2025ILAE意见书：癫痫发作的分类（更新版）

2025ILAE意见书：癫痫发作的分类（更新版）癫痫诊疗新标准的权威解读目录第一章第二章第三章背景与更新概述分类框架原则焦点性发作类别目录第四章第五章第六章全面性发作类别分类诊断标准临床应用与展望背景与更新概述1.分类体系发展历程2017年ILAE首次建立癫痫发作的操作分类框架，将发作类型分为局灶性、全面性、未知起源及无法分类四大类，为临床实践提供标准化术语体系。2017版框架基础修订过程通过全球37名专家组成的工作组采用系统性分析和德尔菲法达成共识，确保分类的科学性和临床适用性。德尔菲法共识形成2025版延续了2017版的基础框架，保留四大发作类别，但通过细化分类要素和描述要素提升分类精度。跨版本延续性基于全球临床实践反馈，发现2017版在资源有限地区应用存在障碍，需增强分类的灵活性和普适性。临床实用性需求随着脑网络研究的深入，对发作起源（如皮质下结构参与）和症状学不对称性的新认识推动分类修订。科学证据更新原版术语在非英语语境中存在翻译歧义，新版强调术语设计的跨语言一致性。多语言适用性挑战为适应临床试验和数据库建设需求，需强化分类的结构化程度，如明确区分分类要素与描述要素。研究标准化要求2025版修订驱动因素建立适用于从基层到专科中心的分类体系，通过基础版（二分法）和扩展版（时序描述）满足不同场景需求。统一临床语言框架精准排除非目标对象动态分类兼容性明确分类仅针对癫痫临床发作，排除新生儿发作、急性症状性发作及单纯脑电图异常事件。保留"无法分类发作"类别以容纳信息不完整的病例，支持后续再分类，体现分类体系的开放性和实用性。核心目标与范围分类框架原则2.发作起源维度划分局灶性发作：明确起源于一侧大脑半球网络内的发作类型，发作起始可局限或广泛分布于同侧半球，可能源自皮质或皮质下结构。包括局灶性意识保留发作、局灶性意识障碍发作以及局灶进展到双侧的强直-阵挛发作三种主要表现形式。全面性发作：指起始即快速累及双侧半球网络的发作类型，涉及皮质及皮质下结构的广泛参与。虽然发作起始可能呈现局灶性表现，但症状学特征往往呈现双侧不对称性，具体分为失神发作、全面性强直阵挛发作及其他全面性发作亚型。网络性发作：新增的核心类别，指那些明确涉及特定脑网络但无法归类为传统局灶性或全面性的发作类型。这类发作通常与多脑区协同功能障碍相关，需要结合神经影像学和电生理特征进行综合判断。保留意识（Aware）：发作期间患者能保持对环境刺激的正常感知和反应能力，临床表现为对简单指令可做出正确回应，记忆功能未受明显影响。该状态需通过标准化行为测试进行客观验证。意识受损（Impairedawareness）：发作时出现明确意识水平下降，表现为反应迟钝、指令执行障碍或事后记忆缺失。评估需结合视频脑电图监测下的行为学观察和发作后回忆测试。无法评估（Unassessable）：适用于因年龄、发育水平或发作症状学特点导致意识状态难以判定的情况，如婴幼儿发作或某些运动症状占优势的发作类型。量化评估工具：新增推荐使用标准化意识评估量表（如CAPAS量表）进行分级评定，将意识障碍程度细分为轻度、中度和重度三个等级，提高评估的客观性和可重复性。意识状态评估标准新术语定义解析特指以心率、呼吸、血压等自主神经功能相关运动表现为主要特征的发作类型，需与单纯自主神经症状发作相区分。典型表现包括发作性心动过速、呼吸节律改变或血管运动异常等。自主神经运动发作定义为同时涉及多种感觉模态（如视觉、听觉、体感）的异常体验，反映多脑区网络同步异常。需注意与单一感觉模态的简单部分性发作进行鉴别诊断。跨模态感觉发作新增的发作亚型，特征性表现为发作期出现与数字处理相关的特异性行为，如强迫性计数、数字相关语言障碍或数字概念混乱等，常与角回及顶叶网络功能障碍相关。数字行为发作焦点性发作类别3.意识保留特征发作时患者意识保持完整，能够清晰感知周围环境并作出适当反应，临床表现为单纯局灶性症状而无意识障碍。常见症状包括局部肢体抽搐、感觉异常（如针刺感、麻木）、自主神经症状（面色潮红、出汗）或特殊感觉症状（幻听、幻嗅）。此类发作具有重要定位意义，症状表现往往能准确提示癫痫灶所在脑区，如中央区感觉异常提示对侧感觉皮层异常放电。典型症状表现诊断价值焦点性觉察性发作运动症状谱系涵盖局灶性肌阵挛（快速肌肉抽动）、强直（肌肉持续收缩）、阵挛（节律性肌肉收缩）及自动症（复杂目的性动作如摸索、咀嚼）。发作演变模式可表现为杰克逊式进展（症状沿身体部位有序扩散），或发展为双侧强直-阵挛发作（原称继发全面性发作）。负性运动症状包括发作性运动不能（肢体短暂瘫痪）及语言中断，需与短暂性脑缺血发作鉴别。皮层定位关联不同运动症状对应特定运动皮层区域，如面部抽搐提示对侧额下回后部受累，下肢症状提示旁中央小叶受累。