脊髓性肌萎缩Ⅱ型个案护理

脊髓性肌萎缩Ⅱ型个案护理一、案例背景与评估（一）一般资料患儿李XX，女，2岁1个月，因“进行性肢体无力1年余，咳嗽伴咳痰3天”于202X年X月X日入院。患儿系G1P1，足月剖宫产，出生体重3.2kg，无窒息史；生后4个月能抬头，8个月能坐稳（需双手支撑），1岁时家长发现其不能独立站立，双下肢活动较同龄儿少，未予重视；1岁6个月时症状加重，独坐时间缩短至5分钟内，双上肢抬举玩具费力，遂至当地医院就诊，初步诊断“运动发育迟缓”，予康复训练（具体不详），效果不佳；近3天受凉后出现咳嗽，伴白色黏痰，不易咳出，无发热、喘息，为进一步诊治收入我院儿科。（二）现病史患儿入院时精神尚可，进食量较前减少（每日奶量从500ml降至350ml），睡眠可，大小便正常。体格检查：体温36.8℃，脉搏112次/分，呼吸26次/分，血压85/55mmHg，体重8.0kg（低于同年龄、同性别儿童第3百分位，正常2岁女童体重均值为11.2kg），身高82cm（低于第10百分位，均值为87.2cm）。神志清，精神反应可，抬头稳，可短暂独坐（约3分钟），独坐时身体前倾，双手需支撑床面；不能独立翻身，需协助完成；双上肢肌力3级（可抬举至胸前，不能过头顶），双下肢肌力2级（可主动屈伸，不能对抗阻力）；四肢肌张力减低，膝反射、跟腱反射未引出；腹壁反射存在，病理征未引出。呼吸平稳，双肺呼吸音粗，可闻及散在湿啰音；心率112次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音；腹软，无腹胀，肝脾未触及。（三）既往史与家族史患儿既往无手术、外伤史，无药物过敏史，按国家计划免疫接种疫苗。家族史：父母非近亲结婚，父亲30岁，母亲28岁，均体健；无遗传病家族史，否认家族中有类似“肢体无力”患者；患儿姐姐（现年5岁）体健，运动发育正常。（四）专科评估运动功能评估：采用Hammersmith功能运动量表（HFMSE）评分，患儿得分为18分（正常2岁儿童约36-40分），提示运动功能中度受损；可完成抬头、翻身（需协助）、短暂独坐，不能完成爬行、站立、行走；双手抓握能力下降，可抓握直径3cm以上玩具，不能捏取小物体（如积木块）。呼吸功能评估：采用儿童肺功能仪检测，用力肺活量（FVC）为1.2L（预计值1.8L，占预计值66.7%），第1秒用力呼气量（FEV1）为0.9L（预计值1.4L，占预计值64.3%），提示轻度限制性通气功能障碍；经皮血氧饱和度（SpO2）静息时为94%-95%（正常≥95%），活动后（如独坐3分钟）降至92%-93%。吞咽功能评估：采用洼田饮水试验（改良儿童版），患儿饮用5ml温水时无呛咳，饮用10ml温水时出现轻微呛咳，分级为Ⅱ级，提示轻度吞咽功能障碍；进食半流质食物（如米糊）时速度慢，约30分钟进食50ml，偶有食物残留口腔。营养评估：体重/年龄Z值（WAZ）为-2.3（正常范围-2~2），提示中度营养不良；血清白蛋白32g/L（正常35-50g/L），轻度降低；血红蛋白115g/L（正常110-140g/L），正常。骨骼评估：脊柱正侧位X线片示“胸段脊柱轻度侧凸，Cobb角约12°”，双下肢长骨未见明显畸形，骨密度检测示“骨量轻度减少”（Z值-1.3）。（五）辅助检查基因检测：外周血SMN1基因检测示“外显子7纯合缺失”，SMN2基因拷贝数为2，符合脊髓性肌萎缩Ⅱ型诊断标准。肌电图：双侧胫神经、腓神经运动传导速度（MCV）分别为37m/s、36m/s（正常参考值40-55m/s），波幅分别为1.8mV、1.6mV（正常参考值≥2.5mV）；双侧正中神经、尺神经MCV及感觉传导速度（SCV）基本正常；针极肌电图示“双侧胫前肌、股四头肌可见纤颤电位、正锐波，运动单位动作电位（MUAP）时限延长、波幅增高，募集电位减少”，符合神经源性损害表现。