肾上腺皮质功能减退症治疗措施指南

演讲人：日期:肾上腺皮质功能减退症治疗措施指南CATALOGUE目录01疾病概述02诊断评估03急性肾上腺危象管理04慢性替代治疗05特殊情境处理06随访与监测01疾病概述病因与病理生理原发性肾上腺皮质功能减退（Addison病）01由肾上腺皮质自身免疫性破坏、感染（如结核）、出血或肿瘤转移导致，表现为糖皮质激素、盐皮质激素和性激素分泌不足。继发性肾上腺皮质功能减退02因下丘脑-垂体病变（如垂体瘤、手术或放疗）导致促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌减少，进而影响肾上腺皮质功能，以糖皮质激素缺乏为主。药物诱导性肾上腺抑制03长期外源性糖皮质激素治疗反馈性抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴（HPA轴），突然停药可引发急性肾上腺危象。遗传性代谢缺陷04如先天性肾上腺皮质增生症（CAH），因酶缺陷导致皮质醇合成障碍，常伴雄激素过量分泌。进行性乏力、体重下降、食欲减退、低血压（尤其体位性低血压）、皮肤黏膜色素沉着（原发性患者ACTH升高所致）。低钠血症（醛固酮不足导致肾排钠增多）、高钾血症（醛固酮缺乏致钾排泄减少），可伴代谢性酸中毒。突发呕吐、腹痛、严重低血压、意识模糊甚至休克，多由感染、创伤或手术等应激诱发。注意力不集中、抑郁或易激惹，与皮质醇缺乏影响中枢神经系统功能相关。主要临床表现慢性症状群电解质紊乱急性肾上腺危象神经精神症状诊断基础标准晨起皮质醇水平低于3μg/dL（83nmol/L）高度提示诊断；ACTH水平升高（原发性）或降低（继发性）可鉴别病因。激素水平检测低钠（<135mmol/L）、高钾（>5.0mmol/L）、低血糖（尤其儿童患者）为典型实验室异常。电解质与代谢评估静脉注射ACTH后30-60分钟皮质醇峰值<18μg/dL（500nmol/L）提示肾上腺皮质储备功能不足。ACTH兴奋试验010302肾上腺CT（排查结核、出血或肿瘤）或垂体MRI（继发性病因筛查）辅助定位诊断。影像学检查0402诊断评估实验室检查方法通过检测晨间血清皮质醇水平评估肾上腺皮质功能，若结果低于正常参考范围需结合临床症状综合判断。血清皮质醇测定静脉注射合成ACTH后监测皮质醇分泌反应，若反应不足提示原发性或继发性肾上腺功能减退。区分原发与继发性病因，原发性患者ACTH显著升高，而继发性患者ACTH水平降低或正常低值。ACTH刺激试验收集全天尿液测定游离皮质醇排泄量，反映肾上腺皮质整体分泌能力，尤其适用于波动性症状患者。24小时尿游离皮质醇检测01020403血浆ACTH水平分析激发试验流程低剂量ACTH激发试验采用1μgACTH静脉注射，30分钟后检测皮质醇峰值，敏感性高且适用于轻度或早期病例诊断。胰岛素低血糖试验通过诱发低血糖刺激下丘脑-垂体-肾上腺轴，测定皮质醇与生长激素反应，但需严格监测血糖及生命体征。甲吡酮试验口服甲吡酮阻断皮质醇合成，测定11-脱氧皮质醇水平，用于评估垂体ACTH储备功能及继发性病因鉴别。长效ACTH刺激试验连续2-3天肌注ACTH后检测皮质醇，评估肾上腺皮质长期储备能力，适用于慢性或隐匿性病例。鉴别诊断要点急性感染、创伤等应激条件下皮质醇需求增加，可能掩盖轻度功能减退，需动态监测或重复检测以明确诊断。应激状态影响长期使用糖皮质激素或酮康唑等药物可导致医源性肾上腺抑制，需详细询问用药史并评估停药后恢复情况。药物因素排查需排除甲状腺功能减退、Addison病及先天性肾上腺增生症，结合激素谱及影像学检查综合判断。与其他内分泌疾病区分原发性患者常伴皮肤色素沉着、高血钾及低钠血症，继发性患者多表现为苍白、低血糖及垂体相关激素缺乏。原发性与继发性鉴别03急性肾上腺危象管理紧急评估步骤病因鉴别排查感染、创伤、手术应激等诱因，结合病史判断原发性（如Addison病）或继发性（垂体功能减退）肾上腺功能不全，需与脓毒症、心源性休克鉴别。实验室检查快速检测电解质（重点关注低钠、高钾）、血糖（排除低血糖）、血皮质醇和ACTH水平，同时完成血气分析以评估代谢性酸中毒和缺氧状态。生命体征监测立即评估血压、心率、呼吸频率和体温，重点关注低血压（收缩压<90mmHg）、心动过速和发热等休克征象，必要时进行有创血流动力学监测。