临床胸椎脊索瘤影像表现

简要病史·男性，53岁，无特殊不适·实验室检查：高敏感C反应蛋白3.8(0.0-3.0

mg/L);

白细胞计数9.71(3.50-9.50×10⁹/L);

中性粒细胞计

数7.0(1.8-6.3×10⁹/L);血红蛋白123(130-175g/L);

碱性磷酸酶149(45-125U/L);D-二聚体0.89(0.00-0.80

mg/L)。CT

平扫轴位CT平扫冠状位CT

平扫矢状位MRI平扫T₁WI-FST₂WIMRI平扫in

phaseout

of

phaseMRI平扫DWIADCMRI

增强T₁WI

C+AT₁WI

C+VMRI

增强T₁WI

C+V冠状位Diagnosis?影像表现·CT:T6

椎体前缘虫咬状骨质破坏伴边缘部分骨质硬化，同

时左侧椎旁见不规则软组织密度肿块影，病灶边界清晰，向椎旁延伸，椎间孔未见扩大。·MRI:上述部位整体软组织大小约20×40mm,T₁WI

呈稍低

信号，T₂WI呈略高信号，反相位信号轻度减低，DWI

明显

高信号，ADC

低信号，增强后病灶轻度欠均强化，软组织

前缘局部与T6

椎体关系密切，椎间盘未见受累。巨检胸5-7肿瘤：骨组织长7cm,直径3.5cm,其旁见一灰褐色肿物，大小

4*2.5*2.5cm,带包膜，切面灰白灰褐，质中。病理诊断(胸5-7肿瘤)脊索瘤。免疫组化(N22-029823):22S065294-004:brachyury(+);CEA(-);CK{pan}(+);CK19(+);CK8(+);EMA(+);GFAP(-);IDH1(+);Ki-67(1%阳性);S-100(+);SYN(-);其它报告手术标本检查与诊断22S065294已审核；手术病理结果·

脊索瘤是颅底、骶骨最常见的原发性低度恶性骨肿瘤之一，占所有骨恶性肿瘤的1-4%,年发

病率约0.08/10万，好发于50-60岁男性，男：

女=2~3:1,生长缓慢，远处转移(7.2%)少见，

但局部侵犯能力强，易复发。·

病变最常累及颅底(41.1%),其次为骶骨和可

动脊柱骨；总体中位生存期为102个月，颅底

脊索瘤(162个月)相较于骶骨(87个月)和可动

脊柱(95个月)预后较好，但颅底(65%)、骶骨

(60%)和可动脊柱(68.4%)的总体五年生存率相

似。·

以往一般概念中，颅底和骶骨好发部位，且以

中线生长为特点，文献报道下颈椎及下腰椎发生率也不低，整体统计不低于骶骨，也可达28%。但发生于胸椎者，十分罕见，不足1%

(本例为T6为主，英文文献报道不足30例)。Extent20%LocallyInvasive7%MetastaticTreatmentSurgeryRadiation73%43%28%Mobile

Spine28%Sacrum54.8Age(mean)Race87%White3%Black10%Other脊索瘤概述73%Confined41%SkullBase62.6%37.4%·

脊索瘤起源于胚胎后期不完全退化的残留脊索组织。脊索在胚胎发育

第三周形成，来源于外胚层细胞，后退化被中轴骨骨化中心包绕。·大体上脊索瘤具有多分叶状、膨胀性肿块的特征，有纤维假包膜；含

黏液较多质软者倾向于良性，含钙化较多质硬者倾向于恶性。·

2013年WHO将其分为三个亚型：

典型脊索瘤、软骨样脊索瘤、未分化型

脊索瘤。其中典型脊索瘤最常见，胞浆丰富呈空泡状，细胞核小而规

则，分裂象少见。软骨样脊索瘤与典型者相似，但其含有类似透明样

软骨瘤的区域。未分化脊索瘤同时具有典型脊索瘤与高级别肉瘤的特

征。·S100、Keractin、EMA、Brachyury

免疫组化染色阳性。脊索瘤病理表现(A)

(B)(C)(D)脊索瘤的组织病理学和免疫组织化学特征：

(A)

广

泛粘液样肿瘤，由纤维隔

膜亚室化的多小叶生长模

式，肿瘤细胞排列在不同

大小的索条和聚集体中，有分散的坏死病灶；

(B)在粘液样背景下的嗜酸性

粒细胞质和核异型的肿瘤

细胞核；

(C)Brachyury

弥

漫核染色；(D)Keractin

强而弥漫染色。脊索瘤病理表现·

脊索瘤生长缓慢，病程较长，因此早期通常没有明显的临床症状。当

疾病发展到中晚期时，临床表现因部位而异，包括局部疼痛和神经受

压所导致的神经功能障碍。这些非特异性症状和隐匿性疼痛也导致了

疾病的早期诊断较为困难。1.