血清肌酶：肌酸激酶（CK）278U/L（正常参考值0-190U/L），轻度升高；乳酸脱氢酶（LDH）256U/L（正常参考值109-245U/L），轻度升高；肌酸激酶同工酶（CK-MB）22U/L（正常参考值0-24U/L），正常。血常规：白细胞6.8×10⁹/L，中性粒细胞45%，淋巴细胞52%，C反应蛋白（CRP）8mg/L（正常≤10mg/L），提示无明显细菌感染。胸部X线片：双肺下叶可见散在斑片状模糊影，心影大小正常，膈面光滑，提示支气管肺炎。二、护理问题与诊断根据患儿病史、体格检查及辅助检查结果，结合NANDA-I护理诊断标准，确立以下护理问题：（一）运动功能障碍与脊髓前角运动神经元变性导致肌肉无力、萎缩有关。患儿双上肢肌力3级、双下肢肌力2级，不能独立翻身、站立，HFMSE评分18分，运动功能中度受损，日常生活活动依赖他人协助。（二）清理呼吸道无效与呼吸肌（肋间肌、膈肌）力量减弱、呼吸道分泌物黏稠、咳嗽反射减弱有关。患儿咳嗽伴咳痰3天，双肺闻及湿啰音，胸部X线片示支气管肺炎，活动后SpO2降至92%-93%，存在呼吸道分泌物排出困难。（三）营养失调：低于机体需要量与吞咽功能障碍（进食速度慢、偶有呛咳）导致摄入不足、肌肉代谢增加有关。患儿体重8.0kg（低于同年龄第3百分位），WAZ=-2.3，血清白蛋白32g/L，每日进食量较前减少150ml，存在中度营养不良。（四）有皮肤完整性受损的风险与肢体活动受限、长期卧床或维持固定体位（如独坐时身体前倾）导致局部皮肤受压、骨突部位血供减少有关。患儿不能独立翻身，需协助变换体位，骶尾部、足跟部等骨突部位皮肤存在受压风险。（五）家长焦虑与疾病预后不确定（SMAⅡ型为进行性疾病）、缺乏疾病护理知识（如康复训练、并发症预防）有关。家长主诉“担心孩子以后不能走路”“不知道怎么在家照顾孩子”，夜间陪伴时频繁查看患儿呼吸、睡眠情况，情绪紧张。（六）知识缺乏（家长）与家长对脊髓性肌萎缩Ⅱ型的疾病机制、治疗方案（如药物治疗、康复训练）、并发症预防（如呼吸道感染、脊柱侧凸）认知不足有关。家长此前未听说过“SMA”，对患儿需长期康复训练、定期复查的重要性不了解，康复训练依从性差。三、护理计划与目标（一）短期目标（入院1-2周）运动功能：患儿能在协助下完成翻身（从仰卧位至侧卧位），独坐时间延长至10分钟，双上肢可抬举玩具至头顶（肌力提升至3+级），HFMSE评分提高至22分。呼吸道功能：患儿咳嗽、咳痰症状减轻，双肺湿啰音消失，SpO2静息时维持在95%-100%，活动后不低于94%，胸部X线片示肺炎病灶吸收。营养状况：患儿每日进食量恢复至500ml（奶量+辅食），体重增长0.2kg（达到8.2kg），血清白蛋白升至34g/L。皮肤状况：患儿骶尾部、足跟部皮肤完整，无发红、压疮迹象。家长心理：家长能主动与医护人员沟通疾病相关问题，焦虑评分（采用焦虑自评量表SAS，儿童家长版）从入院时的65分降至50分以下（正常范围＜50分）。知识掌握：家长能正确复述SMAⅡ型的核心特点、日常康复训练方法（如关节活动度训练）及呼吸道感染预防措施，掌握率达80%。（二）长期目标（入院3个月-出院后6个月）运动功能：患儿能独立翻身，独坐时间维持30分钟，可借助助行器（如学步车）站立5分钟，双下肢肌力提升至3级，HFMSE评分提高至28分。呼吸道功能：患儿无呼吸道感染发作，肺功能FVC、FEV1维持在预计值65%以上，SpO2稳定在95%以上。营养状况：患儿体重增长至9.5kg（达到同年龄第10百分位），WAZ提升至-1.5，血清白蛋白维持在35g/L以上，生长曲线平稳上升。