2025 成人系统性硬化症诊断与治疗策略课件

一、前言演讲人目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结2025成人系统性硬化症诊断与治疗策略课件01前言前言作为一名从事风湿免疫科护理工作十余年的护士，我始终记得第一次接触系统性硬化症（SystemicSclerosis,SSc）患者时的震撼——那位42岁的女性患者，双手皮肤紧绷如蜡，手指因缺血呈现青紫色，说话时口裂明显缩小，连喝一口温水都要小口小口抿。那时我便意识到，这不是普通的“皮肤问题”，而是一种累及多系统、高致残率甚至危及生命的自身免疫性疾病。2025年，随着《2025年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）系统性硬化症管理指南》的更新，以及我国《成人系统性硬化症诊断与治疗专家共识（2025版）》的发布，我们对SSc的认知已从“对症治疗”转向“早期识别、多器官风险分层、靶向干预”的全病程管理模式。而护理作为其中关键一环，从疾病筛查、症状管理到并发症预防，从身体照护到心理支持，始终贯穿患者的整个诊疗周期。今天，我将结合一例典型病例，与大家分享SSc患者的护理实践与思考。02病例介绍病例介绍我至今清晰记得2024年11月收治的王女士（化名）。她45岁，是一名中学语文老师，因“反复双手遇冷变白、变紫3年，皮肤紧绷感1年，活动后气促2月”入院。主诉中，她提到最初只是冬天骑车上班时手指“像被冻僵了”，搓搓手能缓解；但近一年来，面部、前臂皮肤逐渐“发紧”，同事说她“变瘦了”，但自己摸着脸却像蒙了层硬壳；2个月前爬3层楼梯就喘，夜里平躺时总觉得“胸口压了块石头”。追问病史，王女士无吸烟史、无家族风湿病史，但近3年月经紊乱，自述“压力大，常熬夜备课”。查体可见：面部皮肤菲薄、表情僵硬，口裂约2指宽（正常4指）；双前臂皮肤对称性硬化，按压无弹性；双手第2-5指端可见3处0.5cm×0.5cm溃疡，甲周毛细血管扩张；双下肺可闻及Velcro啰音（类似头发揉搓声）；心率92次/分，肺动脉瓣区第二心音亢进。病例介绍辅助检查结果更让我们警惕：血清抗拓扑异构酶Ⅰ（Scl-70）抗体阳性（滴度1:320），高分辨率CT（HRCT）显示双肺下叶网格影、蜂窝肺（纤维化评分4分）；超声心动图提示肺动脉收缩压45mmHg（轻度肺动脉高压）；指端毛细血管镜见血管袢扩张、缺失。结合2013年ACR/EULAR诊断标准（总分≥9分确诊），王女士总分11分（雷诺现象3分+皮肤硬化3分+Scl-70阳性3分+肺动脉高压2分），确诊为弥漫性皮肤型SSc（dcSSc），且已合并间质性肺病（ILD）和肺动脉高压（PAH）。03护理评估护理评估面对这样一位多系统受累的患者，护理评估必须“由表及里、从局部到整体”。我带着护理团队花了2天时间，从健康史、身体状况到心理社会层面进行了全面梳理。健康史评估诱因与病程：王女士的雷诺现象早于皮肤硬化2年，符合SSc“先血管病变，后免疫异常”的病理进程；长期压力、睡眠不足可能是免疫紊乱的诱因。症状演变：皮肤硬化从肢端向近端（前臂）发展，提示弥漫型（vs局限型仅累及肢端），预后更差；活动后气促是ILD/PAH的典型表现，需重点关注。身体状况评估（多系统受累）皮肤系统：面部“面具脸”、口裂缩小影响进食和口腔卫生；前臂皮肤硬化限制关节活动（双腕关节活动度仅60）；指端溃疡（缺血性）伴疼痛，影响握笔（职业相关）。呼吸系统：双肺Velcro啰音、HRCT纤维化提示ILD；PAH导致活动耐力下降（6分钟步行距离仅280米）。消化系统：虽无明显吞咽困难，但患者自述“吃稍硬的东西就觉得卡在胸口”，可能存在食管动力障碍（SSc常见食管平滑肌萎缩）。