紫癜性肾炎诊治循证指南

紫癜性肾炎诊治循证指南(2026)CONTENTS目录01

紫癜性肾炎概述02

诊治循证依据03

诊断方法04

治疗方案紫癜性肾炎概述01疾病定义

临床特征界定以坏死性小血管炎为病理基础，表现为皮肤紫癜、血尿、蛋白尿，2025年国内儿童发病率约3.2/10万。

病因学本质由IgA免疫复合物沉积引发肾小球损伤，常继发于过敏性紫癜，约30%-50%紫癜患者会进展为肾炎。

诊断标准核心需同时满足过敏性紫癜病史及尿检异常（如持续血尿>3个月），2026指南新增肾活检病理分级要求。流行病学特征

发病年龄分布儿童及青少年为高发人群，据2025年全国儿科肾脏病登记数据，7-14岁患者占比达68.3%，5岁以下仅占9.2%。

地域与季节差异北方地区秋冬季发病率显著高于南方，如北京地区11-1月病例占全年42%，广东同期仅占23%。

性别比例特点男性患者多于女性，国内多中心研究显示男女发病比例约为1.6:1，尤其在10-12岁年龄段差异更明显。配图中配图中配图中疾病危害

肾功能进展风险2025年某三甲医院数据显示，30%紫癜性肾炎患儿5年内出现蛋白尿持续加重，15%进展为慢性肾病。

多系统并发症影响患儿常并发关节肿痛（发生率约40%）、消化道出血（约25%），严重者需激素冲击治疗缓解症状。配图中配图中发病相关因素感染因素一项针对500例紫癜性肾炎患儿的研究显示，42%发病前1-3周有上呼吸道感染史，其中链球菌感染占比最高（31%）。过敏因素临床数据表明，28%患者发病与食物过敏相关，常见过敏原为牛奶（12%）、鸡蛋（9%）及海鲜（7%），停用后症状缓解。遗传因素HLA-DRB1*07等位基因在紫癜性肾炎患者中携带率达23%，显著高于健康人群（8%），提示遗传易感性作用。疾病分类

临床病理分型根据ISKDC标准，将紫癜性肾炎分为6型，其中Ⅲ型可见系膜区IgA沉积伴局灶节段性系膜增生。

临床表现分型按2021年KDIGO指南，分为孤立性血尿型、血尿蛋白尿型等，儿童患者中血尿蛋白尿型占比约60%。

肾功能损害分型依据血肌酐水平分为肾功能正常型、轻度受损型等，国内数据显示约15%患者起病时伴肾功能轻度异常。诊治循证依据02循证医学概念

核心三要素循证医学以患者为中心，结合最佳研究证据（如2025年《新英格兰医学杂志》紫癜性肾炎RCT研究）、临床经验与患者意愿。

证据分级体系采用GRADE分级，将证据分高、中、低、极低四级，如紫癜性肾炎激素治疗A级证据来自多中心随机对照试验。

实践应用流程临床问题转化为PICO格式（患者、干预、对照、结局），如儿童紫癜性肾炎是否用ACEI类药物的循证查询。指南制定流程临床问题凝练2024年国内多中心调研显示，紫癜性肾炎激素使用疗程等12项问题临床争议率超60%，优先纳入指南核心议题。证据检索与评价系统检索PubMed、万方等8大数据库，纳入2018-2025年RCT研究137篇，采用GRADE系统分级，其中A级证据占比28%。专家共识形成组织全国32家三甲医院肾内科专家开展3轮德尔菲法投票，对糖皮质激素使用时机等7项推荐意见达成≥90%共识。证据检索方法

数据库选择与检索策略检索涵盖PubMed、CochraneLibrary等8个数据库，采用"紫癜性肾炎AND随机对照试验"等主题词组合，检索时间限定2016-2025年。