焦点性运动性发作精神症状表现包括情绪异常（突发恐惧/欣快）、错觉（物体变形）及复杂幻觉（场景性幻视），需与精神疾病鉴别。自主神经症状常见心慌、胃气上升感、瞳孔变化等，起源于岛叶或下丘脑相关网络放电，常被误诊为内科急症。认知功能障碍表现为发作性记忆扭曲（似曾相识感）、语言障碍（命名不能）或执行功能紊乱（行为决策困难）。焦点性非运动性发作全面性发作类别4.发作后抑制状态发作结束后出现深度嗜睡或意识混浊，持续数分钟至数小时，部分患者出现头痛或肌肉疼痛阵挛期特征性运动强直期后转为节律性肌肉收缩与松弛交替，频率逐渐减慢直至停止，常伴舌咬伤及尿失禁双侧对称性强直期表现为突发意识丧失伴全身骨骼肌持续收缩，典型持续10-30秒，常见角弓反张姿势及呼吸暂停现象脑电图演变模式发作期呈现广泛性棘慢波放电，强直期对应10Hz以上快活动，阵挛期转为慢波夹杂棘波变异型临床表现可表现为非对称性强直姿势或局灶性阵挛运动，需注意与局灶继发双侧发作鉴别强直-阵挛发作特征典型失神发作突发意识中断伴动作中止，持续4-20秒，特征性脑电图显示3Hz棘慢波综合，发作后立即恢复正常肌阵挛失神发作意识丧失同时伴眼睑、面部或肢体节律性抽动，脑电图显示3Hz棘慢波伴多棘波发放伴自动症失神发作意识障碍期间出现口消化道自动症（咀嚼、吞咽）或手势自动症，需与复杂部分性发作鉴别不典型失神发作意识障碍程度较轻但持续时间更长（常超过20秒），伴眼睑肌阵挛或自动症，脑电图显示2-4Hz不规则慢棘波失神发作亚型肌阵挛及其他发作突发肌肉张力丧失导致点头或跌倒，持续50-400毫秒，脑电图显示短暂广泛性棘慢波或多棘慢波负性肌阵挛发作表现为短暂闪电样肌肉收缩，主要累及近端肌群，常成簇出现，脑电图对应多棘慢波放电全面性肌阵挛发作可表现为轴性强直（头颈屈曲）、球性强直（呼吸肌痉挛）或不对称姿势性强直，常见于Lennox-Gastaut综合征强直发作变异型分类诊断标准5.系统记录发作昼夜分布规律、诱因关联性（如睡眠剥夺、闪光刺激）以及发作间期行为表现，为鉴别反射性癫痫提供依据。发作频率与环境评估重点记录发作起始特征、症状演变过程及发作后状态，需包含目击者描述，特别注意发作前驱症状、先兆表现以及意识状态变化等关键要素。详细病史采集采用时间轴记录法对发作症状进行分解，区分运动性症状（如强直、阵挛）、非运动性症状（如自主神经症状）以及行为中止现象，建立症状演变图谱。标准化症状学分析临床评估流程视频脑电图监测作为金标准检查，需至少捕捉到2-3次惯常发作，同步分析发作期脑电模式与临床症状的时空对应关系，特别注意局灶性放电的演变特征。采用癫痫专用扫描序列（如3D-T1、FLAIR），重点筛查海马硬化、局灶性皮质发育不良等结构性病变，必要时进行多模态影像融合分析。针对难治性病例应用PET-MRI融合、发作期SPECT或功能磁共振，定位致痫网络与功能区关系，为手术规划提供依据。对全面性发作或发育迟缓患者进行靶向基因panel检测，必要时开展全外显子测序，同时排除尿素循环障碍等代谢性疾病。高场强MRI检查功能神经影像技术基因检测与代谢筛查辅助检查技术应用综合分类决策方法多学科共识分类：由癫痫专科医师、神经电生理医师和神经影像医师组成团队，采用标准化分类工具（如ILAE分类流程图），对不一致数据进行讨论并达成诊断共识。动态分类修正机制：建立随访评估体系，对于初始分类不确定病例，通过追加监测数据或治疗反应观察，逐步完善分类要素，实现诊断迭代优化。表型-基因型关联分析：对特殊发作类型（如肌阵挛失神）进行基因型关联匹配，结合家族史与发育特征，完善分类的生物学基础验证。临床应用与展望6.0102精准分类指导用药局灶性发作与全面性发作的药物选择差异显著，更新后的分类体系为卡马西平、拉莫三嗪等药物的精准应用提供依据，尤其对耐药性癫痫的联合用药方案具有指导价值。手术评估标准化明确区分局灶性发作的皮质/皮质下起源，可优化术前评估流程，例如颞叶癫痫的切除范围规划或神经调控靶点选择。个体化治疗框架新增的"未知是否为局灶性或全面性发作"类别促使临床医生优先完善长程脑电监测，避免因分类模糊导致治疗延迟。儿童治疗特殊性全面性发作中亚型（如负性肌阵挛）的独立分类，为儿童癫痫综合征（如Lennox-Gastaut综合征）的早期干预提供更细致的理论支持。急救方案差异化根据意识保留/障碍状态制定阶梯式急救策略，例如苯二氮卓类药物的使用时机和剂量调整依据。030405治疗策略影响探索局灶性发作的分子影像特征（如PET代谢模式）与新版分类的对应关系，推动病理机制研究。生物标志物验证人工智能辅助分类跨种族验证研究长期预后关联分析开发基于症状时序描述的自动化算法，解决资源匮乏地区分类一致性不足的问题。针对ILAE全球成员提出的修订建议，需在非洲、东南亚等地区验证分类的普适性。建立发作类型与认知衰退、共病发展的纵向数据库，例如局灶性