肝胆外科诊疗指南

肝胆外科诊疗指南一、肝细胞癌诊疗规范（一）诊断标准肝细胞癌（HCC）的诊断需结合临床表现、影像学特征及血清学指标，确诊依赖病理学检查。1.临床表现：早期多无特异性症状，中晚期可出现肝区持续性钝痛或胀痛、进行性消瘦、乏力、食欲减退、腹胀（尤其餐后），部分患者伴发热（多为低热）、黄疸（提示肿瘤侵犯胆管或广泛肝内转移）及肝硬化相关表现（如腹水、脾大、食管胃底静脉曲张）。2.影像学检查：-超声：初筛首选，可发现≥1cm的占位，典型表现为低回声或混合回声结节，血流信号丰富。-多期增强CT/MRI：诊断HCC的关键依据。CT动脉期明显强化，门脉期/延迟期强化减退（“快进快出”）；MRIT1加权低信号、T2加权高信号，动态增强符合“快进快出”特征。-超声造影：对≤2cm的微小病灶敏感性优于常规超声，表现为动脉期快速高增强，门脉期/延迟期廓清。3.血清学指标：-甲胎蛋白（AFP）：≥400ng/mL持续1个月或≥200ng/mL持续2个月，排除妊娠、生殖腺胚胎源性肿瘤及活动性肝病可诊断。-异常凝血酶原（PIVKA-II）：敏感性及特异性与AFP互补，≥40mAU/mL提示HCC可能。4.病理学诊断：超声或CT引导下肝穿刺活检为金标准，需满足肝细胞源性肿瘤细胞异型性、梁索状结构或假腺管结构等特征。（二）治疗原则根据肿瘤分期（BCLC分期）、肝功能（Child-Pugh分级）及患者全身状况制定个体化方案。1.手术切除：-适应症：单个肿瘤≤5cm；或2-3个肿瘤≤3cm；肝功能Child-PughA或B级（经治疗可改善至A级）；无门静脉主干及一级分支癌栓、无肝外转移。-术式选择：优先解剖性肝切除（如肝段/肝叶切除），保留至少30%正常肝体积（肝硬化患者需保留≥40%）。-术后辅助：合并高危因素（如血管侵犯、多灶性、切缘阳性）者，推荐TACE（经肝动脉化疗栓塞）或靶向治疗（如仑伐替尼）。2.肝移植：适用于符合米兰标准（单个肿瘤≤5cm，或2-3个肿瘤≤3cm）或扩展标准（如UCSF标准：单个肿瘤≤6.5cm，或2-3个肿瘤≤4.5cm且最大≤6.5cm）的患者，需排除肝外转移及大血管侵犯。3.局部治疗：-射频消融（RFA）：适用于≤3cm的单发病灶或≤5cm的2-3个病灶，无血管、胆管侵犯，肝功能Child-PughA/B级。-微波消融（MWA）：对直径>3cm的肿瘤疗效优于RFA，热场更均匀，适用于靠近膈肌或大血管的病灶。-TACE：用于无法手术切除的中晚期HCC（BCLCB期），或作为手术前降期治疗（缩小肿瘤至可切除范围）。4.系统治疗：-靶向治疗：一线推荐仑伐替尼（体重≥60kg者12mg/日，<60kg者8mg/日）或索拉非尼（400mgbid）；二线推荐瑞戈非尼、阿帕替尼。-免疫治疗：PD-1/PD-L1抑制剂（如帕博利珠单抗、卡瑞利珠单抗）单药或联合TACE/靶向治疗，用于晚期HCC（BCLCC期）。二、肝门部胆管癌诊疗规范（一）诊断标准肝门部胆管癌（Klatskin瘤）指起源于左右肝管汇合部至肝总管上段的胆管上皮癌，占胆管癌的50%-70%。1.临床表现：进行性无痛性黄疸（最常见，约90%）、皮肤瘙痒、尿色深黄、大便陶土色；部分患者伴右上腹隐痛、体重下降（3个月内下降>10%提示进展期）；合并胆管炎时出现寒战、高热。2.影像学检查：-MRCP（磁共振胰胆管成像）：首选，可清晰显示胆管狭窄/中断部位、范围及周围侵犯（如肝动脉/门静脉受累）。-CT/MRI增强：评估肿瘤与血管关系（如门静脉左/右支受侵、肝动脉包绕），判断可切除性。-EUS（超声内镜）：对≤2cm的肿瘤敏感性高，可引导穿刺活检。3.肿瘤标志物：CA19-9升高（>1000U/mL提示预后差），CEA可轻度升高。