《抗磷脂综合征诊疗规范》解读2026

《抗磷脂综合征诊疗规范》解读2026目录CONTENTS**一、疾病定义与流行病学****二、临床表现****三、辅助检查与实验室诊断****四、诊断与鉴别诊断****一、疾病定义与流行病学****核心定义**抗磷脂综合征（APS）是一种自身免疫病，主要特征包括反复血管性血栓事件、复发性自然流产和血小板减少。APS分为原发性和继发性两种类型，原发性APS独立发病，而继发性APS则继发于其他结缔组织病如系统性红斑狼疮或干燥综合征。抗磷脂综合征在女性中更为常见，特别是在中青年人群中，且与不明原因的卒中、静脉血栓和妊娠丢失有显著关联。疾病定义分型标准流行病学特征原发性APS继发性APS诊断标准与分类独立发病，不伴随其他结缔组织病。继发于系统性红斑狼疮、干燥综合征等疾病。根据临床表现和实验室检测结果进行分类和诊断。**分型****流行病学特征**年龄分布特征性别比例分析诊断延迟情况抗磷脂综合征在≤45岁人群中更为常见，尤其是不明原因卒中患者中25%aPLs阳性。女性是抗磷脂综合征的高发人群，男女比例为9:1，显示了明显的性别差异。由于对疾病认识不足，抗磷脂综合征的平均诊断延迟约为2.9年，影响了治疗及时性。**二、临床表现**静脉血栓事件动脉血栓事件灾难性APS中的血栓事件包括下肢深静脉、肾/肝静脉、颅内静脉窦、视网膜静脉等部位的血栓形成，常见于抗磷脂综合征患者。主要涉及脑卒中（最常见）、冠脉事件、肠系膜动脉栓塞等，是抗磷脂综合征的重要临床表现之一。定义一周内≥3个器官血栓形成伴器官衰竭，病死率高达50%~70%，病理表现为小血管广泛血栓形成。**血栓事件**悉尼标准定义的病理妊娠表现非标准产科APS表现治疗同标准APS包括≥1次孕10周后不明原因胎儿死亡，≥1次孕34周前早产，及≥3次孕10周内连续自然流产。临床表现符合但aPLs滴度不足标准，或实验室达标但临床表现未完全满足分类标准（如2次流产或晚发子痫）。阿司匹林+低分子肝素可改善结局，对于非标准产科APS同样适用。**病理妊娠**在抗磷脂综合征患者中，20%至53%的患者会出现血小板减少，特别是在系统性红斑狼疮继发的APS中更为常见。血小板减少抗磷脂综合征可导致心脏瓣膜病变，包括二尖瓣增厚和Libman-Sacks心内膜炎，影响心脏功能。心脏瓣膜病变肾脏是抗磷脂综合征常见的受累器官之一，表现为血栓性微血管病、高血压和蛋白尿等症状。肾脏损害**分类标准外表现****三、辅助检查与实验室诊断**标准aPLs检测新型aPLs补充诊断注意事项与假阴性原因狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体和抗β₂糖蛋白Ⅰ抗体是诊断APS的核心项目，需间隔至少12周重复两次阳性结果。针对临床高度疑诊但标准抗体阴性的病例，可使用包括aCLIgA、抗β₂GPⅠIgA等新型抗体进行补充诊断。检测时需注意先天性易栓症、抗体转阴或未检测新型抗体可能导致的假阴性结果，以及华法林/肝素引起的抗凝干扰可能致LAC假阳性。**核心抗体检测**010203适用情况检测方法注意事项新型aPLs适用于临床高度疑诊但标准抗体阴性者，以补充诊断。新型aPLs包括多种类型，如aCLIgA、抗β₂GPⅠIgA等，通过ELISA法进行检测。使用新型aPLs时需注意假阴性原因及抗凝干扰问题，确保检测结果的准确性。**新型aPLs**先天性易栓症、抗体转阴或未检测新型抗体可能导致aPLs检测结果为假阴性。假阴性原因使用华法林或肝素等抗凝药物可能引起狼疮抗凝物（LAC）假阳性，需谨慎解读结果。抗凝干扰对于高度怀疑但标准抗体阴性的病例，应考虑使用包括IgA型在内的新型抗磷脂抗体进行补充诊断。新型aPLs检测**注意事项****四、诊断与鉴别诊断**010203悉尼分类标准概述病理妊娠分类非标准APS诊断范畴悉尼分类标准是抗磷脂综合征（APS）的诊断工具，通过特定的临床表现和实验室检测结果来确认疾病。根据悉尼标准，病理妊娠包括不明原因胎儿死亡、早产和连续自然流产，这些情况在APS患者中较为常见。对于不符合悉尼分类标准的APS病例，如仅有血小板减少或瓣膜病变等表现，仍可考虑为非标准APS，需进一步检测aPLs抗体。**悉尼分类标准**包括瓣膜病、血小板减少等，即使不符合悉尼标准，仍可诊断为非标准APS。患者虽有aPLs阳性表现，但滴度未达到悉尼标准，仍需考虑非标准APS的可能性。在没有检测到标准抗体的情况下，通过排除其他病因并检测新型抗体来诊断非标准APS。分类标准外临床表现持续低滴度aPLs阳性血清阴性APS的诊断**非标准APS的诊断范畴**需排除遗传性易