吉兰巴雷综合征诊治指南的规范化解读2026

吉兰巴雷综合征诊治指南的规范化解读CONTENTS01020304疾病定义与背景临床特点与评估辅助检查要点诊断与治疗策略疾病定义与背景010203吉兰-巴雷综合征是一种免疫介导的急性炎性周围神经病，其特征为急性起病，通常在两周内达到高峰，病程不超过四周。该疾病的主要表现为对称性肢体无力，伴随脑脊液蛋白-细胞分离现象，这是诊断中的重要线索。根据病理机制的不同，吉兰-巴雷综合征被分为经典型和变异型两大类，其中变异型进一步细分为多种亚型，包括Miller-Fisher综合征等。疾病本质核心临床表现分类更新免疫介导急性炎性周围神经病010302发病率概述经典型分类更新变异型分类扩展吉兰-巴雷综合征的年发病率为0.30至6.08每十万人。新分类中，AIDP、AMAN和AMSAN分别对应脱髓鞘、运动轴索和感觉运动轴索。除了经典型，还包括Miller-Fisher综合征等其他8类变异型。发病率及分类更新010203经典型变异Miller-Fisher综合征其他变异型包括AIDP（脱髓鞘）、AMAN（运动轴索）、AMSAN（感觉运动轴索）。一种特殊类型的GBS，表现为急性眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失。包括Bickerstaff脑干脑炎、咽颈臂型等8类，每种都有其特定的临床表现。变异型介绍临床特点与评估010203核心临床表现吉兰-巴雷综合征患者表现为双侧肢体力量减弱，影响日常活动。对称性肢体无力脑脊液检查显示蛋白质含量增加而白细胞计数正常，这是诊断GBS的重要指标之一。脑脊液蛋白-细胞分离通过评估吞咽困难和窒息风险来了解患者的延髓功能状态，对病情严重度有重要参考价值。延髓功能评估严重度评估要点运动功能评估延髓功能评估呼吸功能评估通过Hughes量表评估患者能否独立行走，是判断病情严重性的关键指标。吞咽困难和窒息风险是评估GBS患者严重度的重要方面，需特别关注。使用mEGRIS评分预测机械通气风险，连续数数测试床旁检查呼吸肌无力情况。123前驱事件与警示约2/3的吉兰-巴雷综合征患者有前驱感染，常见病原体包括空肠弯曲菌、CMV和新冠病毒。相较于病毒感染，接种流感或新冠疫苗与吉兰-巴雷综合征的关联风险较低，但仍需警惕。若患者在起病24小时内达到症状高峰，或在四周后症状仍有进展，需排除慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)。前驱感染与GBS关联疫苗接种与风险评估病情进展警示标志辅助检查要点010203脑脊液检查脑脊液中蛋白质水平升高而白细胞数正常，是吉兰-巴雷综合征的标志性特征。蛋白-细胞分离的典型表现若患者脑脊液蛋白水平正常，需考虑轻症如Miller-Fisher综合征等变异型。异常蛋白水平的处理对于疑似吉兰-巴雷综合征的患者，应尽早进行腰穿检查以辅助诊断和排除其他疾病。腰穿检查的重要性通过测量神经肌肉复合动作电位（CMAP）波幅，判断是否低于正常值的20%，以确定是否存在轴索损害。所有疑似吉兰-巴雷综合征（GBS）的患者都应进行电生理检查，即使早期结果正常也不应排除诊断，需复查确认。电生理检查虽有助于诊断，但并不影响治疗选择，强调了临床评估在制定治疗方案中的核心地位。轴索损害确诊标准电生理检查的重要性电生理分型与治疗选择神经电生理检查010203抗体检测的价值常规抗体检测的推荐性无指征筛查的避免抗GM1/GD1a阳性有助于诊断AMAN/AMSAN，抗GQ1b阳性则与MFS/Bickerstaff脑干脑炎相关。AIDP通常抗体阴性，因此典型AIDP无需常规进行抗体检测。避免无指征的抗体筛查，因为假阳性率高，仅在变异型诊断不明时推荐使用。抗体检测诊断与治疗策略GBS的诊断主要基于急性起病、对称性肢体无力及脑脊液蛋白-细胞分离。GBS的诊断标准虽然抗体检测对变异型GBS有辅助作用，但对典型AIDP的诊断价值有限。抗体检测在诊断中的角色需排除其他可能引起类似症状的疾病，如脊髓炎、重症肌无力等。鉴别诊断的重要性诊断标准010203免疫治疗的启动时机糖皮质激素的使用建议其他关键治疗措施对于发病4周内无法行走或快速进展的患者，应立即启动免疫治疗。指南不推荐常规使用糖皮质激素，因为缺乏证据支持其单用或联用IVIG的获益。除了免疫治疗外，还需要关注患者的呼吸、吞咽和自主神经功能，采取相应的支持性治疗措施。治疗策略预后评估工具不良预后因素康复预期与病死率使用Hugh