《系统性红斑狼疮诊疗规范》解读总结2026

《系统性红斑狼疮诊疗规范》解读总结2026一、疾病概述与流行病学核心定义本质：系统性自身免疫病，以多器官受累和血清自身抗体（尤抗核抗体ANA）为特征。病理特点：免疫复合物沉积介导的血管炎和器官损伤，病程呈加重与缓解交替。流行病学性别与年龄：好发于育龄女性（15~40岁），女:男=7~9:1。地区差异：亚洲发病率2.5~9.9/10万，患病率3.2~97.5/10万。二、临床表现（多系统受累）（一）全身症状发热：疾病活动标志（需排除感染）。疲乏：最常见主诉，多因素导致。（二）器官特异性表现系统典型表现重症警示皮肤黏膜蝶形红斑（特异性）、盘状狼疮、光过敏、口腔溃疡血管炎、黏膜坏死肌肉骨骼对称性非侵蚀性关节炎（手/腕/膝）缺血性骨坏死（激素相关）肾脏狼疮肾炎（LN）（详见《狼疮肾炎诊疗规范》）急进性肾小球肾炎神经精神认知障碍、癫痫、精神病、横贯性脊髓炎（截瘫）NPSLE致残率高，需早期干预肺胸膜炎、狼疮性肺炎、肺泡出血（咯血）、肺动脉高压（PAH）肺泡出血病死率高；PAH需筛查心脏心包炎（最常见）、Libman-Sack心内膜炎、心肌炎、加速动脉粥样硬化心肌炎致心衰；瓣膜病变继发栓塞/感染血液系统白细胞/淋巴细胞/血小板减少、溶血性贫血、血栓性微血管病（TTP）TTP/噬血细胞综合征（病死率高）消化系统肠系膜血管炎（腹痛、"靶征"CT表现）、胰腺炎、蛋白丢失性肠病肠坏死穿孔需手术三、辅助检查（一）实验室检查类别关键指标及意义常规检查ESR↑（活动期）；血细胞减少（免疫性/药物性）；尿蛋白/管型（LN）免疫学标志ANA（筛选，敏感度95%，特异度65%）；抗dsDNA抗体（特异度95%，活动标志）；

抗Sm抗体（SLE特异性）；抗磷脂抗体（aPL：LAC/aCL/抗β2GP1，血栓/流产风险）补体C3/C4↓（经典途径激活，活动期消耗）（二）影像与病理影像学：超声心动图（PAH筛查）；胸部CT（肺泡出血/间质病变）；脑MRI（NPSLE）。病理：皮肤活检：表皮-真皮交界处免疫复合物沉积（IgG/IgM/C3）。肾活检：免疫复合物性肾小球肾炎（LN分型金标准）。四、诊断与评估（一）诊断核心要素临床：≥2个系统受累（如关节炎+浆膜炎+皮疹）。免疫学：ANA阳性（Hep-2细胞法≥1:80）合并其他抗体（抗dsDNA/抗Sm等）或低补体血症。高危人群：年轻女性+多系统症状+自身免疫证据→高度怀疑SLE。（二）分类标准对比标准版本核心特点敏感度/特异度1997ACR11项标准（满足4项）敏感度低2012SLICC临床+免疫学各1项；或活检证实LN+ANA/抗dsDNA+94%/92%2019EULAR/ACR加权评分系统（ANA阳性为门槛；临床+免疫学评分≥10分）96%/93%关键更新：权重分配：Ⅲ/Ⅳ型LN=10分；急性皮肤狼疮=6分；抗dsDNA/抗Sm=各6分。排除感染/肿瘤/药物因素。（三）疾病活动度评估（SLEDAI-2000）评分依据：症状+实验室（如癫痫/精神症状=8分；蛋白尿=4分；发热=1分）。严重度分级：轻度：SLEDAI≤6（无重要脏器受累）。中度：SLEDAI7~12（显著症状但无生命威胁）。重度：SLEDAI>12（威胁器官/生命：如LN、NPSLE、TTP）。五、治疗策略（一）治疗目标短期：控制活动、缓解症状（临床缓解/低疾病活动度）。长期：减少复发、预防器官损伤、降低病死率。（二）基础治疗患者教育：防晒、戒烟、补充维生素D。疫苗接种：推荐：灭活疫苗（流感/肺炎球菌/HPV/乙肝）。禁用：减毒活疫苗（疾病稳定期亦避免）。羟氯喹（HCQ）：所有患者无禁忌均使用（剂量≤5mg/kg/d）。视网膜毒性监测：高风险者每年查眼底；低风险者第5年起每年查。（三）药物治疗分层疾病程度核心方案关键药物调整轻度HCQ±NSAIDs；无效时加小剂量激素（泼尼松<7.5mg/d）避免长期激素中度激素（0.5~1mg/kg/d）+免疫抑制剂（MTX/硫唑嘌呤/MMF）激素快速减量（<7.5mg/d维持）重度诱导缓解：激素冲击（甲泼尼龙500~1000mg/d×3d）+环磷酰胺（CTX）/MMF；