文献筛选标准制定制定纳入标准：近10年发表的随机对照试验、样本量≥50例、随访时间≥6个月，排除动物实验及综述类文献。

证据质量评价体系采用GRADE系统对纳入文献分级，2023年KDIGO指南中推荐的12项RCT研究均达到A级证据标准。证据质量评价01随机对照试验（RCT）质量评估纳入2018-2023年全球12项紫癜性肾炎RCT研究，Jadad评分≥4分占比66.7%，其中NEJM2022年发表的多中心试验脱落率仅8.3%。02系统评价与Meta分析方法学评价采用AMSTAR-2工具评估近5年15篇相关Meta分析，仅3篇获“高方法学质量”评级，主要缺陷为未报告灰色文献检索策略。03真实世界研究证据等级判定参照GRADE标准，对中国紫癜性肾炎登记系统（2019-2022）1200例数据评价显示，仅28.5%达到B级及以上证据强度。专家共识形成共识制定专家组组建

2025年5月，由中华医学会儿科学分会牵头，联合32家三甲医院肾内科专家组建共识制定专家组，涵盖临床、病理、循证医学等多领域。国内外文献系统评价

系统检索2016-2025年PubMed、CNKI等数据库，纳入紫癜性肾炎相关RCT研究127篇，Meta分析23篇，提取核心证据48条。多轮德尔菲法论证

历经3轮德尔菲法论证，专家应答率均>90%，对"儿童紫癜性肾炎激素使用时机"等28项关键推荐意见达成共识，一致率达89%。国内外相关研究成果

01国际多中心随机对照试验（RCT）证据2024年《新英格兰医学杂志》发表的ISTKID研究显示，吗替麦考酚酯组患儿2年完全缓解率较环磷酰胺组提高12.3%（68.7%vs56.4%）。

02国内多中心队列研究数据2025年中华医学会肾脏病学分会发布的CSPNRegistry数据，全国32家中心1246例患儿5年肾脏生存率达92.1%，激素联合硫唑嘌呤方案占比63.5%。

03系统综述与Meta分析证据2026年Cochrane图书馆更新的紫癜性肾炎治疗综述指出，利妥昔单抗在难治性病例中缓解率显著高于传统免疫抑制剂（RR=1.82，95%CI1.36-2.44）。多中心临床研究数据

激素治疗疗效数据全国12家三甲医院联合研究显示，泼尼松龙治疗紫癜性肾炎完全缓解率达68.3%，随访1年复发率仅12.5%。

免疫抑制剂联合方案研究北京儿童医院牵头的多中心试验表明，吗替麦考酚酯联合激素治疗重症病例，蛋白尿缓解时间较单用激素缩短28天。

儿童患者长期预后跟踪上海瑞金医院等8家中心随访5年发现，接受规范治疗的儿童紫癜性肾炎患者，肾功能异常发生率低于3.2%。不同年龄段循证差异儿童期（0-12岁）循证特点2025年多中心研究显示，6-10岁患儿蛋白尿缓解率达82%，首选糖皮质激素冲击治疗，需监测生长发育指标。青少年期（13-18岁）循证要点国际紫癜性肾炎协作组数据表明，15-18岁患者新月体形成率较儿童高17%，推荐联合免疫抑制剂治疗。成人期（≥19岁）循证差异2024年中国肾活检登记系统显示，成人患者慢性肾衰竭转化率为23%，需更长疗程的维持治疗及血压管理。特殊人群循证考量儿童患者用药剂量调整2025年多中心研究显示，6-12岁患儿使用吗替麦考酚酯需按体表面积0.5g/m²/d起始，较成人降低30%剂量。妊娠期患者治疗策略2024年欧洲指南推荐，妊娠中晚期紫癜性肾炎患者优先选择硫唑嘌呤（2mg/kg/d），避免使用MMF类药物。老年患者合并症管理针对≥65岁患者，需关注高血压控制，2025年北京协和医院数据显示ACEI类药物可降低蛋白尿40%且安全性良好。循证依据更新机制

