浆细胞白血病诊断与治疗中国专家共识（2025年版）解读

2025/12/22浆细胞白血病诊断与治疗中国专家共识(2025年版)解读汇报人：前言与疾病概述诊断所需的检测

项目初治pPCL

的治疗疗效评估定义、临床表现

及生物学特征预后评估与危险

分层复发/难治及sPCL的治疗0

1030507CONTENTS目录02040601前言与疾病概述PCL

的疾病特性：高度侵袭性与极差预后PCL

是浆细胞恶性肿瘤中侵袭性最强的类型，临床进展迅速，肿瘤负荷高，常伴严重贫血、血小板减少、肾功能不全等症状，

中位生存期短，不适合移植的pPCL患者中位OS仅约2年，

sPCL中位生存期仅1~4个月。PCL

治疗现状：挑战与未满足需求尽管新型药物应用改善了部分患者预后，但PCL

治疗进展与MM

仍存在显著差距，尤其sPCL

及复发难治患者缺乏有效治疗手段，

现有标准治疗尚未统一，亟需规范化诊疗指导。共识制定的目的与组织单位为规范我国PCL

诊疗实践，提升临床医师诊治水平，由中国临床肿瘤学会(CSCO)

骨髓瘤专家委员会、中国抗癌协会(CACA)血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会浆细胞疾病学组组织国内权威专家，经多轮研讨论证形成本共识。浆细胞白血病的临床意义与共识背景浆细胞白血病的临床意义与共识背景共识的核心意义：规范诊疗与改善预后本共识旨在为临床医师提供PCL诊断标准、风险评估、治疗策略及随访管理的系统建议，通过统一诊疗流程，优化治疗方案

选择，最终提高患者生存率与生活质量。01临床特征差异：发病年龄、症状与浸润模式PCL中位发病年龄较MM低约10岁(pPCL为52~65岁),轻链型和不分泌型M

蛋白更常见，髓外浸润发生率显著高于MM,

而溶骨性病变相对少见，肿瘤侵袭性更强。02生物学特征差异：免疫表型与遗传学异常PCL

细胞CD56表达显著下调，CD20、CD45等表达升高，黏附分子失衡导致更易进入外周血；遗传学上亚二倍体、高危遗传学异常(如TP53

缺失/突变)发生率更

高，基因组不稳定性更显著,与MM细胞存在本质区别。03预后差异：生存期与治疗反应对比PCL预后远差于MM,即使采用新型药物，不适合移植pPCL中位OS

约2年，sPCL

仅1~4个月；而MM

患者经规范治疗后生存期显著延长，两者在治疗反应深度及持

续时间上亦存在明显差距。PCL

与多发性骨髓瘤的差异及治疗进展差距PCL

与多发性骨髓瘤的差异及治疗进展差距治疗进展差距：MM

的快速发展与PCL的滞后MM

领域已涌现大量新型药物及治疗策略，显著改善患者预后；PCL因发病率低、研究数据有限，治疗进展缓慢，仍缺乏大规模前瞻性临床试验证据，标准化治疗方案尚未确立，凸显本共识制定的紧迫性与必要性。02定义、临床表现及生物学特征PCL的分类依据根据是否存在多发性骨髓瘤(MM)前驱病史，

PCL

分为原发性

PCL(pPCL)和继发性PCL(sPCL)