颅底脊索瘤常生长于斜坡，可表现为头痛、脑神经麻痹，双侧展神经麻痹为其特征。

当蝶鞍区受累时，可因垂体功能低下导致内分泌疾病。2.

脊柱和骶骨脊索瘤最常见的症状为局部疼痛，活动时可使疼痛加剧。当脊索瘤侵犯椎管或椎间孔，导致神经受累时，患者也可出现神经功能障碍(如乏力、感觉异常、脊髓病)。颈椎脊索瘤可出现吞咽困难或气道压迫症状，甚至可表现为口咽肿块。大多数骶尾部脊索瘤累及第4、5骶椎，肿瘤可向前侵犯骨盆，但往往不会突破骶前筋膜。脊柱脊索瘤发生神经功能缺损比骶尾部脊索瘤脊索瘤临床表现颅底、骶骨脊索瘤影像表现·CT示

病灶中线区溶骨性骨质破坏及膨胀性软组织肿块，颅底

病变多位于斜坡，骶尾部病变可穿过骶髂关节，多见边缘硬

化及点片状钙化。·MRI示T₁WI低信号(瘤内出血可呈高信号),

T₂WI呈中高信号，可见“蜂房样”低信号分隔，轻中度不均匀强化。·

颅底、骶骨处中线生长的分叶状T₂WI

高信号巨大肿块且伴出

血、钙化强烈提示脊索瘤。·

鉴别诊断：软骨肉瘤、骨巨细胞瘤、粘液乳头型室管膜瘤、

浆细胞瘤、转移瘤等。·

软骨肉瘤——偏离中线生长，位于颅底者多为偏侧病灶，骶骨病灶可穿过骶骼关节，

多为环弧模式明显强化，相应病理为轮廓分明的透明软骨小叶，伴有周围环弧状骨

化，在低级别软骨肉瘤中更常见。DWI

信号较脊索瘤更高，出血少见，有助于与脊索瘤区分。·

骨巨细胞瘤

仅次于脊索瘤的第二种最常见的原发性骶骨肿瘤，多向上侵犯骶骨，

偏心性、溶骨性、膨胀性、皂泡样骨质破坏，瘤内多纤维化且缺乏内部基质或矿化，

故无硬化边，钙化罕见，

T₂W

I多为中-低信号，合并动脉瘤样骨囊肿者偶见液-液平。·

粘液乳头型室管膜瘤——也常导致骨质破坏，与脊索瘤影像特点相似，但粘液乳头

型室管膜瘤的T₁WI强化更显著。·

孤立浆细胞瘤

为多发性骨髓瘤早期阶段，累及造血活跃的红髓部位，穿凿样、

溶骨性骨质改变，无硬化缘，明显均匀强化，位于脊柱者“微脑征

”——浆细胞缓慢

侵袭同时伴残存骨小梁反应性增生为典型特征，

T₂WI

混杂高信号内见低信号分隔。·

转移瘤——多有原发瘤病史，多为非膨胀性、溶骨/成骨性改变，多处受累，跳跃式分布。颅底、骶骨脊索瘤鉴别诊断·本期重点分析可动脊柱脊索瘤(尤其胸椎)诊断思路及要点：1.

可动脊柱脊索瘤多发生于颈椎及腰椎椎体中心，胸椎罕见，呈溶骨性骨质破坏伴小梁结构保留为其具侵袭性但生长缓慢之特征；2.

膨胀延伸的软组织肿块可引起骨皮质的压力侵蚀和针状骨膜反应；3.

与骶尾部病变相比，可动脊柱脊索瘤较少发生点状钙化，但椎体硬化常见，表现为“象牙样椎体”;4.

可动脊柱脊索瘤可累及多个椎体，向四周生长，但椎间盘多不受累，矢状面表现为“项圈纽扣外观”;5.T₂WI上低信号隔膜对应于肿瘤的纤维隔膜，但可动脊柱脊索瘤并不多见此

征

象；·

鉴别诊断主要包括：良性肿瘤(神经鞘瘤、血管瘤)及交界性及恶性肿瘤

(骨巨细胞瘤、软骨肉瘤、孤立性浆细胞瘤、淋巴瘤、转移瘤等),对临床而言，更重要良恶性的鉴别，术前常难明确病可动脊柱脊索瘤影像表现(A)T₂WI轴位示软组织肿块位于椎骨前、侧、后部，且为高信号(星号),局部见低信号间隔(箭)。椎动脉的两侧被包

裹(箭头)。(B)T₂WI

矢状位示“衣领纽扣外观”(星号)和肿瘤累及多个椎体。(C)CT

轴位示溶骨性硬化性骨破坏，可见

右侧模糊钙化(箭头)。(D)CT

轴位