急性脊髓炎诊疗指南

急性脊髓炎诊疗指南急性脊髓炎是一种以脊髓急性炎症性损害为特征的神经系统疾病，主要表现为脊髓横贯性运动、感觉及自主神经功能障碍。其发病机制涉及感染后免疫反应、自身免疫异常或特发性因素，临床需结合病史、体征及辅助检查综合诊断，早期规范治疗可显著改善预后。一、临床表现前驱症状：约60%-80%患者病前1-4周有上呼吸道感染、胃肠道感染或疫苗接种史，部分患者可出现低热、乏力、全身不适等非特异性症状。起病形式：多为急性或亚急性起病，症状在数小时至7天内达高峰。极少数为暴发性起病（数小时内进展至全瘫），提示病情危重。核心症状：1.运动障碍：早期表现为脊髓休克（弛缓性瘫痪），肢体肌张力降低、腱反射消失、病理征阴性，持续2-4周（严重者可延长至6周以上）。休克期后逐渐转为痉挛性瘫痪，肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。病变位于颈髓时可出现四肢瘫（高位颈髓受累可伴呼吸肌麻痹）；胸髓受累以截瘫为主；腰髓以下病变表现为下肢弛缓性瘫（无休克期）。2.感觉障碍：典型表现为传导束型感觉减退或消失，病变节段以下痛温觉、触觉障碍，深感觉（位置觉、振动觉）可保留或受累。感觉平面多清晰，胸段病变常见（约占70%），平面上缘可有束带感或痛觉过敏。3.自主神经功能障碍：-排尿排便异常：早期多为尿潴留（无张力性神经源性膀胱），随病情恢复逐渐转为尿失禁（反射性神经源性膀胱）；部分患者出现便秘或大便失禁。-皮肤营养障碍：病变平面以下皮肤干燥、脱屑、少汗或无汗，严重者出现压疮。-其他：部分患者出现直立性低血压、体温调节异常（如低体温）。特殊类型：-上升性脊髓炎：病变从骶段向颈段快速扩展（数小时至数天），出现四肢瘫、呼吸肌麻痹及延髓麻痹（吞咽困难、构音障碍），死亡率较高。-脱髓鞘性脊髓炎：常为多发性硬化或视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的脊髓表现，可伴视神经炎、脑部病灶或AQP4抗体阳性。二、辅助检查1.脑脊液检查：-常规：压力正常或轻度升高；细胞数轻度增高（10-100×10⁶/L），以淋巴细胞为主（急性期可中性粒细胞增多）；蛋白轻度升高（0.5-1.5g/L），糖及氯化物正常。-免疫学：IgG指数升高（>0.7）或寡克隆区带阳性提示脱髓鞘可能；AQP4-IgG或MOG-IgG检测有助于区分NMOSD或MOG抗体相关疾病。2.影像学检查：-脊髓MRI：首选检查，典型表现为病变节段脊髓增粗，T1WI呈低信号、T2WI呈高信号，增强扫描可见斑片状或条索状强化（发病2周后更明显）。病变长度多超过3个椎体节段（长节段脊髓炎需警惕NMOSD）。-脊柱CT：用于排除骨折、钙化等骨性结构异常，对脊髓病变显示不如MRI。3.血清学检查：-感染筛查：血常规（白细胞可轻度升高）、C反应蛋白（CRP）、降钙素原（PCT）；病毒抗体（如EBV、CMV、HSV）、支原体抗体、结核菌素试验（排除结核感染）。-自身免疫指标：抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗磷脂抗体等，排除系统性红斑狼疮（SLE）等结缔组织病。4.电生理检查：-肌电图（EMG）：休克期呈神经源性损害（运动单位电位减少、纤颤电位）；恢复期可见运动单位电位再生。-体感诱发电位（SEP）：病变平面以下SEP波幅降低或潜伏期延长，有助于评估感觉传导通路损伤。三、诊断与鉴别诊断诊断标准：1.急性或亚急性起病，症状在4小时至7天内达高峰；2.脊髓运动、感觉及自主神经功能障碍的横贯性表现；3.脊髓MRI显示炎性病灶（T2高信号，长度≥2个椎体节段）；4.脑脊液检查支持炎症（细胞数或蛋白轻度升高）；5.排除其他脊髓疾病（如脊髓压迫、血管病、肿瘤等）。鉴别诊断：1.脊髓压迫症：起病缓慢（数周至数月），症状进行性加重，常伴神经根痛；MRI可见脊髓受压（肿瘤、椎间盘突出、血肿等）。2.急性脊髓梗死：突发剧烈背痛，迅速出现弛缓性瘫，感觉障碍平面不清晰；MRI弥散加权成像（DWI）呈高信号，无脊髓增粗及强化。3.