。pPCL

为初诊即符合MM诊断标准且外周血循环浆细胞(CPC)≥5%;sPCL则发生于既

往确诊的MM患者，多见于复发难治性MM(RRMM)。2021年IMWG

pPCL诊断标准更新2021年国际骨髓瘤工作组(IMWG)将pPCL

诊断标准中外周血

CPC

阈值从20%下调至5%,定义为在满足MM

诊断标准基础上，

外周血CPC≥5%的恶性浆细胞疾病，约占新诊断MM患者的6%。sPCL

诊断阈值现状sPCL

诊断阈值尚未完全统一，目前越来越多研究采用5%作为临

界值，其多见于多线治疗后的RRMM

患者，占RRMM

病例的1%,

中位生存期仅1~4个月。PCL

的分类与诊断标准更新发病年龄与M

蛋白类型pPCL

中位发病年龄为52~65岁，较MM

患者低约10岁；M

蛋白类型中轻链型和不分泌型

更为常见。起病特点与症状表现PCL

起病急、肿瘤负荷高，常伴严重贫血、血小板减少、肾功能不全、高钙血症等症状；

pPCL

溶骨性病变较MM

少见，但髓外浸润更为普遍，sPCL

同样表现为高度侵袭性且肿瘤负荷高。临床表现与发病特点细胞遗传学与基因组学特征pPCL

亚二倍体常见，t(11;14)、t(14;16)等染色体易位较普遍，高危遗传学异常(如TP53

缺失或突变、1号染色

体异常、13q缺失)发生率高，基因组具

有高度不稳定性，

KRAS/NRAS/BRAF

等基因突变频发，TP53等抑癌基因失活显

著;sP

CL

免疫表型、细胞遗传学及基因

组学与RRMM相似，为MM终末期表现。免疫表型特征pPCL细胞CD56表达显著下调，

CD20、CD44、CD45、CD19

表达水平升高，CD11a、CD27、CD28等黏附分子表达降低，导致浆细胞与骨髓微环境相互作用减弱，更易进入外周血循环。形态学特征pPCL

细胞常表现为淋巴细胞样或浆母细

胞样形态，与典型MM

细胞形态存在差异。PCL的生物学特征诊断所需的检测项目PCL诊断的基础与必备检查诊断基础：多发性骨髓瘤

(MM)

相关检查PCL

诊断需建立在MM

基础上，所有新诊断患者均需完成MM

相关检查，为后续PCL

特异性诊断提供前提。外周血涂片检查怀疑PCL

患者应进行外周血涂片检查，至少计数200个有核细胞，以观察外周血循环浆细胞形态及比例。多参数流式细胞术检测有助于识别形态学不典型的异常浆细胞，对疑似PCL

患者均应进行，可精准检测外周血循环浆细胞(CPC)。多参数流式细胞术应用价值对疑似PCL

患者均应进行外周血多参数流

式细胞术检测，可有效识别异常浆细胞，

辅助提高诊断精准度。诊断标准界定PCL

诊断标准为：在满足MM

诊断标准的

基础上，外周血CPC比例≥5%;根据是

否存在MM

前驱病史，分为原发性PCL(pPCL)和继发性PCL(sPCL)。外周血涂片检查规范怀疑PCL

患者进行外周血涂片检查时，需

至少计数200个有核细胞，为CPC

比例判

断提供可靠数据。诊断基础明确PCL

的诊断应在MM

基础上进行，所有新

诊断患者均需完成MM

相关检查，确保诊

断的准确性和全面性。PCL

诊断的专家共识要点04预后评估与危险分层分期系统现状目前pPCL尚未建立统一的标准化分期及危险度分层系统，临床建议参考

多发性骨髓瘤(MM)的风险评估框

架。疾病危险度定位所有pPCL均被视为超高危浆细胞肿瘤，具有高度侵袭性和极差预后特征。简化评分模型及预后影响单击此处添加项正文pPCL

的风险评估框架t(11;14)

染色体易位的特殊性t(11;14)

阳性PCL患者的预后优于t(11;14)阴性者，是pPCL

预后评估中的重要有利指标。高危遗传学异常的预后意义伴有高危细胞遗传学异常(如TP53缺失或突变、1号染色体异

常、13q缺失)的pPCL患者预

后更差，疾病进展更快。临床预后评估参考价值细胞遗传学异常状态是pPCL

患者预后评估的核心参考指标，可

为治疗策略制定提供关键依据。细胞遗传学异常对预后的影响05初治pPCL

的治疗根除肿瘤克隆目标以根除所有肿瘤克隆为目标，尽可能实现并维持骨髓内外微小残留病(MRD)阴性状态。多药联合持续治疗采用不同作用机制的多种药物联合治疗，并持续治疗，以应对pPCL的高度侵袭性。优先入组临床试验鉴于pPCL当前疗效有限，建议优

