中国髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病诊断与治疗指南（2025版）解读

(2025版)解读断与治疗指南(2025版)》基于国内外最新循证证据及我国多中心antibody-associateddisease,MOGAD)近来已被明确为一种独立的数据制定，因此我国神经免疫专家一直致力于定制适合我国人群的MOGAD诊治指南。为补充修订今年MOGAD诊疗的进展，《中国髓鞘少下简称2025版指南)基于国内外最新循证证据及我国多中心临床研面修订。我们就2025版指南中一些重要的修订进行解读。2025版指南的最大突破在于构建了基于抗体检测结果分层的诊中心研究对基于细胞底物的实验(cellbasedassay,CBA)检测方oligodendrocyteglycoprotein,MOG)蛋白天然构象，其阳性结果的临床相关性优于固定细胞法1。对于低滴度阳性(1:10至1:100),指南要求结合附加临床-MRI特征(如视神2.影像标志物的标准化提取：2024版指南通过整合Jurynczyk等[4](2017年)与Hoftberger等5](2020年)的病理-影像对照研究，提炼出MOGAD特征性影像标志：(1)视神经炎：纵向延伸≥50%视神经长度+视神经鞘强化(敏感度68%)[63;(2)脊髓炎：中央灰质受累(H征)、圆锥病灶(特异度>90%)[7,8,9;(3)脑部病变：lesionsinanti-MOG-associatedFLAME)][10,.1,123。这些特征显著区别于水通道蛋白4(AQP4)-视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitisopticaspectrumdisorder,NMOSD)的极后区病灶与MS的卵圆形白质病变[133,为影像鉴别提供明确依据。3.红旗征预警系统：2025版指南创新性引入“不支持MOGAD诊断的红旗征”,如“独立于复发活动的残疾进展(progressionindependentofrelapseactivity,PIRA)”“病灶持续强化>3个MS患者5年内PIRA发生率高达40%,而MOGAD几乎不存在16,这一差异成为鉴别关键。二、临床表现的年龄分层与影像学标志：从表型到机制的关联1.年龄依赖性表型特征：2025版指南系统总结了MOGAD的年龄相关临床异质性。在儿童(<9岁)中，50%~60%的患者以急性播散性脑脊髓炎(acutedisseminatedencephalomyelitis,ADEM)为首发，且常伴随脑病症状，如发热和意识障碍，脑MRI通常表现为多发的边界不清的皮质下白质病灶[17]。在青少年和成人中，视神经炎和脊髓炎占主导地位，双侧视神经炎的发生率高相对较高，并伴有显著的视软脑膜强化，通常见于青年女性[20]。此外，假瘤样脱髓鞘病变需要与胶质瘤或淋巴瘤进行鉴别，增强MRI显示病灶边缘呈现“开环样”强化[¹²2]。2.影像学标志的鉴别价值：2025版指南通过对比MOGAD、神经前段(球后、眶内段),纵向延伸超过50%的视神经长度，并伴征(横断面)或“腹侧矢状线”(矢状面),且常见圆锥受累[8。显示深部灰质(丘脑、基底节)及脑干(桥臂)出现模理”2024版指南首次引入牛津大学循证医学中心的分级标准，明确一线治疗，剂量为1000mg,1次/d,3~5d,后续阶梯式减量并过渡至口服泼尼松(1mg/kg),总减量周期≥6个月(推荐级别B)。蛋白。2025版指南也首次提到儿童起始剂量为甲泼尼龙静脉注射20~30mg·kg⁻¹·d⁻¹,参考成人方案递减。序贯治疗较难决策。2025版指南首次提出序贯治疗的启动标准：不治疗：(1)首次发作严重且恢复不佳，遗留明显的神经功能残疾者 (如恢复后扩展残疾状态量表评分仍≥2分，视力仍<0.6);(2)发作2次或2次以上者。2025版指南纳入常用序贯治疗药物包括口服免疫抑制剂、B细胞耗竭剂、白细胞介素6受体阻断剂等。2025版指南站在医学科学发展的前沿，结合高证据等级的研究化为实践成果，成为下一阶段研究的重点。展望未来，中国的MOGAD