皮肤状况：患儿长期无压疮发生，家长能自主完成体位变换及皮肤护理。家长心理：家长焦虑情绪明显缓解，SAS评分维持在40分以下，能积极参与患儿护理与康复，主动应对疾病相关问题。知识掌握：家长能熟练操作康复训练项目，识别并发症早期迹象（如咳嗽加重、呼吸困难），并正确采取应急措施，知识掌握率达95%以上。四、护理过程与干预措施（一）运动功能障碍的护理干预关节活动度训练：每日上午9:00、下午15:00各进行1次，每次15分钟。训练前先予温水擦拭四肢（水温38-40℃），促进局部血液循环；训练时遵循“从近端到远端、从大关节到小关节”原则，依次活动肩关节（前屈、后伸、外展，各10次，角度控制在90°以内，避免过度牵拉）、肘关节（屈伸15次，角度0-135°）、腕关节（屈伸、旋转各10次）、髋关节（屈伸、外展各10次，屈髋角度不超过90°，防止髋关节脱位）、膝关节（屈伸15次）、踝关节（背伸、跖屈各10次）。训练过程中观察患儿反应，若出现哭闹、肢体僵硬，立即暂停，待情绪平稳后再继续，每次训练缩短5分钟。肌力训练：采用主动辅助训练方式，每日上午10:30、下午16:30各1次，每次10分钟。上肢训练：协助患儿双手抓握直径5cm的软球，缓慢抬举至胸前，再缓慢放下，重复8次；若患儿抬举困难，护士用手托住其肘部辅助发力。下肢训练：让患儿仰卧位，双腿屈膝，护士双手握住其脚踝，协助缓慢伸直下肢（避免膝关节过伸），再缓慢屈膝，重复8次；训练后予下肢肌肉按摩（从大腿至小腿，用掌根轻柔按揉，每次5分钟），缓解肌肉疲劳。姿势管理：为患儿定制胸腰段矫形支具（每日佩戴6-8小时，分2次佩戴，每次3-4小时，避免夜间佩戴影响睡眠），防止脊柱侧凸加重；坐位时使用带扶手的定制座椅，座椅靠背角度为100°（略向后倾斜），座椅高度以患儿双脚能触及地面为宜，臀部下方垫厚度5cm的透气海绵垫，减少局部受压；每2小时协助患儿变换体位（仰卧位→侧卧位→坐位），变换体位时动作轻柔，避免拖拽肢体，防止关节损伤。日常活动能力训练：每日三餐后30分钟进行，每次15分钟。训练患儿自主进食：提供带宽手柄（直径3cm）的勺子，协助其握住勺子，将食物送入口中，若患儿手部力量不足，护士用手辅助稳定其手腕；训练翻身：让患儿仰卧位，用色彩鲜艳的玩具（如红色小球）在其左侧耳边晃动，引导其转头、抬肩，再用手轻推其臀部，协助完成从仰卧位至侧卧位的翻身，每日训练5次，逐渐减少辅助力度。（二）清理呼吸道无效的护理干预体位引流：每日上午8:30、下午14:30、晚上20:00各进行1次，每次15分钟。根据患儿肺炎病灶位置（双肺下叶），采取头低脚高位（床尾抬高15-20°），患儿侧卧，患侧肺部朝下，护士用空心掌从下往上、从外向内轻拍患儿背部（力度以患儿不哭闹为宜），每次拍背3-5分钟，促进痰液松动。拍背后协助患儿坐起，指导其进行有效咳嗽（深吸气后屏气3秒，再用力咳嗽2-3次），若患儿咳嗽无力，护士用拇指和食指轻压其胸骨上窝（刺激咳嗽反射），帮助排出痰液。雾化吸入：遵医嘱予生理盐水2ml+布地奈德混悬液0.5mg+异丙托溴铵溶液250μg雾化吸入，每日3次，每次10-15分钟。雾化时使用面罩式雾化器（面罩大小贴合患儿面部，避免漏气），让患儿取半坐位，缓慢呼吸，雾化后及时用温水擦拭面部（防止药物残留刺激皮肤），并协助患儿漱口（减少口腔念珠菌感染风险）。呼吸道湿化：保持病室湿度在55%-65%，温度22-24℃，每日开窗通风2次，每次30分钟；若患儿呼吸道分泌物黏稠，遵医嘱予静脉输注氨溴索注射液（7.5mg/次，每日2次），促进痰液稀释；每日观察患儿痰液颜色、量、性状，若痰液由白色黏痰转为黄色脓痰，及时报告医生，调整治疗方案。