循环系统：PAH增加右心负荷，需监测颈静脉怒张、下肢水肿等右心衰体征。心理社会评估王女士入院时反复说：“我以为只是皮肤变差，怎么会这么严重？”她担心“不能上课了”“拖累家人”，夜间常失眠。其丈夫陪同入院，但对SSc认知有限，反复问：“这病能治好吗？”女儿在读高中，学业紧张，家庭支持主要依赖丈夫。04护理诊断护理诊断基于评估结果，我们参照NANDA护理诊断标准，梳理出5项核心问题：01气体交换受损：与ILD导致肺泡-毛细血管膜增厚、PAH导致肺血流减少有关（依据：活动后气促、SpO₂92%（静息）→85%（活动））。03焦虑：与疾病预后不确定、职业功能受限有关（依据：睡眠障碍、反复询问“能否恢复工作”）。05皮肤完整性受损（指端溃疡）：与血管痉挛、缺血及皮肤纤维化有关（依据：指端3处溃疡，伴疼痛、渗液）。02慢性疼痛（指端、关节）：与皮肤纤维化牵拉、指端缺血性溃疡有关（依据：VAS疼痛评分4分（静息）→6分（遇冷））。04知识缺乏（疾病管理）：与患者及家属对SSc多系统受累、长期治疗的认知不足有关（依据：“以为只是皮肤问题”“不知道需要定期查肺功能”）。0605护理目标与措施护理目标与措施针对诊断，我们制定了“1周内控制急性症状、1月内建立自我管理能力、3月内延缓器官损害”的分层目标，并通过多维度干预实现。（一）皮肤完整性维护（目标：1周内溃疡无感染，2周内渗液减少）保暖与血管痉挛预防：病房温度保持24-26℃，王女士需佩戴保暖手套（内层棉质+外层加绒），避免接触冷水（洗手用38℃温水）；指导其学习“雷诺现象自救法”：遇冷时立即将手浸入温水中，或用暖宝宝贴于手腕（避免直接接触皮肤）。溃疡创面处理：采用湿性愈合理念，用生理盐水清洗后外敷水胶体敷料（如Duoderm），外层覆盖无菌纱布；每日观察溃疡边缘是否红肿（感染迹象），测量面积（从0.5cm×0.5cm缩小至0.3cm×0.3cm为有效）。皮肤保湿与软化：早晚用含尿素（10%-20%）的保湿霜按摩硬化皮肤（避开溃疡），手法由远端向近端打圈，每次5分钟，改善皮肤弹性。护理目标与措施（二）呼吸功能支持（目标：1周内静息SpO₂≥95%，6分钟步行距离增加50米）氧疗管理：静息SpO₂＜95%时给予低流量吸氧（1-2L/min），活动前30分钟开始吸氧（2-3L/min），避免突然站立导致缺氧（王女士曾因如厕时未吸氧出现头晕）。呼吸训练：指导“缩唇-腹式呼吸”：用鼻深吸气（鼓腹）4秒，缩唇缓慢呼气（收腹）6秒，每日3次，每次10分钟；联合使用呼吸训练器（目标：从500ml提升至800ml）。ILD/PAH监测：每日记录晨起静息心率、SpO₂；每2周复查6分钟步行试验，每月监测NT-proBNP（脑钠肽，反映右心负荷）。疼痛管理（目标：1周内VAS评分≤3分）非药物干预：指端疼痛时用40℃温水浸泡（10分钟/次），或使用经皮电刺激（TENS）仪（设置频率100Hz，强度以耐受为限）；关节僵硬时晨起用热毛巾湿敷（5分钟）后做手指伸展运动（握拳-伸指，10次/组，3组/日）。药物辅助：遵医嘱予前列腺素类药物（伊洛前列素）改善微循环，非甾体抗炎药（塞来昔布）缓解关节痛，用药后观察有无头痛（伊洛前列素常见副作用）、胃肠道不适（塞来昔布需餐后服用）。心理支持（目标：1周内睡眠改善，2周内焦虑评分降低）认知行为干预：我与王女士进行了3次一对一访谈，第一次听她倾诉“怕失去教师工作”的恐惧，第二次用图表解释SSc“可控制但需长期管理”的特点（如规范治疗可延缓ILD进展），第三次一起制定“重返课堂”计划（如每节课中间休息5分钟，使用扩音器减轻声带负担）。家庭参与：组织“家属课堂”，教王女士丈夫如何观察“妻子夜间是否有阵发性干咳”（ILD加重信号）、如何协助她穿脱紧身衣物（避免牵拉皮肤）；鼓励女儿周末视频通话，分享校园趣事，重建家庭支持系统。