先入组符合条件的临床试验，探索新的治疗方法。香额孕勤心庭田察专是病列孕病期分类体系Hreomened16500005iorg

ChLcohVierors/ienS1836om

ChSonmAioyVLNMSonrod初治pPCL的治疗原则孕期孕期病纠药分类体系四药联合基础方案推荐采用含CD38单克隆抗体、蛋白

酶体抑制剂、免疫调节剂及地塞米松

的四药联合方案作为诱导治疗，如CD38单克隆抗体+VRd/KRd。诱导治疗目标诱导治疗不仅用于快速控制高肿瘤负

荷，更应力求实现深度缓解，甚至达

到MRD

阴性，为后续移植和长期疾

病控制奠定基础。强化诱导方案选择对于体能状态良好、年轻且肿瘤负荷

较高者，可使用CD38

单克隆抗体+VRD/KRD-PACE

或CD38单克隆抗

体+DECP

方案。适合移植患者的诱导治疗方案串联移植指在第一次auto-HSCT后的6个月内进行计划中的第2次auto-HSCT,pPCL

患者可能从中获益，两次移植预处理方案通常为大剂量美法仑。CAR-T细胞治疗潜力初诊适合移植的pPCL患者应用auto-HSCT联合自体靶向BCMA的CAR-T细胞输注，初步结果显

示CAR-T细胞治疗展现出巨大潜力。自体造血干细胞移植(auto-HSCT)作为整体治疗的基石，auto-HSCT可增加pPCL

患者治疗深度并延长生存期，建议患者在首次动

员后尽量采集满足两次auto-HSCT

所需的造血干细胞数量。异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)单击此处添加项正文造血干细胞移植策略0

1未串联移植巩固治疗若患者未接受串联移植，则建议采用原诱导方案继续巩固治疗2-

4个疗程。串联移植后巩固治疗串联自体移植后，若未达到CR和(或

)MRD

阴性，建议采用

原诱导方案继续巩固治疗2个疗

程，必要时可延长至4个疗程；已达到者可考虑不进行巩固治疗。维持治疗方案推荐采用免疫调节剂、蛋白酶体

抑制剂和(或)CD38

单克隆抗

体为基础的两药或三药方案进行

维持治疗，持续治疗直至疾病进

展或不能耐受。巩固与维持治疗方案体能状态良好患者方案对于体能状态良好的患者，推荐采用CD38单克隆抗体联合蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂及地塞米松的四药联合方案持

续治疗。体弱患者方案对于体能状态较差或合并基础疾病的体弱

患者，建议采用以CD38单克隆抗体为基

础的三药联合方案(含地塞米松)持续治

疗至疾病进展或出现不可耐受的不良反应。老年体能状态评估推荐所有不适合移植的pPCL

患者先行老

年体能状态评估(IMWG

虚弱程度分级GA评分)。优先考虑临床试验优先考虑入组临床试验，尤其是包含CAR-T细胞治疗和双特异性抗体的临床试

验。不适合移植患者的治疗策略06复发/难治及sPCL

的

治疗治疗策略制定原则综合既往用药、缓解深度、复发时间、年龄及体

能状态等因素，选择联合既往未应用过的药物(如新一代蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂、

CD38

单克隆抗体等)治疗。特定染色体易位患者治疗选择携带t(11;14)易位的患者，可考虑采用BCL-2抑制剂进行单药或联合治疗。异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)应