呼吸功能监测：每日监测SpO2（静息时、活动后各1次），记录呼吸频率、节律；若SpO2低于94%，立即让患儿取半坐位，给予鼻导管吸氧（氧流量1-2L/min），并通知医生；每日听诊双肺呼吸音，观察有无呼吸困难（如鼻翼扇动、三凹征），若出现呼吸急促（＞30次/分）、SpO2持续低于92%，及时协助医生进行吸痰（使用6F吸痰管，吸痰前予纯氧吸入30秒，吸痰时动作轻柔，避免损伤呼吸道黏膜，吸痰时间不超过15秒）。（三）营养失调的护理干预饮食方案制定：联合营养科医生为患儿制定个性化饮食计划，每日总热量需求为100kcal/kg（约800kcal），蛋白质摄入量为2.5g/kg（约20g）。饮食以高蛋白、高热量、易吞咽的半流质/流质食物为主，具体如下：早餐（7:00）：牛奶200ml+蛋白粉5g（约20kcal）+米糊30g（约100kcal）；上午加餐（10:00）：蒸蛋羹50ml（约50kcal）；午餐（12:00）：鸡肉泥20g（约40kcal）+米粉50g（约180kcal）+蔬菜泥30g（约20kcal）；下午加餐（15:00）：酸奶100ml（约70kcal）；晚餐（18:00）：鱼肉泥20g（约35kcal）+小米粥50ml（约60kcal）；睡前加餐（21:00）：牛奶150ml+蛋白粉5g（约165kcal）。吞咽功能训练：每日上午8:00、下午14:00各进行1次，每次10分钟。口腔肌肉训练：用干净棉签蘸温水刺激患儿口唇、舌头（如舌尖顶上下牙龈、舌头左右移动），每次3分钟；空吞咽训练：让患儿取半坐位，指导其做吞咽动作（配合“咽”的口令），每次训练10次；冰刺激训练：用冰棉签轻触患儿咽喉部（如咽后壁），刺激吞咽反射，每次3次，避免过度刺激引起呕吐。进食护理：进食时让患儿取半坐位（床头抬高45-60°），避免仰卧位进食（防止呛咳、误吸）；使用带刻度的软质勺子，每次喂食量控制在5-10ml，喂食速度缓慢（每口间隔3-5秒），观察患儿吞咽情况，若出现呛咳，立即停止喂食，让患儿坐起咳嗽，清理口腔分泌物；进食后协助患儿保持半坐位30分钟，避免立即平卧，防止胃食管反流；每日记录患儿进食量、种类，每周测量2次体重（固定在每周一、周四早晨空腹时测量），绘制生长曲线，根据体重变化调整饮食方案（如体重增长不足0.1kg/周，增加蛋白粉摄入量至7.5g/次）。营养支持监测：每周检测1次血清白蛋白、血红蛋白，若血清白蛋白低于32g/L，遵医嘱予静脉输注白蛋白（5g/次，每周1次）；观察患儿有无腹胀、腹泻（若进食新食物后出现腹泻，暂停该食物，待症状缓解后再少量尝试），评估营养吸收情况。（四）皮肤完整性的护理干预体位护理：每2小时协助患儿变换体位（仰卧位→左侧卧位→右侧卧位→坐位），变换体位时记录时间、体位；仰卧位时在患儿骶尾部垫厚度3cm的透气海绵垫，足跟部垫软枕（避免足跟直接接触床面）；侧卧位时在患儿背部、腰部垫软枕支撑，两腿之间夹软枕（防止膝关节受压）；坐位时在患儿臀部垫透气气垫圈（充气量为80%，避免过度充气导致皮肤受压），每30分钟协助患儿调整坐姿，避免身体长时间前倾。皮肤清洁与保护：每日用温水为患儿擦拭皮肤（重点清洁颈部、腋窝、腹股沟、臀部等褶皱部位），擦拭时动作轻柔，避免用力摩擦；皮肤褶皱处涂抹婴儿专用润肤露（保持皮肤湿润，防止干裂）；更换衣物、尿布时选择柔软、透气的纯棉材质，避免穿紧身衣物；若患儿出汗较多，及时更换衣物，保持皮肤干燥。皮肤监测：每日上午、下午各观察1次患儿皮肤状况（重点查看骶尾部、足跟部、肩胛部等骨突部位），记录皮肤颜色、温度、有无发红、破损；若发现皮肤发红（按压后不褪色），立即增加翻身频率（每1小时1次），局部涂抹赛肤润（每日3次），促进皮肤修复；若皮肤出现破损，遵医嘱予碘伏消毒（每日2次），涂抹莫匹罗星软膏，并用无菌纱布覆盖，避免感染。