M7：急性巨核细胞白血病（CD41、CD61阳性）答案：ABCD解析：FAB分型中，M0为未分化型（髓过氧化物酶阴性，需免疫表型确认）；M2常见t(8;21)，预后较好；M4Eo（M4伴嗜酸性粒细胞增多）有inv(16)，预后较好；M7为巨核细胞白血病，需CD41、CD61等巨核系标志阳性。三、简答题（每题8分，共40分）1.简述缺铁性贫血的诊断步骤。答案：①确定贫血：根据Hb（男性＜120g/L，女性＜110g/L，孕妇＜100g/L）和MCV（＜80fl）、MCH（＜27pg）判断小细胞低色素性贫血；②明确缺铁：血清铁＜8.95μmol/L，总铁结合力＞64.44μmol/L，转铁蛋白饱和度＜15%，血清铁蛋白＜30μg/L（储存铁耗尽）；③查找病因：询问病史（如月经过多、消化道出血、饮食等），完善检查（胃镜、肠镜、妇科B超等）明确失血或吸收障碍原因。2.急性白血病完全缓解（CR）的标准是什么？答案：①临床无白血病细胞浸润表现（无贫血、出血、感染，无肝脾淋巴结肿大）；②血象：Hb≥100g/L（男性）或≥90g/L（女性/儿童），PLT≥100×10⁹/L，中性粒细胞绝对值≥1.5×10⁹/L，分类无白血病细胞；③骨髓象：原始细胞（原粒+早幼粒或原淋+幼淋或原单+幼单）≤5%，红系和巨核系正常；④分子生物学：部分患者需达到分子学缓解（如AML-M3的PML-RARA转阴）。3.特发性血小板减少性紫癜与过敏性紫癜的鉴别要点有哪些？答案：①病因：ITP为自身免疫性血小板破坏；过敏性紫癜为IgA介导的血管炎；②临床表现：ITP以皮肤黏膜出血（瘀点、瘀斑）、内脏出血为主，无腹痛/关节痛；过敏性紫癜有典型皮肤紫癜（下肢伸侧、对称），常伴腹痛、关节痛或血尿；③实验室检查：ITP血小板减少（＜100×10⁹/L），束臂试验阳性，骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍；过敏性紫癜血小板计数及功能正常，束臂试验阳性，毛细血管脆性增加，部分患者IgA升高；④治疗：ITP需激素/IVIG/二线药物；过敏性紫癜以对症（抗过敏、改善血管通透性）为主。4.再生障碍性贫血的分型及治疗原则。答案：分型：①重型再生障碍性贫血（SAA）：中性粒细胞绝对值＜0.5×10⁹/L，PLT＜20×10⁹/L，网织红细胞绝对值＜15×10⁹/L；②非重型再生障碍性贫血（NSAA）：未达SAA标准。治疗原则：①SAA：年龄＜40岁且有HLA相合供者首选异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）；无供者或年龄＞40岁予免疫抑制治疗（IST，环孢素A+抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白）；②NSAA：首选IST（环孢素A）联合造血生长因子（G-CSF、EPO）；③支持治疗：输血、抗感染、避免诱发因素（如药物、射线）。5.多发性骨髓瘤的诊断标准（2023年国际骨髓瘤工作组更新）。答案：需满足至少1项骨髓瘤定义事件（MDSE）和克隆性浆细胞病证据：①MDSE（终末器官损害）：a.高钙血症（校正钙＞2.75mmol/L）；b.肾功能损害（血肌酐＞177μmol/L）；c.贫血（Hb＜正常下限20g/L或＜100g/L）；d.骨损害（≥1处溶骨病变或骨质疏松伴压缩性骨折）；e.其他（症状性高粘滞血症、淀粉样变性、反复感染）。②克隆性浆细胞病证据：a.骨髓克隆性浆细胞≥10%或经活检证实的浆细胞瘤；b.血/尿存在单克隆M蛋白（IgG≥30g/L，IgA≥20g/L，尿轻链≥0.5g/24h，或游离轻链比值异常且受累FLC≥100mg/L）；c.克隆性浆细胞存在分子异常（如del(17p)、t(4;14)、t(14;16)等高危细胞遗传学异常）。