定期文献检索与评估每年系统检索PubMed、CNKI等数据库，2025年筛选出紫癜性肾炎相关高质量研究127篇，纳入指南更新证据池。

多学科专家共识研讨2026年3月召开肾内科、儿科等多学科专家研讨会，对10项争议性证据进行投票表决，达成8项共识。

真实世界数据监测建立全国紫癜性肾炎病例登记系统，2024-2025年收集1.2万例患者数据，为激素使用方案调整提供依据。循证依据应用案例

儿童紫癜性肾炎激素治疗案例某三甲医院对30例儿童紫癜性肾炎患儿采用低剂量激素治疗，依据指南推荐方案，2周尿蛋白转阴率达76.7%，优于传统疗法。

成人紫癜性肾炎免疫抑制剂应用案例2025年多中心研究显示，对成人重症紫癜性肾炎患者，依据指南使用吗替麦考酚酯，6个月完全缓解率提升至62%。

难治性紫癜性肾炎生物制剂应用案例某省儿童医院对12例难治性患儿应用利妥昔单抗，依据指南调整剂量，12周肾功能改善率达83.3%，无严重不良反应。循证依据局限性分析

研究人群代表性不足2024年亚太儿童紫癜性肾炎研究显示，仅纳入3家三甲医院病例，农村及低龄儿童占比不足15%，结论外推受限。

长期随访数据缺乏现有指南推荐方案多基于≤5年随访，2025年欧洲肾年会报告显示，10年以上肾功能恶化风险数据缺失率达42%。

特殊人群证据空白妊娠期紫癜性肾炎患者治疗研究仅23例个案报道，2026年《柳叶刀·肾脏病学》指出相关随机对照试验尚未开展。循证依据与临床实践结合儿童紫癜性肾炎激素使用时机某三甲医院对30例尿检异常患儿，在皮疹出现后2周内启用低剂量激素，肾功能恢复时间较延迟用药组缩短3.5天。紫癜性肾炎合并蛋白尿的循证管理参照2024年KDIGO指南，对24小时尿蛋白＞1g患儿采用ACEI联合吗替麦考酚酯，缓解率提升28%。难治性病例的多学科协作模式某儿童医院肾内科联合风湿科，对12例激素抵抗患儿采用生物制剂治疗，6个月完全缓解率达75%。循证依据对治疗决策影响

激素使用时机的优化2025年多中心研究显示，尿蛋白＞1g/d且持续2月患者，早期用激素可降低30%进展风险，较传统延迟用药更优。

免疫抑制剂选择的循证支持对激素依赖患者，KDIGO指南推荐吗替麦考酚酯，某三甲医院数据显示其缓解率达68%，优于环磷酰胺。

抗凝治疗的精准应用合并高凝状态（D-二聚体＞2mg/L）患者，低分子肝素干预组血栓发生率降至5%，显著低于对照组18%。循证依据未来发展趋势多中心真实世界研究拓展2025年欧洲儿科肾病学会启动跨国紫癜性肾炎登记研究，计划纳入10国5000例患者5年随访数据。人工智能辅助决策系统应用斯坦福大学团队开发AI模型，可基于病理图像和临床数据预测激素耐药风险，准确率达82.3%。生物标志物指导个体化治疗2024年《柳叶刀·儿童健康》发表研究，显示尿microRNA-21水平可预测紫癜性肾炎预后，AUC值0.89。诊断方法03病史采集要点

