2025 医学急危重症朗格汉斯细胞组织细胞增生症护理课件

2025医学急危重症朗格汉斯细胞组织细胞增生症护理课件演讲人目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结01前言前言作为从业十余年的重症医学科护士，我始终记得第一次接触朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）患者时的震撼——那个8岁的男孩，全身布满暗红色皮疹，持续高热39℃不退，呼吸急促得像拉风箱，胸片显示双肺弥漫性网状结节影。家属攥着病理报告的手直抖：“医生说这是罕见病……我们该怎么办？”LCH是一组由病理性朗格汉斯细胞克隆性增殖引起的异质性疾病，可累及单器官或多系统，其中急危重症型（如风险器官受累的多系统LCH）病情进展迅猛，常合并呼吸衰竭、肝衰竭、凝血功能障碍等，死亡率高达20%-30%。近年来随着基因检测和靶向治疗的进步，LCH的诊疗有了突破，但急危重症患者的护理仍是临床难点——这类患儿不仅需要精准的生命支持，更需要护理团队对多器官功能的动态监测、并发症的早期预警，以及对患儿和家属的心理支撑。前言今天，我将结合近3年参与救治的12例急危重症LCH病例，以其中最典型的“小宇”为例，从护理视角梳理这类患者的全流程管理经验，希望为同行提供参考。02病例介绍病例介绍小宇，男，5岁，2023年10月因“反复发热40天，伴皮疹、气促1周”收入我科。家属代诉：患儿40天前无诱因发热（38.5-39.5℃），当地医院按“上呼吸道感染”治疗无效；1周前躯干出现红色斑丘疹，逐渐蔓延至四肢，伴咳嗽、活动后气促，外院查胸部CT提示“双肺磨玻璃影伴小结节”，腹部B超示“肝脾肿大（肝肋下3cm，脾肋下2cm）”，骨髓涂片见“异常组织细胞浸润”，最终经皮肤活检确诊LCH（CD1a+、S-100+、Langerin+），风险器官（肝、肺）受累，属高危组。入院时查体：T39.2℃，P145次/分，R40次/分，SPO₂88%（鼻导管吸氧3L/min）；神清，精神萎靡，全身可见密集红色斑丘疹，部分融合成片状，表面脱屑；双肺呼吸音粗，可闻及细湿啰音；肝区叩击痛（+），肠鸣音减弱；四肢肌张力正常，无骨压痛（未累及骨骼系统）。病例介绍治疗经过：入院后予甲泼尼龙冲击（2mg/kgd）联合长春新碱化疗，同时予无创呼吸机辅助通气（模式S/T，IPAP16cmH₂O，EPAP6cmH₂O）、保肝（谷胱甘肽）、抗感染（覆盖金黄色葡萄球菌及卡氏肺孢子虫）等治疗。病程第5天出现血小板进行性下降（从120×10⁹/L降至45×10⁹/L），加用静脉丙种球蛋白（0.4g/kgd×5天）；第10天气促缓解（R28次/分，SPO₂95%），皮疹颜色转淡，肝酶（ALT/AST）从420/380U/L降至180/150U/L，病情趋于稳定。03护理评估护理评估对急危重症LCH患者的护理评估需贯穿“动态观察-快速响应”主线，我习惯从“生理-心理-社会”三维度展开，尤其关注风险器官功能变化。生理评估：多系统受累的精准识别呼吸系统：LCH肺受累是急危重症的核心表现。小宇入院时呼吸频率40次/分（正常5岁儿童20-25次/分），氧合指数（PaO₂/FiO₂）仅180mmHg（正常＞300），提示中度ARDS；听诊双肺细湿啰音，需警惕肺泡出血或感染；每日监测呼吸频率、深度、节律，动态复查血气分析及床旁胸片（避免过多搬动）是关键。皮肤黏膜：LCH皮疹多为红色/棕红色斑丘疹，常伴脱屑、渗出，小宇的皮疹分布于躯干、四肢，部分因搔抓破溃，需评估皮疹面积（占体表面积30%）、有无感染（局部红肿、渗液）、疼痛程度（FLACC评分4分，中度疼痛）。肝脏功能：肝受累表现为肝大、转氨酶升高、胆红素异常及凝血功能障碍。