原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识详细解读2026

原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识详细解读2026一、原醛症概况定义肾上腺皮质自主分泌醛固酮，导致高血压、低血钾、肾素-血管紧张素系统抑制。醛固酮过多是心脑肾靶器官损害（心肌肥厚、心衰、肾功能受损）的重要危险因素，损害程度高于原发性高血压。患病率1/2/3级高血压：1.99%/8.02%/13.2%难治性高血压：17%~23%中国难治性高血压：7.1%新诊断高血压：＞4%既往认知：高血压人群中＜1%（少见病）。当前数据：筛查意义：高血压（尤其难治性/新诊断）需积极筛查。病因分型类型占比特点醛固酮瘤（APA）35%单侧腺瘤特发性醛固酮增多症（IHA）60%双侧肾上腺增生原发性肾上腺皮质增生（PAH/UAH）2%单侧增生家族性醛固酮增多症（FH）<8%分4型（FHI-IV）及PASNA综合征肾上腺皮质癌<1%直径常＞4cm异位醛固酮分泌瘤<0.1%罕见二、筛查策略（一）筛查对象（强推荐1|●●●○）以下人群需筛查：持续性高血压（＞150/100mmHg）或药物控制不佳（≥3药仍＞140/90mmHg）。高血压合并自发/利尿剂致低钾血症。高血压合并肾上腺意外瘤。早发高血压/脑血管病家族史（＜40岁）。原醛症患者的一级亲属伴高血压。新增：高血压合并阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）。（二）筛查方法：ARR（醛固酮/肾素比值）强推荐：ARR作为首选筛查指标（1|●●●○）。关键准备：纠正血钾至正常范围。正常钠盐摄入（尿钠反映）。药物调整：停药时间药物类别代表药物≥4周MRA、保钾/排钾利尿剂螺内酯、阿米洛利、氢氯噻嗪≥2周ACEI/ARB/CCB依那普利、氯沙坦、硝苯地平血压控制不佳时改用α受体阻滞剂（特拉唑嗪）或非二氢吡啶类CCB（维拉帕米）。不停药筛查流程（图1）：ACEI/ARB治疗者：ARR阳性→确诊试验；ARR阴性但近临界→换药后复查。β受体阻滞剂治疗者：ARR阴性可排除PA；阳性者需停药复查。ARR假阳性/假阴性因素：影响因素ARR结果常见原因假阳性↑高龄（＞65岁）、β受体阻滞剂、低钠饮食假阴性↓ACEI/ARB、排钾利尿剂、高钠饮食ARR切点标准：检测方法切点PRA（ng·mL⁻¹·h⁻¹）30（醛固酮单位：ng/dL）DRC（mU/L）3.7（醛固酮单位：ng/dL）注意：醛固酮＞15ng/dL时ARR升高才有意义。三、确诊试验推荐意见ARR阳性者需≥1种确诊试验（强推荐1|●●●○）。免确诊试验条件（弱推荐2|●●●○）：

自发低钾血症+肾素低于检测下限+醛固酮＞20ng/dL。4种确诊试验比较试验方法阳性标准适用性生理盐水试验4h静滴2L生理盐水输注后醛固酮＞10ng/dL避免用于心衰、严重高血压卡托普利试验口服50mg后1-2h测醛固酮国人切点：服药后2h＞11ng/dL门诊首选，安全性高口服高钠饮食钠摄入＞200mmol/d×3天尿醛固酮＞12-14μg/24h操作繁琐，国内少用氟氢可的松试验氟氢可的松0.1mgq6h×4天第4天醛固酮＞6ng/dL国内无药，罕用四、分型诊断（一）肾上腺CT强推荐：所有确诊PA者行CT排除肾上腺皮质癌（1|●●●○）。局限性：CT可能误诊30%单侧病变为双侧（IHA）。40岁以上者无功能腺瘤常见，需结合生化/AVS。（二）双侧肾上腺静脉采血（AVS）强推荐：拟手术且CT异常者需AVS（1|●●●○）。免AVS条件（弱推荐2|●●●○）：

年龄＜35岁+自发低钾+醛固酮显著升高+CT示单侧腺瘤。操作要点：插管成功标志：肾上腺静脉/外周静脉皮质醇比值≥2。优势侧判断方法优势分泌标准（LI）无ACTH刺激LI（醛固酮/皮质醇比值侧间比）≥2ACTH刺激后LI≥4（三）替代分型方法18-羟皮质酮（18-OHB）：APA患者常＞100ng/dL。分子影像学：¹¹C-美托咪酯PET/CT：诊断APA灵敏度76%，特异度87%。⁶⁸Ga-PentixaforPET/CT：SUVmax比值＞1.6时特异度96%。地塞米松联合ACTH试验：ACTH120min醛固酮＞77.9ng/dL提示单侧病变。五、基因分型与家族性PA推荐意见基因检测适应症：早发PA（＜20岁）或FH患者一级亲属（强推荐）。FH-I（GRA）首选地塞米松治疗（强推荐）。FH-III药物治疗失败考虑手术（强推荐）。FH分型与治疗类型致病基因关键特征治疗FH-I/GRACYP11B1/CYP11B2嵌合基因ACTH依赖性，地塞米松可抑制小剂量地塞米松FH-IICLCN2（氯离子通道）与非遗传性PA无法区分MRAFH-IIIKCNJ5（钾通道）儿童期严重高血压MRA无效时双侧肾上腺切除FH-IVCACNA1H（钙通道）儿童/家族性PAMRAPASNA综合征CACNA1D（钙通道）PA+癫痫/神经系统异常MRA或CCB六、治疗策略（一）手术治疗适应症：APA或PAH（强推荐1|●●●○）。术式：腹腔镜下单侧肾上腺切除术（首选）。术后评估（PASO标准）：结果临床标准生化标准完全缓解停药后血压正常血钾、ARR正常部分缓解药量减少且血压正常血钾正常，ARR改善＞50%（二）药物治疗分型一线药物二线药物双侧IHA螺内酯（20-100mg/d）依普利酮、阿米洛利GRA（FH-I）地塞米松（0.125-0.25mg/d）螺内酯单侧PA拒术者螺内酯依普利酮药物要点：螺内酯：起始20mg/d，按血压/血钾调整（图2）；监测男性乳腺发育。依普利酮：选择性MRA，减少内分泌不良反应；25mgbid起始。非奈利酮：适用于合并2型糖尿病+CKD者（非PA一线）。疗效监测：肾素活性＞1ng·mL⁻¹·h⁻¹提示治疗充分。（三）其他治疗肾上腺消融术（射频/冷冻）：证据不足，需前瞻性研究。低钠饮食（50mmol/d）：辅助降压及升血钾。总结更新要点筛查扩展：新增OSA患者作为筛查对象。确诊简化：符合三联