知识教育（目标：出院前掌握90%核心要点）通过“图文手册+操作示范+考核”模式：疾病知识：用漫画图解“血管→免疫→纤维化”的病理链，强调“雷诺现象是预警信号，早干预可延缓皮肤硬化”。用药指导：制作“药物卡片”，标注甲氨蝶呤（每周1次，需补充叶酸）、吗替麦考酚酯（抗纤维化，需空腹服用）的注意事项，重点提醒“不能自行停药（可能诱发病情反跳）”。自我监测：教王女士记录“症状日记”，包括每日手指颜色变化（用色卡比对）、咳嗽频率、夜间能否平卧等，出院后每周通过微信上传给责任护士。06并发症的观察及护理并发症的观察及护理SSc的“致命性”往往源于并发症，尤其是ILD进展为呼吸衰竭、PAH导致右心衰、肾危象（恶性高血压+急性肾损伤）。王女士入院时已合并ILD和PAH，我们重点围绕这两类并发症展开监测。间质性肺病（ILD）观察要点：除了活动后气促，需警惕“静息时干咳加重”“夜间因憋气坐起”“指端出现杵状指（末端膨大）”；听诊双肺Velcro啰音是否增多（提示纤维化进展）。护理措施：严格限制输液量（每日≤1500ml），避免加重肺循环负荷；指导王女士避免吸入冷空气（外出戴棉质口罩）、避免接触粉尘（如打扫卫生时戴N95口罩）。肺动脉高压（PAH）观察要点：右心衰早期表现为“晨起眼睑水肿”“尿量减少（＜1000ml/日）”“颈静脉怒张（半卧位时颈部血管隆起超过锁骨上缘）”；监测血压（PAH患者常合并低血压，需避免突然改变体位）。护理措施：指导“低钠饮食”（每日盐＜5g），记录24小时出入量（尿量＜400ml/日及时报告）；使用利尿剂（如呋塞米）后观察血钾（避免低血钾导致心律失常）。其他潜在风险食管动力障碍：王女士进食时易发生呛咳，我们调整饮食为“软食+小口慢咽”，餐后保持坐位30分钟，睡前2小时禁食，预防胃食管反流（反流物误吸可加重ILD）。指端坏疽：若溃疡持续不愈、出现发黑（坏死），需联系外科评估是否需清创，同时监测D-二聚体（高凝状态），遵医嘱予低分子肝素抗凝。07健康教育健康教育出院前，王女士拉着我的手说：“以前总觉得护士就是打针发药，现在才知道你们教我的这些，比药还重要。”这让我更确信，健康教育是SSc长期管理的“隐形支柱”。我们从“短期适应”到“长期规划”，为她制定了分层教育内容：院外1-3个月（适应期）日常防护：避免寒冷（冬季戴手套、围巾）、避免情绪激动（雷诺现象的诱因）；皮肤护理坚持“保湿+保暖”，禁用刺激性肥皂。症状预警：教会王女士识别“危险信号”：如静息心率＞100次/分、夜间不能平卧、24小时尿量＜800ml，需立即就诊。3-6个月（稳定期）功能锻炼：在康复治疗师指导下进行“关节活动度训练”（如手腕旋转、手指对指），目标是双腕活动度恢复至90；尝试“八段锦”等低强度运动（每次15分钟，每周3次），改善心肺功能。职业调整：与学校沟通，为王女士申请“弹性课时”（每日不超过4节课），办公室配备暖风机（避免空调直吹），教案改用电子文档（减少手写，保护手指）。6个月以上（长期管理）定期随访：每3个月复查HRCT（评估ILD进展）、超声心动图（监测PAH）、肾功能（警惕肾危象）；每半年检测抗Scl-70抗体滴度（滴度升高可能提示疾病活动）。心理韧性培养：推荐加入“SSc患者互助小组”，通过分享经验减轻孤独感；鼓励王女士继续写作（她曾是校刊编辑），将抗病经历转化为文字，重获自我价值感。08总结总结回顾王女士的护理历程，我深刻体会到：SSc的护理绝非“头痛医头、脚痛医脚”，而是需要以“系统思维”串联起皮肤、肺、心、消化等多器官的照护，以“全人视角”关注患者的生理痛苦与心理需求。2025年的SSc管理指南中，“以患者为中心”的理念被反复强调——这要求我们不仅要“治疾病”，更