IgA肾病的诊疗规范

IgA肾病的诊疗规范

IgA肾病是一种常见的原发性肾小球疾病，占肾活检患者的30-45%,

其特征是肾脏免疫病理显示在肾小球系膜区IgA为主的免疫复合物

沉积。临床表现多种多样，主要表现为血尿，可伴有不同程度的蛋白

尿、高血压和肾功能受损。发病前多有上呼吸道感染，少数伴有肠道

或泌尿道感染，是导致终末期肾脏病的最常见肾小球疾病之一°由于

IgA肾病病因不清，发病机制未明，目前尚缺乏统一的治疗方案，应

根据肾脏病理和临床表现选择适当的治疗方法。

1临床表现

1.1发作性肉眼血尿：约见于40-50%的患者，持续几个小时至数日

不等。肉眼血尿有反复发作的特点，发作间隔随年龄增长而延长：部

分患者转为持续性镜下血尿。

1.2无症状镜下血尿伴或不伴蛋白尿：约见于30-40%的患者，多为

体检时发现。由于疾病呈隐匿过程，多数患者的发病时间难以确定。

1.3蛋白尿：IgA肾病患者不伴血尿的单纯蛋白尿者非常少见。多数

患者表现为轻度蛋白尿，10-24%的患者出现大量蛋白尿，甚至肾病综

合征。

1.4高血压：成年IgA肾病患者中高血压的发生率为20%,而在儿

童IgA肾病患者中仅占5%。起病时即有高血压者不常见，随着病程

的进展高血压的发生率增高。

1.5急性肾衰竭：较少见，约占5-10%,主要见于以下二种情况。①

急进性肾炎综合征，患者多有持续性血尿/肉眼血尿，大量蛋白尿,

肾功能进行性恶化，可有水肿和高血压及少尿或无尿。②大量肉眼血

尿时，可因血红蛋白对肾小管的毒性和红细胞管型堵塞肾小管引起急

性肾小管坏死，多为一过性，有时临床不易察觉。

1.6慢性肾衰竭：20-40%的IgA肾病患者在确诊10-20年后逐渐进入

慢性。肾衰竭期。部分患者笫一次就诊即表现为慢性肾衰竭，既往病

史不详或从未进行过尿常规检查。

1.7家族性IgA肾病：是指同一家系中至少有两个血缘关系的家庭

成员经肾活检证实为IgA肾病。其临床表现和病理改变与散发性IgA

肾病相似，但终末期肾脏病的发生明显高于散发性患者。

2病理

最突出的特点是免疫荧光显示肾小球系膜区以IgA为主的免疫

复合物呈弥漫性沉积，亦可见少量IgG、IgM和补体C3沉积。IgA肾

病的光镜表现多样，几乎包括各种原发性肾小球肾炎的病理改变，以

系膜增生型最常见，还可见轻微病变型、局灶病变型、毛细血管内增

生型、膜增生型、新月体型和硬化型等。新月体型IgA肾病定义为：

经肾活检证实＞50%的肾小球存在新月体伴随快速进展性肾功能恶化,

为0型新月体型肾炎。IgA肾病在电镜下表现为系膜区电子致密物沉

积。

目前最常用的IgA肾病的病理分级方法是Lee氏分级和Hass分

型法，但这些方法各有其优缺点。2009年，由国际IgA肾病协作组和

肾脏病理学会联合制定了最新的IgA肾病牛津病理分型，建议将系膜

细胞增生、毛细血管内增生、节段性硬化或粘连及小管萎缩间质纤维

化作为影响肾脏预后的独立危险因素。牛津分型能否直接用于亚洲人

群，尚需进一步的险证研究。

3诊断和鉴别诊断

IgA肾病的确诊依赖于肾活检，尤其需免疫荧光明确IgA或以IgA

为主的免疫复合物在肾小球系膜区弥漫沉积。因此无论临床表现上考

虑IgA肾病的可能性多大，肾活检病理对于确诊IgA肾病是必备的。

另外，建议观察病理特征来评价患者的预后。

其他在肾活检时表现为系膜区IgA沉积的疾病包括：①免疫性疾