氢化可的松静脉冲击若为原发性肾上腺功能不全（如低钠高钾），在氢化可的松减量后加用氟氢可的松0.05-0.2mg/天口服，需监测血压和血钾水平。盐皮质激素替代应激剂量调整对合并重大手术或严重感染的患者，需将氢化可的松剂量上调至200-400mg/天，分次静脉给药，直至应激因素解除。首剂100mg静脉推注，随后每6-8小时给予50-100mg持续输注，模拟生理分泌节律，72小时后逐渐减量至维持剂量（20-30mg/天）。糖皮质激素给药策略快速输注0.9%生理盐水（前24小时需3-4L），纠正低血容量性休克，同时监测中心静脉压避免肺水肿，必要时补充5%葡萄糖纠正低血糖。容量复苏针对高钾血症（>6.0mmol/L）给予葡萄糖酸钙、胰岛素+葡萄糖或β2激动剂，严重低钠（<120mmol/L）时需限制补液速度以防脑桥脱髓鞘。电解质管理严格卧床休息避免体位性低血压，预防深静脉血栓（低分子肝素应用），并早期启动感染源控制（广谱抗生素覆盖）。并发症预防支持性护理措施04慢性替代治疗模拟生理分泌节律，每日分2-3次口服，晨起剂量占全日总量的50%-60%，午后剂量递减，以符合皮质醇昼夜分泌规律。糖皮质激素替代方案氢化可的松为首选药物适用于特殊患者，需注意长效糖皮质激素可能抑制下丘脑-垂体轴，需严格监测不良反应如骨质疏松或血糖波动。泼尼松或地塞米松的替代应用在感染、手术等应激状态下，需增加原剂量的2-3倍，严重应激时甚至需静脉给药，避免肾上腺危象发生。应激剂量调整盐皮质激素使用规范联合糖皮质激素的协同作用盐皮质激素需与糖皮质激素联用，尤其原发性患者，以全面替代肾上腺皮质功能。氟氢可的松的标准化使用每日0.05-0.2mg口服，需根据血压、血钾及肾素活性调整剂量，维持血压在正常范围且无低钾血症表现。监测电解质与容量状态定期检测血钠、血钾及血浆肾素活性，避免过量导致高血压或不足引发低钠血症、高钾血症。剂量调整原则个体化滴定策略依据临床症状（如疲劳、体重变化）、激素水平及并发症风险动态调整，避免过度替代导致代谢异常。儿童与孕妇的特殊考量儿童需按体表面积计算剂量并随生长调整；孕妇中晚期需增加剂量20%-50%，分娩后逐步恢复原方案。长期随访与评估每6-12个月复查骨密度、血糖及心血管指标，及时优化治疗方案以预防慢性并发症。05特殊情境处理应激事件应对措施生理性应激调整在感染、创伤或高热等生理应激状态下，需立即增加糖皮质激素剂量（如氢化可的松静脉注射），以模拟正常肾上腺的应激反应，避免肾上腺危象发生。心理应激干预面对严重焦虑或情绪波动时，需评估患者皮质醇需求，必要时短期调整口服激素剂量，并结合心理支持治疗以降低应激对内分泌系统的影响。紧急预案制定为患者配备应急卡片或医疗手环，注明疾病信息及激素替代方案，确保在突发情况下医护人员能快速采取针对性治疗措施。手术期管理指南术前评估与剂量调整术前需全面评估患者肾上腺功能储备，手术当日将口服激素转为静脉注射（如氢化可的松100mg），术中根据手术时长和创伤程度分次追加剂量。麻醉协作要点与麻醉团队沟通避免使用抑制肾上腺功能的药物（如依托咪酯），术中优先选择对皮质醇代谢影响小的麻醉方案。术后监测与过渡术后48小时内持续监测血压、电解质及血糖水平，逐步将静脉激素过渡至口服维持剂量，避免骤减导致低血压或低钠血症。妊娠期注意事项妊娠中晚期因胎盘分泌的CRH增加，需逐步上调糖皮质激素剂量20%-50%，分娩时按应激事件处理方案给予大剂量激素支持。激素剂量动态调整胎儿安全性监测产后管理策略定期评估胎儿生长发育及羊水皮质醇水平，避免母体激素不足引发的胎儿宫内窘迫或早产风险。分娩后24小时内恢复孕前维持剂量，母乳喂养期间优先选用泼尼松等低乳汁转移率药物，减少对婴儿的影响。06随访与监测治疗依从性评估药物服用记录审查通过定期检查患者的用药日记或电子记录，评估激素替代疗法的规律性和剂量准确性，确保治疗方案得到严格执行。症状反馈分析通过检测血皮质醇、ACTH等激素水平，客观验证患者是否遵循治疗方案，避免因漏服或过量导致的代谢紊乱。结合患者主诉的疲劳、低血压、食欲减退等症状变化，判断其是否按医嘱调整用药，并识别潜在的依从性障碍。生化指标验证电解质与血糖监测通过血压动态监测和心电图检查，筛查体位性低血压或心律失常等心血管风险。心血管系统评估骨密度追踪针对长期使用糖皮质激素替代的患者，采用双能X线吸收法（DXA）评估骨质疏松进展，预防病理性骨折。定期检测血钠、血钾、血糖等指标，及时发现低钠血症、高