4.病理学诊断：ERCP（内镜逆行胰胆管造影）刷检、PTCD（经皮肝穿刺胆管引流）管腔内活检或术中冰冻切片确诊。（二）治疗原则以手术切除为核心，强调R0切除（切缘无肿瘤残留），无法手术者行综合治疗。1.手术切除：-适应症：Bismuth分型I-III型（I型：肿瘤位于肝总管，未侵犯左右肝管汇合部；II型：侵犯汇合部，未累及左右肝管；III型：侵犯汇合部+左/右肝管；IV型：侵犯汇合部+双侧肝管），无肝外转移，肝功能Child-PughA/B级，剩余肝体积≥30%（肝硬化患者≥40%）。-术式选择：-BismuthI/II型：肝门胆管切除+肝十二指肠韧带淋巴结清扫+胆肠吻合（如Roux-en-Y吻合）。-BismuthIII型：联合患侧肝叶切除（如左半肝切除治疗IIIa型）。-BismuthIV型：仅部分患者可行扩大肝切除（如右三叶切除），需评估残肝功能。-血管重建：门静脉部分受侵者可行门静脉切除+端端吻合或人工血管置换；肝动脉受侵者需联合肝动脉切除重建（优先自体静脉移植）。2.辅助治疗：术后病理提示切缘阳性（R1）或淋巴结转移者，推荐放疗（三维适形放疗或调强放疗，总剂量50-60Gy）联合化疗（吉西他滨+顺铂）。3.无法手术者：-胆道引流：PTCD或ERCP放置胆管支架（金属支架优于塑料支架，通畅时间更长），改善黄疸及肝功能。-化疗：一线方案为吉西他滨（1000mg/m²，d1、d8）+顺铂（25mg/m²，d1、d8），每3周重复，共6周期。-放疗：局部姑息放疗（总剂量45-50Gy）缓解疼痛及肿瘤进展。三、胆囊结石诊疗规范（一）诊断标准1.临床表现：-无症状结石：多为体检超声发现，无腹痛、恶心等不适。-有症状结石：典型表现为胆绞痛（高脂饮食或夜间突发右上腹阵发性绞痛，可放射至右肩背部），伴恶心、呕吐；合并胆囊炎时出现右上腹压痛、Murphy征阳性（深吸气时胆囊区触痛），严重者伴发热、黄疸（Mirizzi综合征：结石压迫胆总管致梗阻性黄疸）。2.影像学检查：超声为首选（敏感性>95%），可见胆囊内强回声光团伴声影，随体位改变移动；CT对X线阴性结石（胆固醇结石）显示率低，仅用于鉴别胆囊癌（如胆囊壁不规则增厚）。（二）治疗原则以手术切除为主，无症状结石需评估手术指征。1.手术治疗：-适应症：-有症状的胆囊结石（每年约20%患者症状加重，需手术）。-无症状但合并以下情况：结石直径≥3cm（癌变风险增加）、胆囊壁钙化（瓷化胆囊，癌变率10%-30%）、胆囊息肉≥1cm、胆囊壁增厚≥3mm（慢性胆囊炎）、合并糖尿病（感染风险高）、儿童胆囊结石（易进展为胆囊炎或胰腺炎）。-术式选择：腹腔镜胆囊切除术（LC）为金标准，创伤小、恢复快（术后6小时可下床，2-3天出院）；急性胆囊炎发作72小时内可行急诊LC，超过72小时因炎症水肿严重，可先保守治疗（抗生素+解痉），3个月后择期手术。-特殊人群：孕妇首选孕中期（14-28周）LC，避免流产或早产；老年人需评估心肺功能，优先选择LC。2.非手术治疗：仅适用于无法耐受手术者，包括：-溶石治疗：口服熊去氧胆酸（10-15mg/kg/d），适用于直径<1cm、透X线的胆固醇结石，疗程6-24个月，复发率高（5年复发率>50%）。-体外冲击波碎石：疗效有限，已少用。四、肝内外胆管结石诊疗规范（一）诊断标准1.临床表现：-肝外胆管结石：典型Charcot三联征（腹痛、寒战高热、黄疸），腹痛为右上腹绞痛，高热可达39-40℃（胆道感染致脓毒症）；严重者出现Reynolds五联征（三联征+休克+神经精神症状，提示急性梗阻性化脓性胆管炎）。-肝内胆管结石：多表现为肝区闷胀不适，合并感染时出现发热、肝区叩痛；双侧肝管梗阻可致黄疸，长期反复发作可引起肝纤维化、肝硬化。