小宇入院时ALT420U/L（正常＜40），PT16秒（正常11-14秒），需重点监测肝区触痛、尿量（警惕肝肾综合征）、皮肤巩膜黄染情况。生理评估：多系统受累的精准识别血液系统：LCH可抑制骨髓造血，小宇病程中血小板下降至45×10⁹/L，需观察皮肤瘀斑、鼻出血、消化道出血（黑便）等出血倾向。心理评估：患儿与家属的双重压力小宇入院时因缺氧、皮疹瘙痒哭闹不止，拒绝吸氧面罩；母亲全程紧攥患儿手腕，反复询问“能治好吗？”“会不会留后遗症？”，睡眠差（3天仅睡2小时）；父亲沉默寡言，但缴费时翻出皱巴巴的存折——经济压力与疾病恐惧交织，是急危重症LCH家庭的普遍状态。社会支持：照护能力与资源可及性小宇父母均为外来务工人员，文化程度初中，对“化疗”“无创通气”等医学术语理解有限；家中还有1岁的妹妹，老人无法协助照护——这意味着护理宣教需简化语言、反复强化，必要时借助图文手册或视频。04护理诊断护理诊断基于评估结果，小宇的核心护理诊断可归纳为以下5项（按优先级排序）：|护理诊断|相关因素|依据||---------|----------|------||气体交换受损|肺朗格汉斯细胞浸润致肺泡-毛细血管膜损伤|呼吸频率40次/分，SPO₂88%（吸氧3L/min），氧合指数180mmHg||体温过高|异常组织细胞增殖及炎症反应|T39.2℃，C反应蛋白（CRP）85mg/L（正常＜10）||皮肤完整性受损|皮疹浸润、搔抓|全身30%体表面积红色斑丘疹，部分破溃||营养失调：低于机体需要量|发热消耗增加、食欲减退|入院前1周进食量减少50%，体重较前下降2kg（16kg→14kg）||焦虑（患儿及家属）|疾病不确定性、治疗痛苦|患儿哭闹拒绝治疗，母亲睡眠差、反复提问|05护理目标与措施护理目标与措施护理目标需与医疗目标协同，同时体现“以患儿为中心”的人文关怀。针对小宇的护理计划如下：目标1：48小时内改善气体交换，SPO₂维持92%-95%，呼吸频率≤30次/分措施：①无创通气管理：选择适合儿童的鼻面罩（小宇面宽12cm，选S号），固定时避免压疮（鼻根处垫水胶体敷料）；每2小时检查面罩密闭性，观察口唇、甲床颜色；②呼吸训练：清醒时指导腹式呼吸（“像吹小蜡烛一样，慢慢吸气鼓肚子，再慢慢呼气缩肚子”），每日3次，每次5分钟；③体位干预：取半卧位（床头抬高30），每2小时翻身拍背（避开皮疹破溃处），促进痰液排出；④监测：每小时记录R、SPO₂，4小时复查血气，动态调整氧浓度及通气参数。目标2：72小时内体温降至38.5℃以下，无高热惊厥护理目标与措施措施：①物理降温：头部冰枕（包裹薄毛巾防冻伤），颈部、腋窝、腹股沟放置冰袋（每次15分钟，间隔30分钟）；温水擦浴（32-34℃）避开皮疹破溃处；②药物降温：体温＞38.5℃时予对乙酰氨基酚（15mg/kg），用药后30分钟复测体温并记录；③补液：鼓励少量多次饮水（每10分钟5-10ml），必要时静脉补液（5%葡萄糖盐水50ml/h），维持尿量≥1ml/kgh；④环境控制：室温22-24℃，湿度50%-60%，减少盖被。目标3：1周内皮疹无感染，破溃处结痂措施：①皮肤清洁：每日用生理盐水棉球轻拭皮疹（避免摩擦），破溃处用0.5%聚维酮碘消毒，覆盖无菌纱布（渗液多时用藻酸盐敷料）；②止痒：口服氯雷他定（2.5mgqd），皮疹处涂炉甘石洗剂（避开破溃处）；③约束：为小宇戴棉质手套防搔抓，剪短指甲；④观察：每日记录皮疹颜色（从鲜红→暗红为好转）、面积、渗出量，监测白细胞及CRP（警惕继发感染）。目标4：1周内进食量恢复至病前80%（约400kcal/d）措施：①饮食指导：选择高热量、高蛋白、易消化食物（如鸡蛋羹、鱼肉泥、酸奶），避免辛辣刺激；②少量多餐：每日6餐，每餐50-80ml；③食欲刺激：播放小宇喜欢的动画片，由母亲喂食（增加安全感）；④营养支持：若经口摄入不足，予鼻饲匀浆膳（50ml/h×12h），监测前白蛋白（目标≥150mg/L）。