高热惊厥诊疗指南

高热惊厥诊疗指南高热惊厥是婴幼儿时期常见的神经系统急症，主要表现为发热状态下突发的全身性或局灶性惊厥发作，需结合年龄、发作特征及辅助检查综合判断。其诊疗需遵循规范化流程，涵盖急性期处理、病因排查及长期管理，以降低复发风险并改善预后。一、定义与流行病学特征高热惊厥（FebrileSeizures，FS）指6个月至5岁婴幼儿在非中枢神经系统感染的发热状态下（肛温≥38.5℃或腋温≥38℃）出现的惊厥发作，需排除颅内感染、代谢紊乱、癫痫等其他疾病。发病率约为2%-5%，高峰年龄集中在12-18月龄，男女比例约1.5:1。家族史是重要危险因素，一级亲属有高热惊厥史者发病风险增加3-4倍。约30%-40%患儿有复发，复发高峰多在首次发作后1年内。二、临床分型与表现根据发作特征，高热惊厥分为单纯型与复杂型，二者在临床表现、预后及管理策略上存在显著差异。单纯型高热惊厥占70%-80%，符合以下特点：①发作形式为全身性强直-阵挛，无局灶性表现；②持续时间<15分钟；③24小时内仅发作1次；④发作后无神经系统异常残留（如嗜睡但可唤醒、无持续意识障碍）。发作前多有前驱症状，如体温骤升（24小时内体温常>39℃）、烦躁或萎靡，发作时表现为意识丧失、双眼上翻或凝视、口周发绀、四肢强直或阵挛性抽动，可伴呼吸暂停（通常<1分钟），发作后患儿常进入短暂睡眠状态，唤醒后反应正常。复杂型高热惊厥约占20%-30%，具备以下至少1项特征：①局灶性发作（如单侧肢体抽动、头眼偏斜）；②持续时间≥15分钟；③24小时内发作≥2次；④发作后出现暂时性神经系统异常（如Todd麻痹、意识模糊超过30分钟）。部分患儿发作前体温上升较缓（<39℃），或存在神经发育异常基础（如智力低下、运动障碍）。三、诊断流程与辅助检查诊断需结合病史采集、体格检查及必要的辅助检查，核心目标是明确惊厥与发热的关联，并排除其他致惊性疾病。（一）病史采集重点关注：①发热与惊厥的时间关系（惊厥是否发生于发热24小时内，尤其是体温上升期）；②体温峰值及热程（是否为首次发热，发热时长）；③惊厥表现（持续时间、是否为全身性、有无局灶特征、发作后状态）；④既往史（有无高热惊厥史、癫痫史、神经系统疾病史）；⑤家族史（父母或同胞是否有高热惊厥或癫痫史）；⑥伴随症状（如咳嗽、流涕、呕吐、腹泻等感染灶表现）。（二）体格检查需全面评估，重点排查感染灶及神经系统异常：①生命体征（体温、呼吸、心率、血压）；②皮肤黏膜（有无皮疹、瘀斑、出血点，提示感染或凝血障碍）；③头颈部（前囟是否隆起、颈抵抗，提示颅内压增高或脑膜炎）；④呼吸系统（肺部啰音、咽部充血）；⑤消化系统（腹部压痛、肠鸣音）；⑥神经系统（瞳孔大小及对光反射、肌力/肌张力、病理征、脑膜刺激征）。（三）辅助检查根据临床怀疑方向选择，避免过度检查：1.血常规+CRP：评估感染类型（细菌感染时白细胞、中性粒细胞及CRP升高）。2.血生化：检测电解质（钠、钙、镁）、血糖，排除低钠血症（血钠<130mmol/L）、低钙血症（离子钙<1.1mmol/L）或低血糖（血糖<2.2mmol/L）。3.脑脊液检查：以下情况需考虑腰椎穿刺：①有脑膜刺激征（颈抵抗、克氏征阳性）；②前囟隆起或张力增高；③持续意识障碍；④新生儿或小婴儿（<12月龄）因临床表现不典型，需排除化脓性脑膜炎；⑤发热超过3天且抗生素治疗无效。脑脊液需检测常规、生化、病原学（细菌培养、PCR），典型化脓性脑膜炎表现为白细胞>1000×10⁶/L（以中性粒细胞为主）、蛋白升高、糖降低。4.脑电图（EEG）：急性期（发作后1周内）EEG可能出现非特异性慢波，无诊断意义；若怀疑癫痫或复杂型高热惊厥，建议在发作2周后行清醒+睡眠EEG，以排查癫痫波（如棘波、尖波）。单纯型高热惊厥EEG多正常，复杂型可能出现局灶性慢波或痫样放电。5.影像学检查：头颅CT或MRI主要用于：①有局灶性发作或神经系统异常体征；②怀疑颅内结构异常（如脑发育畸形、脑出血）；③反复发作且常规治疗无效。单纯型高热惊厥无需常规影像学检查。四、鉴别诊断需与以下疾病区分，避免漏诊严重病因：1.中枢神经系统感染（脑膜炎/脑炎）：多有持续高热、精神萎靡、呕吐、前囟隆起或颈抵抗，脑脊液检查可明确（白细胞及蛋白升高、糖降低）。2.癫痫首次发作：无发热或低热（体温<38℃），发作形式刻板，可伴先兆（如凝视、咂嘴），EEG可见痫样放电，需结合病史及家族史鉴别。