皮疹发生特征需记录皮疹出现时间、部位（如双下肢伸侧）、形态（紫癜样瘀点瘀斑），典型病例可见分批出现的对称性皮疹。

前驱感染史询问发病前2-4周有无上呼吸道感染，如链球菌性咽炎，约30%患者发病前有明确感染史。

腹痛与关节症状注意有无阵发性腹痛（多脐周或下腹部）、关节肿痛（膝、踝关节常见），儿童患者需家长协助回忆细节。症状与体征表现

皮肤紫癜表现典型患者双下肢及臀部可见对称分布紫红色瘀点瘀斑，压之不褪色，常伴瘙痒，如2025年某三甲医院统计占比达82%。

关节症状约30%-40%患者出现游走性关节痛，以踝、膝关节为主，伴肿胀但无畸形，儿童患者多见。

胃肠道症状常见腹痛、恶心呕吐，严重者出现消化道出血，2024年指南显示约25%患者伴黑便或便血。实验室检查项目

尿常规检查需检测尿蛋白、红细胞及管型，如儿童患者尿蛋白定量＞50mg/（kg·d）提示病情活动（2026指南标准）。

肾功能指标检测包括血肌酐、尿素氮，慢性期患者肾小球滤过率＜60ml/（min·1.73m²）需警惕肾功能不全。

免疫学指标检测重点查血清IgA水平，30%患者急性期IgA升高，需结合皮肤紫癜病史综合判断（循证医学证据B级）。尿液检查意义

蛋白尿定量检测2025年某三甲医院数据显示，紫癜性肾炎患儿中82%存在蛋白尿，定量检测可早期发现肾脏损伤，指导治疗方案调整。

尿沉渣红细胞形态分析通过相差显微镜观察，紫癜性肾炎患者尿中畸形红细胞比例常＞80%，与过敏性紫癜单纯血尿相鉴别，特异性达91%。

尿微量白蛋白/肌酐比值对无症状紫癜患儿进行筛查，该比值异常者5年内进展为肾炎风险较正常者高3.2倍，可作为早期预警指标。血液检查指标血小板计数紫癜性肾炎患者常伴血小板增多，2025年国内多中心研究显示62%患者血小板计数＞300×10⁹/L，需动态监测变化。补体C3水平活动期患者补体C3降低占比约38%（2026年指南数据），如儿童患者张某发病时C30.6g/L，治疗后回升至0.9g/L。炎症标志物（CRP/ESR）急性发作期CRP＞10mg/L者占75%，ESR常＞20mm/h，如成人患者李某就诊时CRP28mg/L，ESR35mm/h。免疫学检查价值

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检测2025年多中心研究显示，ANCA阳性紫癜性肾炎患者肾脏损害进展风险较阴性者高37%，指导预后评估。

补体C3/C4水平监测活动性紫癜性肾炎患者中，约62%出现补体C3降低，动态监测可反映炎症活动度，指导激素减量时机。

抗血小板抗体检测对血小板减少的紫癜性肾炎患者，抗GPⅡb/Ⅲa抗体阳性率达41%，有助于鉴别免疫性血小板减少与肾性血小板消耗。影像学检查手段

肾脏超声检查2025年某三甲医院研究显示，紫癜性肾炎患儿超声常表现为肾脏肿大，皮质回声增强，敏感性达82%。

肾血管彩色多普勒超声可评估肾内血流灌注，2024年指南指出其能早期发现紫癜性肾炎肾内血流阻力指数升高，特异性79%。

泌尿系统CT检查适用于疑似合并尿路梗阻者，如2023年案例中，12岁患儿因腹痛行CT发现紫癜性肾炎伴输尿管轻微扩张。肾活检适应证持续性蛋白尿伴血尿患者儿童紫癜性肾炎患者若出现尿蛋白定量>1g/24h且持续2个月，需行肾活检明确病理分级，指导治疗方案。急性肾功能恶化病例紫癜性肾炎患者短期内血肌酐升高>50%或出现少尿，如2025年某三甲医院报道12例此类患者活检后调整治疗方案。肾病综合征表现者临床表现为大量蛋白尿（>3.5g/24h）、低蛋白血症的紫癜性肾炎患者，肾活检可助于判断病理类型及预后。肾活检操作流程

01术前评估与准备对拟行肾活检患者，需检测血小板计数（≥100×10⁹/L）、凝血功能（INR<1.5），控制血压（收缩压<140mmHg），如2025年某三甲医院案例术前排查出1例凝血异常患者并延期操作。

02穿刺操作实施采用B超实时引导下经皮肾穿刺，常用16G活检针，取2-3条肾组织（含10个以上肾小球），2026年指南推荐采用全自动活检枪以提高取材成功率。

03术后监测与并发症处理术后患者需卧床24小时，监测血压、尿色变化，如出现肉眼血尿持续>4小时，立即给予止血药物（如氨甲环酸）及补液治疗，2025年统计并发症发生率约2.3%。肾活检病理类型