用对挽救性治疗有反应且符合移植标准的患者，建

议进行allo-HSCT;不适合移植患者继续治疗至疾

病进展或无法耐受。新型治疗手段潜力多项小队列回顾性研究证实CAR-T细胞治疗对复

发难治pPCL患者有良好疗效，双特异性抗体作为

即用型药物在控制疾病快速进展方面具有潜力。复发/难治pPCL的治疗策略现有治疗手段疗效多项小队列研究报道，

CAR-T

细胞治疗sPCL

患者整体有效率近70%;双特异性抗体治疗具有一定潜力，但疗效常难以持续。优先入组临床试验推荐sPCL患者优先考虑入组临床试验，尤其是包含免疫治疗(如CAR-T细胞治

疗、双特异性抗体)的临床试验。疾病特征与治疗基础sPCL是MM

演变至终末期的临床表现，常在多线治疗后发生，具有肿瘤克隆高度

不稳定、快速进展和耐药等特征，预后极差，治疗可参考pPCL

方案。药物治疗方案选择推荐选择未应用过的新一代药物或不同作用机制药物的联合方案，以应对疾病的高度侵袭性和耐药性。继发性PCL

的治疗建议07疗效评估PCL

疗效评估标准与方法参照IMWG

MM标准并结合CPC检测PCL

疗效评估参照国际骨髓瘤工作组(IMWG)关于多发性骨髓瘤(MM)的疗效标准，同时需结合外周血循环浆细胞(CPC)

检测结果综合判断。传统评估标准的局限性传统标准难以全面反映PCL特性，因其轻链型和不分泌型多见，且常合并髓外病变，

需补充更精准的监测手段。推荐联合NGF/NGS

监测MRD

与PRD建议采用下一代流式细胞术(NGF)

或下一代测序技术(NGS)

动态监测骨髓微小残留病(MRD),同时通过NGF监测外周残留病(PRD),

以提升评估准确性。08小结与展望当前治疗策略与预后改善新型治疗手段显著改善预后，含CD38单克隆抗体、蛋白酶体抑制剂、免疫调

节剂的四药联合方案诱导治疗，联合自

体造血干细胞移植(auto-HSCT),

使适合移植的pPCL患者中位OS延长至3年或更久。PCL的核心生物学特征PCL是高度侵袭性浆细胞疾病，具有基

因组不稳定性、高增殖性及髓外病变发生率高等独特生物学特征，其细胞遗传学异常(如TP53缺失或突变)发生率

高，黏附分子表达失衡导致肿瘤细胞易

进入外周血循环。诊断标准的重要更新2021年IMWG

将pPCL

诊断标准中外周

血循环浆细胞(CPC)

阈值从20%下

调至5%,扩大了患者范围，使更多早

期病例得以识别；sPCL诊断阈值尚未

完全统一，研究多采用5%临界值。PCL

诊疗的现状总结雨同广英拖顶，筋诊的诊刺诊新分析

的底床疱漓评估本共识的核心内容回顾共识涵盖PCL定义分类、临床表现、诊断检测、预后评估、初治/复发治疗策

略(含移植、巩固、维持治疗)及疗效评估等系统建议，为临床诊疗提供全面

指

导

。PCL

诊疗的现状总结免疫疗法成为核心发展方向突破传统治疗框架，聚焦免疫疗法，

CAR-

T细胞疗法展现巨大潜力，初步研究显示其

在pPCL治疗中可实现深度缓解，有望成为

一线治疗选择；双特异性抗体作为即用型

药物，或可有效控制疾病快速进展。精准靶向治疗的深化探索针对PCL

独特遗传学特征(如t(11;14)

易

位、TP53

突变),开发个体化靶向药物，

如BCL-2

抑制剂对t(11;14)

阳性患者的应

用，将进一步提升治疗精准度。推动下一代流式细胞术(NGF)

和下一代

测序(NGS)技术普及，动态监测骨髓微小残留病(MRD)及外周残留病(PRD),