病：狼疮性肾炎、类风关、强直性脊柱炎和干燥综合征等；②肝脏疾

病：乙肝相关性肾炎、肝硬化等；③肠道疾病：溃疡性结肠炎、克隆

病等；④皮肤病：紫瘢性肾炎、银屑病等；⑤感染性疾病：艾滋病、

麻风、弓形虫病等；⑥新生物：肺癌、胰腺癌等；⑦支气管肺病：囊

性纤维化等。必须结合临床病史和实验室检查仔细鉴别和排除以上疾

病，才能诊断为原发性IgA肾病。

4治疗原则

基于目前循证医学研究的成果，对于IgA肾病的治疗原则推荐如

下：

4.1肾脏病进展风殓评估

全部病例应在诊断时和随访期间观察蛋白尿、血压和肾小球滤过

率(GFR)以评估肾病进展的风险。

4.2单纯性血尿

IgA肾病的血尿常和感染相关，因此积极治疗和预防感染对于减

少肉眼血尿反复发作可能有益。单纯性血尿患者预后一般较好，无需

特殊治疗，但需定期密切观察。注意避免过度劳累，避免使用肾毒性

药物。

4.3降蛋白尿和降压治疗

⑴当蛋白尿＞lg/d时，推荐长期使用血管紧张素转换酶抑制剂

(ACEI)或血管紧张素受体拮抗剂(ARB)治疗。在能耐受的情况下，建

议逐渐增;5口ACEI或ARB剂量以使蛋白尿vlg/d。当蛋白尿为0.5-lg

/d时，建议使用ACEI或ARB进行治疗。

⑵当蛋白尿＜1g/d时，IgA肾病降压治疗的目标为《130/

8()mmHg；当蛋白尿＞lg/d时，降压治疗的目标为4125/75mmHg。

4.4免疫抑制治疗

⑴经3—6个月有效的支持治疗(包括.ACEI或ARB、控制血压)，

蛋白尿仍持续＞lg/d且GFR＞50ml/min/1.73行时，建议给予糖皮

质激素().5-1mg/kg/d治疗，总疗程半年,

⑵建议在某些高危IgA肾病患者(GFR〈50ml/min/1.73行，肾

功能恶化，大量蛋白尿，肾活检显示有活动性病变，无晚期组织瘢痕

化)，在优化降蛋白尿和降压治疗同时，可考虑采用糖皮质激素联合免

疫抑制剂(如环磷酰胺、骁悉、来氟米特等)治疗。

(3)对于GFR<30ml/min/1.73of的患者，除非是新月体型IgA

肾病伴快速GFR恶化，一般不建议用免疫抑制治疗。对这些患者建

议持续应用降蛋白尿和降压治疗。

4.5非典型IgA肾病的治疗

⑴对肾活检病理表现为微小病变伴系膜区IgA沉积的患者，通常

大多数学者认为该类患者为微小病变肾病合并IgA沉积，建议按微小

病变肾病治疗。

⑵对快速进展性新月体型IgA肾病患者，建议使用激素和环磷酰

胺，治疗与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎相同。

(3)对伴有肉眼血尿的急性肾损伤患者，若肾功能损伤5天后仍无

改善，可考虑进行肾活组织检查。IgA肾病在肉眼血尿发作时进行肾

活检显示仅有急性肾小管坏死和小管内红细胞管型者，建议给予支持

疗法。

4.6其他治疗

⑴鱼油治疗过去有争议。近来美国的前瞻性随机对照研究表明采

用鱼油6-12g/d对于进展性IgA肾病具有肾功能保护作用。

⑵目前并没有强有力的循证医学证据肯定抗血小板药物的有效

性，且要慎重考虑这类药物潜在的出血风险。对于伴有大量蛋白尿、

有深静脉血栓形成倾向的患者，应给予抗血小板或抗凝治疗。

⑶绝大多数研究表明扁桃体切除可能有助于减轻血尿、蛋白尿的

急性发作，而对肾功能保护作用尚有争议。

(4)祖国传统中医中药如雷公藤等被证实具有抗炎、抑制免疫等多