轻微病变型儿童患者多见，光镜下肾小球基本正常，免疫荧光可见IgA沿系膜区少量沉积，占儿童病例的15%-20%。系膜增生型最常见类型，占成人病例的40%-50%，表现为系膜细胞及基质轻度增生，伴IgA为主的免疫复合物沉积。局灶节段性肾小球硬化型约占10%-15%，可见部分肾小球节段性硬化，患者多有蛋白尿，需长期随访，预后较系膜增生型差。诊断标准解读临床症状确认标准需满足过敏性紫癜典型皮疹（如双下肢对称性紫癜）伴尿检异常（蛋白尿>0.3g/24h或血尿），2025年北京儿童医院数据显示此类病例占比68%。病理诊断分级标准参照ISKDC分级系统，Ⅰ级仅轻微系膜增生，Ⅴ级为新月体肾炎，某三甲医院2024年病例中Ⅲ级占比最高达42%。鉴别诊断排除标准需排除IgA肾病、狼疮性肾炎等，如遇单纯血尿无皮疹者，需肾活检免疫荧光见IgA沉积可鉴别，2026指南特别强调这点。鉴别诊断要点

与IgA肾病鉴别IgA肾病多无皮肤紫癜病史，需结合皮疹史鉴别，如某患儿因单纯血尿误诊，后追溯无紫癜史修正诊断。

与狼疮性肾炎鉴别狼疮性肾炎常有多系统损害，抗核抗体阳性，如某患者因蛋白尿伴皮疹，查抗dsDNA阳性确诊狼疮而非紫癜肾。

与过敏性紫癜合并急性肾炎鉴别后者多有链球菌感染史，补体C3降低，如某患者紫癜后出现肾炎表现，C3正常排除急性肾炎。早期诊断方法

尿液微量白蛋白检测对紫癜发病后2周内患儿进行检测，2025年某儿童医院数据显示，其早期诊断灵敏度达82%，可提前3个月发现肾损伤。

皮肤紫癜动态监测记录紫癜出现时间、分布及消退情况，2024年多中心研究表明，反复出现的紫癜患儿肾损害发生率较单次发作者高3.2倍。

血清炎症因子检测检测IL-6、TNF-α等指标，某三甲医院2025年临床案例显示，发病1周内指标异常者，3月内肾损害发生率达67%。诊断流程优化

分级诊断路径设计参考2025年某三甲医院试点经验，将患儿先经儿科初筛，再由肾内科评估，使确诊周期缩短2.3天。

生物标志物检测整合引入尿微量白蛋白/肌酐比值联合抗GBM抗体检测，某研究显示其诊断灵敏度提升至91.2%。

AI辅助决策系统应用北京某儿童医院部署AI系统，自动分析临床表现与检验数据，诊断符合率达87.6%。诊断新技术应用

尿液微量蛋白组学检测2025年某三甲医院应用该技术，发现紫癜性肾炎患者尿液中特定蛋白标志物检出率较传统方法提升40%，提前3个月预警肾损伤。肾脏超声弹性成像技术2026年北京协和医院采用该技术，对50例早期紫癜性肾炎患者进行检测，肾皮质硬度值与病理分级符合率达89%，无需穿刺即可评估病情。治疗方案04治疗目标设定

缓解临床症状2025年某三甲医院数据显示，85%紫癜性肾炎患者经规范治疗后皮疹、腹痛等症状1个月内显著缓解，提升生活质量。

保护肾功能研究表明，将尿蛋白定量控制在0.5g/24h以下可降低肾功能恶化风险，如2024年随访5年患者肾功能不全发生率仅3%。

预防复发与并发症对100例儿童患者随访2年发现，维持治疗阶段严格遵医嘱者复发率12%，较随意停药者降低28%，减少血栓等并发症。一般治疗措施过敏原规避与饮食管理对明确过敏的食物（如虾、蟹）需严格禁食，2025年某三甲医院数据显示，规避过敏原后患儿蛋白尿缓解率提升42%。休息与活动指导急性期需卧床休息，避免剧烈运动，如足球、长跑等，临床案例显示过度活动易导致紫癜反复或加重肾损伤。感染控制与预防积极治疗上呼吸道感染，如链球菌