（五）家长焦虑的护理干预心理沟通：每日下午16:00-17:00与家长进行1次沟通（每次20-30分钟），采用倾听、共情的方式，鼓励家长表达内心感受（如担心、恐惧），对家长的情绪给予理解（如“我能理解你担心孩子以后的生活，这种心情很正常”）；向家长介绍SMAⅡ型的疾病特点（如进展相对缓慢，通过规范康复训练可维持运动功能），分享成功案例（如本院收治的另1例SMAⅡ型患儿，经6个月护理后可独立独坐30分钟），增强家长信心。疾病知识指导：为家长发放SMAⅡ型护理手册（包含疾病机制、康复训练方法、并发症预防等内容），采用“讲解+示范”的方式，向家长演示关节活动度训练、体位变换、吞咽训练的操作方法，让家长现场模仿，护士给予指导（如纠正家长抬举患儿肢体时的力度、角度）；每周组织1次SMA护理知识讲座（邀请康复科医生、营养师参与），解答家长疑问（如“孩子能接种疫苗吗”“康复训练需要坚持多久”）。家庭支持：鼓励家长的家属（如患儿父亲、祖父母）参与护理，协助分担照顾患儿的压力（如轮流陪伴、协助喂食）；为家长提供心理支持资源（如推荐SMA患者家属互助群、心理咨询热线），若家长焦虑情绪明显（SAS评分＞60分），联系心理科医生进行专业心理疏导（每周1次，每次30分钟）。（六）家长知识缺乏的护理干预个性化指导：根据家长的文化程度、接受能力制定指导计划（如家长为初中文化，采用通俗易懂的语言，避免使用专业术语；若家长为高学历，可提供相关医学文献摘要）；针对家长薄弱环节（如不会进行体位引流），进行一对一示范，直至家长能独立操作。考核与反馈：每周五对家长进行护理知识考核（采用口头提问方式，如“如何判断孩子吞咽困难加重”“脊柱侧凸的早期迹象有哪些”），若考核正确率低于80%，重新进行指导；收集家长反馈意见（如“康复训练时间太长，孩子不配合”），及时调整护理方案（如将训练时间拆分为2次，每次5分钟，加入玩具互动）。出院指导：出院前为家长制定详细的家庭护理计划（包含每日康复训练时间表、饮食方案、皮肤护理要点）；告知家长定期复查时间（出院后1个月复查运动功能、肺功能，3个月复查脊柱X线片、营养指标）；提供医护人员联系方式（如责任护士电话、科室咨询电话），若患儿出现咳嗽加重、呼吸困难、吞咽困难加剧等情况，及时联系就医。五、护理反思与改进（一）护理效果评价患儿住院2周后，各项指标均得到改善：运动功能方面，可在协助下翻身，独坐时间延长至12分钟，双上肢肌力提升至3+级，HFMSE评分提高至23分；呼吸道症状缓解，双肺湿啰音消失，SpO2静息时维持在96%-98%，活动后为95%-96%，胸部X线片示肺炎病灶吸收；营养状况改善，每日进食量恢复至500ml，体重增长至8.3kg（增长0.3kg），血清白蛋白升至34g/L；皮肤完整，无发红、压疮迹象；家长焦虑评分降至45分，能独立完成关节活动度训练、体位变换，护理知识考核正确率达85%。出院后3个月随访，患儿可独立翻身，独坐时间维持25分钟，双下肢肌力提升至3级，无呼吸道感染发作，体重增长至8.9kg，家长护理依从性良好，焦虑情绪明显缓解。（二）护理过程中的不足康复训练个性化不足：初期制定的关节活动度训练方案未充分考虑患儿个体耐受度，首次训练时患儿因动作幅度较大出现哭闹、抗拒，导致训练中断；后续虽调整了训练时间和幅度，但未根据患儿肌力变化及时优化训练内容（如患儿双上肢肌力提升至3+级后，未及时增加训练难度，影响肌力进一步恢复）。吞咽功能评估不够细致：仅采用洼田饮水试验评估吞咽功能，未结合吞咽造影检查（因家长担心辐射风险拒绝），无法准确判断患儿吞咽障碍的具体部位（如口腔期、咽期障碍），导致吞咽训练针对性不足。多学科协作不够紧密：护理过程中虽与