吉兰-巴雷综合征诊治指南的规范化解读2026

吉兰-巴雷综合征诊治指南的规范化解读2026一、疾病定义与背景疾病本质免疫介导的急性炎性周围神经病急性起病（2周达高峰，≤4周进展期）核心表现：对称性肢体无力+脑脊液蛋白-细胞分离发病率：0.30–6.08/10万分类更新经典型：AIDP（脱髓鞘）、AMAN（运动轴索）、AMSAN（感觉运动轴索）变异型：Miller-Fisher综合征（MFS）、Bickerstaff脑干脑炎、咽颈臂型等8类二、临床特点与评估（一）核心临床表现分型关键特征AIDP对称性四肢无力（近端+远端），腱反射消失，感觉障碍，脑神经受累（面肌/延髓肌）AMAN运动轴索损害，无客观感觉障碍，腱反射减低AMSAN运动感觉轴索均受累，病情重、进展快MFS眼肌麻痹+共济失调+腱反射消失（三联征）咽颈臂型吞咽困难+颈肌/上肢无力，下肢不受累截瘫型下肢局限性无力，伴感觉减退自主神经型排尿障碍/心律失常/低血压，无肢体无力（二）严重度评估要点运动功能：能否独立行走（Hughes量表）延髓功能：吞咽困难/窒息风险呼吸功能：高风险：25–32分低风险：0–17分床旁测试：连续数数＜20提示呼吸肌无力mEGRIS评分（预测机械通气风险）：自主神经：心律失常/肠梗阻/体位性低血压（三）前驱事件与警示2/3患者有前驱感染（6周内）：空肠弯曲菌（AMAN相关）、CMV、新冠病毒等疫苗接种（流感/新冠疫苗）风险＜病毒感染风险警示：起病24h内达峰、4周后仍进展需排除CIDP三、辅助检查要点（一）脑脊液检查典型表现：蛋白-细胞分离（蛋白↑，细胞数正常）例外情况：20%患者蛋白正常（轻症如MFS）白细胞＞50×10⁶/L需排除感染/肿瘤推荐意见：疑诊GBS者应尽早行腰穿（Ⅰ级推荐）蛋白-细胞分离支持诊断，但非必需（Ⅱ级推荐）（二）神经电生理检查分型电生理特征AIDP脱髓鞘改变：NCV减慢、F波异常、传导阻滞/波形离散AMAN运动轴索损害：CMAP波幅↓（可逆性传导障碍见于免疫治疗后改善）MFS多正常，瞬目反射异常（R1/R2潜伏期↑）纯感觉型感觉神经SNAP波幅↓，运动传导正常轴索损害确诊标准：≥3条神经CMAP波幅＜正常下限20%不符合脱髓鞘标准（排除嵌压性神经病）推荐意见：所有疑诊GBS者需行电生理检查（Ⅰ级推荐）早期正常不排除GBS（需复查）（Ⅱ级推荐）电生理分型不影响治疗方案选择（Ⅲ级推荐）（三）抗体检测价值有限：抗GM1/GD1a阳性→AMAN/AMSAN抗GQ1b阳性→MFS/Bickerstaff脑干脑炎AIDP通常抗体阴性推荐意见：仅推荐用于变异型诊断不明时（Ⅱ级推荐）典型AIDP无需常规检测（Ⅲ级推荐）避免无指征筛查（假阳性率高）（Ⅰ级推荐）（四）影像学检查MRI/超声：可见神经根增粗（急性期），但特异性低推荐意见：不推荐常规使用（Ⅲ级推荐）四、诊断与鉴别诊断（一）诊断标准类别要点必需条件1.急性起病（进展≤4周）

2.符合经典型/变异型临床表现支持条件1.脑脊液蛋白-细胞分离

2.电生理示周围神经病变

3.前驱感染/疫苗接种史

4.抗神经节苷脂抗体阳性排除条件无其他病因（如中毒、代谢病、CIDP）（二）鉴别诊断重点不支持GBS的"红旗征"：显著不对称症状孤立性早期呼吸肌无力明确感觉平面/病理征阳性发热伴神经系统症状需鉴别疾病：脊髓炎、重症肌无力、肉毒中毒、周期性瘫痪、CIDP（4周后仍进展者）五、治疗策略（一）免疫治疗一线方案：治疗方案适用人群IVIG0.4g/kg/d×5天首选（便捷性优势）血浆置换30–50ml/kg×4–5次（1–2周内）IVIG不可及时启动时机：Ⅰ级推荐：发病4周内无法行走或快速进展（呼吸/吞咽/自主神经衰竭风险）糖皮质激素：不推荐常规使用（无证据支持单用或联用IVIG获益）（Ⅰ级推荐）（二）其他关键治疗系统管理要点呼吸支持FVC＜20ml/kg或PaCO₂＞50mmHg→机械通气吞咽营养延髓麻痹→鼻饲（防误吸）自主神经监护心电监测+血压管理（慎用降压药）疼痛管理加巴喷丁/三环类抗抑郁药康复介入病情稳定后早期康复（防关节挛缩/废用）六、预后与随访不良预后因素：

快速进展、不能行走、上肢抬离床面困难、屈颈无力、咳嗽无力评估工具：

Hughes残疾量表、INCAT量表病死率：3%（死因：呼吸衰竭/感染/心律失常）康复预期：

多数数月内恢复，轴索损害者遗留功能障碍指南核心推荐意见总结领域推荐意见等级诊断评估急性起病（≤4周）且符合典型/变异型表现者需考虑GBSⅠ级重视前驱感染史（6周内）Ⅱ级定期评估呼吸/吞咽/自主神经风险Ⅰ级辅助检查所有疑诊者行腰穿及电生理检查Ⅰ级抗体检测仅用于变异型诊断困难时Ⅱ级避免常规影像学检查Ⅲ级治疗IVIG或血浆置换为一线治疗（IVIG优先）Ⅰ级发病4周内不能行走或快速进展者尽早免疫治疗Ⅰ级禁用糖皮质激素作为常规治疗Ⅰ级支持治