2.影像学检查：-MRCP：显示胆管树全貌，明确结石位置、数量及胆管扩张程度（肝内胆管直径>3mm提示扩张）。-CT：对含钙结石敏感，可显示肝内胆管积气（合并感染）、肝叶萎缩（长期梗阻）。-超声：初筛首选，可发现肝外胆管结石（胆总管扩张>8mm），但受肠气干扰对肝内胆管结石显示率较低。（二）治疗原则目标为取净结石、解除梗阻、通畅引流，预防复发及胆管癌。1.肝外胆管结石：-首选ERCP（内镜逆行胰胆管造影）取石：适用于胆总管直径≤2cm、结石数量≤5枚、无肝内胆管结石。术后常规放置鼻胆管引流（3-5天），减少胰腺炎风险。-腹腔镜胆总管切开取石（LCBDE）：适用于胆总管直径>2cm、结石较大或合并胆囊结石（同期切除胆囊），取石后放置T管引流（术后2周造影确认无残留结石后拔管）。-开腹手术：仅用于ERCP/LCBDE失败或合并胆管狭窄需整形者。2.肝内胆管结石：-肝部分切除：首选术式，适用于结石局限于某一肝段/肝叶（如左外叶、右后叶），且合并肝纤维化、萎缩或胆管狭窄。切除范围需包括结石所在肝段及扩张胆管。-胆道镜取石：术后经T管窦道或肝穿刺窦道置入胆道镜，取出肝内胆管残留结石（尤其肝门部及左肝管结石）。-胆肠吻合术：用于肝门部胆管狭窄（如左右肝管汇合部狭窄），行胆管空肠Roux-en-Y吻合，需确保上游无残留结石及狭窄。3.术后管理：-胆道镜复查：术后6-8周经T管窦道行胆道镜检查，清除残留结石（约10%-20%患者需二次取石）。-预防复发：口服熊去氧胆酸（500mg/d）3-6个月，减少胆汁淤积；定期复查超声（每6个月），监测结石复发及胆管癌变（长期结石刺激胆管癌变率约3%-5%）。五、围手术期管理要点（一）术前评估与准备1.肝功能评估：Child-Pugh评分（A≤6分，B7-9分，C≥10分），MELD评分（终末期肝病模型，≥15分提示肝移植指征）。Child-PughB级患者需经保肝治疗（如异甘草酸镁、还原型谷胱甘肽）改善至A级方可手术；C级患者禁忌手术（除肝移植）。2.营养支持：白蛋白<30g/L者输注人血白蛋白（10-20g/d）至≥35g/L；前白蛋白<150mg/L提示营养不良，需补充肠内营养（短肽型制剂）或肠外营养（脂肪乳+氨基酸）。3.凝血功能纠正：PT/INR>1.5时，肌注维生素K1（10mg/d，3天）或输注新鲜冰冻血浆（10-15mL/kg），目标INR≤1.3。4.肠道准备：术前1天口服聚乙二醇电解质散（2000-3000mL）清洁肠道，减少术后腹腔感染风险；胆道手术患者术前30分钟静滴头孢哌酮/舒巴坦（2g）预防感染。（二）术后监测与处理1.生命体征监测：术后24小时内每小时记录血压、心率、血氧饱和度，注意低体温（复温毯保温）及心律失常（纠正低钾血症）。2.腹腔引流管理：观察引流液颜色、量及性质：-血性引流液>100mL/h持续2小时，提示活动性出血，需急诊手术或介入栓塞。-胆汁样引流液（胆红素浓度>血清2倍）提示胆瘘，保持引流通畅，多数2-4周自愈；每日引流量>500mL或合并腹膜炎时，需内镜下鼻胆管引流或手术修补。3.肝功能维护：术后每日检测ALT、AST、总胆红素、直接胆红素，予保肝治疗（如多烯磷脂酰胆碱、丁二磺酸腺苷蛋氨酸）；胆红素持续升高（>342μmol/L）或INR>2.0，警惕肝功能衰竭，需行人工肝支持（血浆置换）。4.感染预防：胆道手术术后抗生素使用不超过48小时（头孢类+甲硝唑），感染性手术（如急性化脓性胆管炎）延长至体温正常、白细胞下降后3天。六、术后随访与长期管理1.肝细胞癌：术后2年内每3个月复查AFP、腹部超声；每6个月行增强CT/MRI；2年后每6个月复查A