维持治疗：MMF/硫唑嘌呤±小剂量激素难治病例：利妥昔单抗/贝利木单抗/泰它西普（四）器官特异性治疗器官受累一线方案二线/难治方案NPSLE鉴别免疫炎症vs血栓：

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炎症：激素冲击+CTX

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血栓（aPL+）：抗凝（INR2~3）利妥昔单抗；对症抗癫痫/抗精神病药血液系统-

血小板减少：激素冲击+IVIG（急性出血）→利妥昔单抗/TPO激动剂

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噬血细胞综合征：激素冲击+环孢素A脾切除（三线）PAH双重达标：SLE缓解+PAH临床改善

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活动期：激素+CTX/MMF+PAH靶向药（内皮素拮抗剂/PDE5抑制剂）联合靶向药物肺泡出血激素冲击+IVIG/血浆置换+抗感染机械通气支持肠系膜血管炎激素冲击+抗凝（低分子肝素）+肠外营养肠坏死/穿孔时手术六、特殊人群管理（一）抗磷脂综合征（APS）管理患者类型推荐方案aPL阳性无血栓/流产高风险者：阿司匹林50~100mg/d预防首次血栓华法林（INR2~3）3~6个月反复血栓长期抗凝（INR2~3）（二）妊娠管理妊娠条件：病情稳定≥6个月；泼尼松≤15mg/d；停用致畸药（MTX/CTX/来氟米特）。孕期用药：安全药物：HCQ（全程使用）、小剂量泼尼松、硫唑嘌呤、环孢素A。aPL阳性：阿司匹林+低分子肝素（抗磷脂综合征者）。胎儿监测：抗Ro/SSA/La/SSB+：孕16~24周每2周胎儿超声心动图（筛查房室传导阻滞）。I/II度传导阻滞：地塞米松4mg/d至分娩（孕37周终止妊娠）。七、随访与并发症防治（一）随访频率活动期：每月1次（评估SLEDAI、血尿常规、补体、抗dsDNA）。稳定期：每3~6个月1次。（二）并发症监测并发症监测策略干预措施感染SLE死亡首位原因！筛查细菌/病毒/真菌；避免活疫苗及时抗感染；IVIG用于重症心血管疾病评估传统风险（吸烟/血脂）+SLE相关风险（aPL+/LN/长期激素）阿司匹林/他汀；控制血压血糖骨质疏松长期激素者：基线骨密度；每年评估钙剂/维生素D+双膦酸盐恶性肿瘤长期免疫抑制剂增加风险定期筛查（尤其淋巴瘤）诊疗规范核心推荐意见总结类别推荐意见依据等级诊断ANA阳性为门槛；优先采用2019EULAR/ACR标准（评分≥10分）国际标准（AnnRheumDis2019）基础治疗所有患者无禁忌均用羟氯喹；防晒/戒烟/补充维生素DEULAR2019指南激素使用维持期泼尼松≤7.5mg/d；冲击治疗限于重症（甲泼尼龙500~1000mg/d×3d）中国指南2020免疫抑制剂选择LN诱导：MMF或CTX；维持：MMF/硫唑嘌呤；皮肤关节：MTXKDIGO/ACR联合建议生物制剂难治病例：贝利木单抗（全身型）、泰它西普；血液重症：利妥昔单抗FDA/中国适应证妊娠管理孕前6个月病情稳定；羟氯喹全程使用；抗Ro/SSA+者孕16周起监测胎儿心脏EULAR2017共识抗磷脂综合征高风险aPL+者用阿司匹林；产科APS：阿司匹林+低分子肝素EULAR2019指南疫苗接种仅用灭活疫苗；避免活疫苗；优先在稳定期接种CDC建议权威参考文献中国指南：《20