目标3：1周内皮疹无感染，破溃处结痂目标5：3天内患儿配合治疗，家属焦虑评分（GAD-7）≤7分措施：①患儿安抚：用卡通贴纸奖励配合吸氧（“小宇如果戴上面罩10分钟，就送你一张奥特曼贴纸”）；用绘本讲解治疗（“面罩是小飞船，帮小宇的肺宝宝加油”）；②家属沟通：每日晨交班后用5分钟向母亲解释病情（“今天小宇的氧饱和度比昨天好，说明肺在慢慢恢复”），用手机拍小宇安静时的视频缓解牵挂；③心理支持：联系医院社工，协助申请儿童罕见病救助基金（小宇后续获得1万元补助）；④教育赋能：教母亲如何观察呼吸频率（“数宝宝胸廓起伏，1分钟数满60秒”）、测量体温（“水银温度计夹在腋窝5分钟”），增强照护信心。06并发症的观察及护理并发症的观察及护理急危重症LCH的并发症是威胁生命的“隐形杀手”，需重点关注以下4类：呼吸衰竭观察要点：呼吸频率＞40次/分或＜12次/分、SPO₂＜90%（吸纯氧）、意识模糊；血气分析示PaCO₂＞50mmHg或PaO₂＜60mmHg。护理措施：立即通知医生，转为有创机械通气；气管插管后加强气道管理（每2小时吸痰，保持气道湿化），监测气道峰压（避免＞30cmH₂O），预防气压伤。肝衰竭观察要点：皮肤巩膜黄染加重、尿量＜1ml/kgh、腹胀（腹腔积液）、凝血功能恶化（PT＞20秒，INR＞1.5）。护理措施：严格记录24小时出入量，限制钠盐摄入（＜2g/d）；静脉输注新鲜冰冻血浆（10ml/kg）纠正凝血；避免使用肝毒性药物（如阿奇霉素）。感染观察要点：体温骤升＞39.5℃、皮疹红肿渗脓、痰液变脓性、血白细胞＞15×10⁹/L或＜2×10⁹/L。护理措施：立即留取血培养、痰培养、皮疹分泌物培养；严格手卫生（接触患儿前后用速干手消毒剂），限制探视（每日仅1名家属）；中性粒细胞＜0.5×10⁹/L时入住层流床。出血观察要点：皮肤瘀斑、鼻出血、黑便、呕血、穿刺点渗血不止。护理措施：血小板＜20×10⁹/L时输注血小板（1U/10kg）；鼻出血时用肾上腺素棉片填塞（压迫5-10分钟）；避免肌肉注射，静脉穿刺后按压10分钟；软毛牙刷刷牙，禁食硬食（如饼干）。小宇病程第5天出现血小板45×10⁹/L，皮肤可见散在瘀点，我们立即予静脉丙种球蛋白，并指导家属“不要让小宇跑跳，抱他时动作轻”，3天后血小板回升至80×10⁹/L，未发生严重出血。07健康教育健康教育LCH的治疗周期长（通常6-12个月），出院后护理直接影响预后。我们为小宇一家制定了分阶段健康教育计划：住院期（重点：认知与技能）疾病知识：用漫画讲解“朗格汉斯细胞是什么？为什么会生病？”（“正常细胞是小卫士，生病的细胞像小怪兽，需要药物帮忙消灭”）；01用药指导：化疗药（长春新碱）需定期静脉注射，激素（甲泼尼龙）需按医嘱减量（“不能自己停药，否则小怪兽会回来”）；02症状监测：教会母亲记录“体温、呼吸次数、大便颜色”的简易表格；03皮肤护理：用凡士林涂抹干燥皮疹（避免肥皂），破溃处继续用碘伏消毒。04出院后（重点：随访与生活）01随访计划：每2周复查血常规、肝肾功能，每月复查胸片；出现“发热＞38℃、呼吸变快、皮肤瘀斑”立即就诊；生活方式：避免去人多场所（戴口罩），均衡饮食（多吃瘦肉、鸡蛋、蔬菜），保证每天10小时睡眠；心理支持：加入“儿童LCH家长群”，分享照护经验（小宇母亲后来成了群里的“热心妈妈”）。020308总结总结回顾小宇的救治过程，我深刻体会到：急危重症LCH的护理是“技术+温度”的双重考验——既要精准掌握多器官功能监测的“硬技能”（如血气分析解读、无创通气参数调整），也要用“软技巧”化解患儿的恐惧、家属的焦虑（如游戏化沟通、经济支持链接