四、病例分析题（共50分）病例1（20分）患者，女，35岁，因“乏力、头晕3个月，加重伴心悸1周”就诊。既往月经过多（周期25天，经期7-8天，量多）。查体：贫血貌，皮肤黏膜无出血点，巩膜无黄染，心肺无异常，肝脾肋下未触及。实验室检查：Hb75g/L，RBC3.2×10¹²/L，MCV72fl，MCH24pg，MCHC280g/L；血清铁4.5μmol/L（正常8.95-28.6μmol/L），总铁结合力75μmol/L（正常40-60μmol/L），转铁蛋白饱和度6%；血清铁蛋白12μg/L（正常女性20-200μg/L）；粪便隐血试验阴性；妇科B超提示子宫多发肌瘤。问题：1.最可能的诊断及诊断依据。（8分）2.需与哪些疾病鉴别？（6分）3.治疗原则。（6分）答案：1.诊断：缺铁性贫血（月经过多、子宫肌瘤继发）。诊断依据：①病史：青年女性，月经过多；②贫血表现（乏力、头晕、心悸）；③小细胞低色素性贫血（MCV＜80fl，MCH＜27pg）；④缺铁实验室证据（血清铁降低，总铁结合力升高，转铁蛋白饱和度＜15%，铁蛋白降低）；⑤妇科B超提示子宫肌瘤（失血病因）。2.鉴别诊断：①慢性病性贫血（ACD）：常由感染、肿瘤、自身免疫病引起，血清铁降低但总铁结合力正常或降低，铁蛋白正常或升高；②铁粒幼细胞性贫血：遗传性或获得性，骨髓环形铁粒幼细胞＞15%，血清铁升高，总铁结合力降低；③珠蛋白生成障碍性贫血（地贫）：有家族史，Hb电泳异常（HbA2或HbF升高），血清铁及铁蛋白正常。3.治疗原则：①病因治疗：妇科就诊，评估子宫肌瘤（必要时手术或药物控制月经）；②补铁治疗：口服铁剂（如硫酸亚铁0.3gtid，或多糖铁复合物150mgqd），同时服用维生素C（促进铁吸收）；③疗效监测：治疗后5-10天网织红细胞升高，2周后Hb上升，需持续补铁至Hb正常后4-6个月（补足储存铁）；④若口服不耐受或吸收障碍，予静脉铁剂（如蔗糖铁）。病例2（15分）患者，男，68岁，因“骨痛1个月，加重伴鼻出血3天”入院。既往体健。查体：贫血貌，胸骨压痛（+），双下肢可见散在瘀斑，肝肋下2cm，脾肋下1cm。实验室检查：Hb85g/L，PLT45×10⁹/L，WBC12×10⁹/L（原幼细胞占35%）；骨髓象：增生明显活跃，原幼细胞占62%，胞浆内可见Auer小体，POX染色阳性；免疫表型：CD33(+)、CD13(+)、CD117(+)、HLA-DR(-)；染色体核型：t(15;17)(q22;q12)。问题：1.最可能的诊断及分型。（5分）2.需完善哪些检查明确预后？（5分）3.首选的治疗方案。（5分）答案：1.诊断：急性髓系白血病（AML）M3型（急性早幼粒细胞白血病）。依据：①老年男性，骨痛、出血（鼻出血、瘀斑）；②胸骨压痛，肝脾肿大；③血象示贫血、血小板减少，原幼细胞增高；④骨髓原幼细胞＞30%（FAB标准），可见Auer小体（髓系标志）；⑤POX阳性（髓系分化）；⑥免疫表型提示髓系（CD33、CD13阳性），HLA-DR阴性（M3特征）；⑦特征性染色体t(15;17)（PML-RARA融合基因）。2.需完善检查：①分子生物学：检测PML-RARA融合基因（确诊M3）；②凝血功能（APTT、PT、纤维蛋白原、D-二聚体）：M3易并发DIC；③肝肾功能（评估化疗耐受性）；④流式细胞术微小残留病（MRD）检测（监测疗效）；⑤心功能评估（砷剂可能影响QT间期）。3.治疗方案：①诱导缓解：全反式维甲酸（ATRA，25-45mg/m²/d）联合三氧化二砷（ATO，0.15mg/kg/d），可提高完全缓解率并降低复发；②支持治疗：输注血小板（维持PLT＞30×10⁹/L）、新鲜冰冻血浆（纠正DIC），预防感染；③缓解后治疗：巩固治疗（交替使用ATRA、ATO及化疗药物如柔红霉素），维持治疗（ATRA+ATO）；④定期监测MRD（阴性提示预后良好）