3.电解质紊乱：低钠血症（常见于胃肠炎伴大量补液）表现为乏力、嗜睡，严重时惊厥；低钙血症（维生素D缺乏、甲状旁腺功能减退）多有手足搐搦、喉痉挛，血离子钙降低。4.热性癫痫综合征（如Dravet综合征）：1岁内起病，发热或无热时均可发作，表现为局灶性或全面性强直-阵挛，伴发育倒退，基因检测（SCN1A突变）可确诊。5.中毒或代谢性疾病：如铅中毒（血铅>200μg/L）、遗传代谢病（如苯丙酮尿症、线粒体病），多有发育异常、特殊气味（如鼠尿味），需结合血/尿代谢筛查、基因检测。五、急性期处理目标是快速终止发作、维持生命体征稳定、控制体温并寻找病因，关键步骤如下：（一）发作时紧急处理1.保持气道通畅：立即将患儿置于侧卧位，避免仰卧以防误吸；松开衣领，清除口鼻腔分泌物；禁止强行按压肢体（可能导致骨折）或向口腔内填塞物品（如筷子、压舌板），以免损伤牙齿或窒息。2.监测生命体征：持续监测呼吸、心率、血氧饱和度，记录发作时间（精确到秒）。若发作持续>5分钟（癫痫持续状态），需紧急干预。3.止惊治疗：-首选药物：地西泮（0.3-0.5mg/kg，最大剂量10mg），可静脉缓慢注射（速度≤1mg/min）或直肠给药（0.5mg/kg）。静脉给药起效快（1-3分钟），但需注意呼吸抑制风险；直肠给药适合家庭或无静脉通路时，起效时间约5-10分钟。-替代药物：咪达唑仑（0.2mg/kg，肌内注射或静脉注射），起效更快（1-2分钟），呼吸抑制风险低于地西泮；或苯巴比妥（负荷量20mg/kg，静脉注射，速度≤1mg/kg/min），适用于地西泮无效时。-注意事项：避免重复使用同一药物（如15分钟内重复用地西泮），以防过度抑制呼吸；新生儿及小婴儿（<6月龄）需减量（地西泮0.1-0.3mg/kg）。（二）退热治疗体温≥38.5℃或患儿因发热不适时需退热：-药物退热：对乙酰氨基酚（10-15mg/kg，每4-6小时1次，24小时≤4次）或布洛芬（5-10mg/kg，每6-8小时1次，24小时≤4次）。避免使用阿司匹林（可能诱发Reye综合征）。-物理降温：温水擦浴（32-34℃），重点擦拭颈部、腋窝、腹股沟；避免酒精擦浴（经皮肤吸收可致中毒）或冰敷（引起寒战，增加产热）。（三）病因治疗明确感染灶后针对性用药：-细菌感染：如急性中耳炎（阿莫西林30-50mg/kg/d）、肺炎（头孢曲松50-75mg/kg/d）、尿路感染（头孢克肟8mg/kg/d），疗程根据感染部位调整（中耳炎7-10天，肺炎10-14天）。-病毒感染：如幼儿急疹、流感（奥司他韦2mg/kg/次，每日2次，疗程5天），无需抗生素。六、长期管理与复发预防（一）复发风险评估复发高危因素包括：①首次发作年龄<18月龄；②低热（<39℃）时发作；③一级亲属有高热惊厥史；④发作前发热时间<1小时（体温骤升）。具备≥2项高危因素者，复发率>50%；无高危因素者，复发率<10%。（二）预防策略1.间歇预防：适用于短期内频繁复发（6个月内≥3次或1年内≥4次）且家长焦虑的患儿。发热初期（体温≥37.5℃）即给予地西泮直肠制剂（0.3-0.5mg/kg，每8小时1次，直至热退24小时），疗程不超过3天。需告知家长药物可能引起嗜睡、共济失调等副作用。2.长期预防：仅用于复杂型高热惊厥且合并癫痫高危因素（如EEG异常、神经发育异常、首次发作后1年内复发≥2次）的患儿。可选用丙戊酸钠（20-30mg/kg/d，分2次口服）或左乙拉西坦（20-40mg/kg/d，分2次口服），疗程1-2年，需定期监测血药浓度及肝功能。（三）随访与教育-随访计划：单纯型高热惊厥患儿每6-12个月随访1次，评估生长发育及发作情况；复杂型或有高危因素者每3-6个月随访，复查EEG（每年1次）及神经系统功能。-家长教育：重点内容包括：①发热时的处理（及时测量体温，正确使用退热药，避免捂热）；②惊厥发作时的正确应对（记录发作时间、保持侧卧位、不强行约束）；③需立即就医的情况（发作持续>5分钟、24小时内反复发作、发作后意识不恢复、出现皮疹/瘀斑/颈抵抗）；④避免过度焦虑（单纯型预后良好，5岁后复发率显著下降）。七、预后单纯型高热惊厥预后良好，95%以上患儿5岁后不再发作，发展为癫痫的风险约2%-4%（普通人群癫痫患病率0.5%-1%）。复杂型高热惊厥癫痫风险升高至4%-12%，若合并神经发育异常（如智