视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）：多伴视神经炎（视力下降、视盘水肿）或脑部病灶（延髓最后区综合征），血清AQP4-IgG阳性，脊髓病灶多≥3个椎体节段。4.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（吉兰-巴雷综合征）：表现为四肢弛缓性瘫，无感觉平面，呈末梢型感觉障碍；脑脊液“蛋白-细胞分离”（蛋白升高，细胞数正常）；肌电图提示周围神经脱髓鞘。5.脊髓灰质炎：多见于儿童，不对称性弛缓性瘫（下肢为主），无感觉障碍；血清脊髓灰质炎病毒抗体阳性，粪便或咽拭子分离出病毒。四、治疗（一）急性期治疗（发病2周内）目标：控制炎症反应，减轻脊髓水肿，预防并发症，促进神经功能恢复。1.免疫调节治疗：-糖皮质激素：首选治疗。甲泼尼龙静脉冲击（10-30mg/kg/d，最大1g/d），连续3-5天，后改为泼尼松口服（1mg/kg/d），4-6周内逐渐减量（每5-7天减5-10mg）。注意监测血糖、血压，补充钙剂（碳酸钙1g/d）及胃黏膜保护剂（奥美拉唑20mg/d）。-静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：适用于激素禁忌或疗效不佳者。剂量0.4g/kg/d，连续5天。-血浆置换（PE）：重症患者（如上升性脊髓炎、呼吸肌麻痹）或激素/IVIG无效时使用，每次置换1-1.5倍血浆容量，连续5-7次。2.对症支持治疗：-呼吸管理：密切监测呼吸频率、血氧饱和度，出现呼吸费力（频率>30次/分）、血氧饱和度<90%或动脉血氧分压<60mmHg时，及时气管插管或机械通气。-膀胱管理：尿潴留者予无菌导尿（避免长期留置，可间歇导尿），每3-4小时开放尿管1次（训练膀胱功能）；尿失禁者保持会阴部清洁，预防尿路感染（定期查尿常规，感染时予敏感抗生素）。-并发症预防：-压疮：每2小时翻身1次，使用气垫床，保持皮肤干燥，骨突处垫软枕。-深静脉血栓（DVT）：下肢被动活动（每日3次，每次15分钟），弹力袜加压，高风险者予低分子肝素（4000IU/d，皮下注射）。-肺部感染：定期拍背排痰，鼓励深呼吸训练，痰液黏稠者予雾化吸入（生理盐水+氨溴索30mg）。3.神经营养治疗：-维生素B1（100mg/d，肌注）、维生素B12（甲钴胺500μg/d，肌注），促进神经髓鞘修复。-神经节苷脂（GM1）20-40mg/d，静脉滴注（可选，证据等级较低）。（二）恢复期治疗（发病2周后）目标：促进神经功能重建，改善运动、感觉及自主神经功能，减少后遗症。1.康复治疗：-早期（卧床期）：良肢位摆放（防止关节挛缩），被动关节活动（每日2次，每个关节活动10-15次），呼吸肌训练（腹式呼吸、吹气球）。-中期（肌力恢复期）：当肌力≥2级时，进行主动运动（如桥式运动、直腿抬高）；肌力3级以上时，予助力运动或抗阻训练（弹力带、哑铃）；同时进行平衡训练（坐位、站位平衡）。-后期（功能重建期）：步行训练（平行杠内行走→助行器→独立行走），日常生活能力（ADL）训练（如穿衣、进食、如厕），必要时配置辅助器具（轮椅、踝足矫形器）。2.痉挛管理：-口服药物：巴氯芬（初始5mg/次，3次/日，渐增至10-20mg/次）、替扎尼定（2mg/次，3次/日）。-局部注射：严重肌痉挛（如跟腱挛缩）可予肉毒毒素A局部注射（剂量根据痉挛肌群大小调整）。3.心理干预：约30%-50%患者出现焦虑或抑郁（HAMD评分>7分），需心理疏导，必要时予抗抑郁药（如舍曲林50mg/d）。五、预后与随访预后影响因素：-起病速度：暴发性起病（<4小时达高峰）预后差，3个月内仅10%-20%恢复独立行走。-脊髓病灶长度：长节段（>3个椎体）或颈髓受累者遗留严重后遗症（截瘫、呼吸障碍）的风险增加。-治疗时机：发病后2周内启动激素治疗者，神经功能恢复率（Barthel指数≥60分）可达60%-70%；延迟治疗（>4周）恢复率降至30%以下。-并发症：合并压疮、肺部感染或DVT者，恢复时间延长3-6个月。随访建议：-出院后1个月、3个月、6个月、12个月定期复诊，评估神经功能（采用改良Ashworth量表评价肌张力，Barthel指数评价日常生活能力）。-对AQP4-IgG阳性者，需长期随访（每3-6个月），警惕NMOSD复发（约60