儿科主治医师神经系统疾病（三）

儿科主治医师神经系统疾病(三)

［单选题］1.患儿，女，6岁，因晨起头痛2个月，2小时内惊厥1次入院。近

2个月来晨起后常诉前额部头脂，3〜10分钟自然缓解，经抗感染及

对症治疗无效。2小时前突发惊厥，历时约10分钟。体检：神清，反应灵敏，

口齿清晰。血压90/60mmHg,神经系统检查无阳性体征。脑脊液正常，脑电图可

见两侧散在慢波。头颅MRI示颅底动脉环狭窄，两侧大脑中动脉狭窄段不显

影，两侧大脑前动脉狭窄，供血区可见细小迂曲血管网。最可能的诊断是0。

A.癫痫

B.Moyamoya病

C.病毒性脑炎

D.急性播散性脑脊髓炎

E.脑白质病

［单选题］2.不符合病毒性脑炎的说法是()。

A.侵入途径最多的为上呼吸道

B.病毒性脑炎脑实质损害比较重

C.病毒性脑炎脑电图常有变化

D.病毒性脑炎易发生硬脑膜下积液

E.脑脊液检查正常不能排除病毒性脑炎的诊断

［单选题］3.关于多发性抽动正确的是()。

A.该病呈慢性进行性病程

B.该病主要与颅内感染后存在基底节区可逆性损害有关

C.该病常伴有注意力不集中、学习障碍、智能下降

D.发声性抽动的发生都晚于运动性抽动

E.运动性抽动由颜面开始逐渐波及四肢，出现眨眼、张口、点头、耸肩、摇

头、伸手臂等

［单选题］4.患儿，女，11岁，1周前受凉后咳嗽、发热，3天后四肢乏力，发

麻，说话口齿不清，逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全，不能

皱额，鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力H级。诊断可能是()。

A.格林一巴利综合征

B.重症肌无力

C.急性脊髓炎

D.病毒性脑炎

E.急性播散性脑脊髓炎

［单选题］5.2岁患儿，发热、头痛、呕吐10d,病后易激惹。查体：消瘦、颈

强，心肺听诊未见异常。克氏征、布氏征及双侧巴氏征阴性。脑脊液检查：外

观较清亮。WBC200X107L,蛋白增高，糖及氯化物降低。首先考虑()。

A.脑脓肿

B.病毒性脑膜炎

C.结核性脑膜炎

D.细菌性脑膜炎

E.中毒性脑病

［单选题］6.新生儿惊厥首选哪种药物止惊？（）

A.地西泮

B.水合氯醛

C.苯巴比妥

D.笨妥英钠

E.氯丙嗪

［单选题］7.女孩，9岁。两下肢进行性无力伴尿潴留10天。体检：两上肢肌力

5级，两下肢肌力0级，肌张力高，腱反射（+++）,病理反射（+）,第5

胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈，位于脐下2cm。患儿最可能是下列哪

项临床诊断？（）

A.脊髓震荡

B.急性横贯性脊髓炎

C.吉兰一巴雷综合征

D.性脊髓灰质炎

E.脊髓肿瘤

［单选题］8.患儿，女，5个月，发热，嗜睡3天。脑脊液细胞数4000X106/L,

中性粒细胞92%,糖1.67mmol/L（30mg/dl）o经抗生素治疗10天，热退，复

查脑脊液接近正常，3天后又发热，呕吐。需首先行何种检查最有助于诊断？（）

A.颅脑B超检查

B.X线颅骨摄片

C.硬膜下穿刺

D.脑室穿刺

E.血培养+药物敏感试验

［单选题］9.患儿，男，7个月，主因发热3天、惊厥2次收入院。入院查体：体

温38.7℃,烦躁不安，心率120次/分，心音有力，双肺呼吸音清，未闻啰音，

腹软，前卤膨隆，张力较高。为明确诊断，此患儿首先应做的检查是0。

A.胸片

B.头颅B超

C.超声心动图

D.血气分析

E.脑脊液检查

［单选题］10.病毒性脑炎早期脑脊液改变为（）。

A.蛋白正常或轻度增高，细胞分类以淋巴细胞为主，糖为血糖的55%

B.蛋白正常或轻度增高，细胞分类以淋巴细胞为主，糖为血糖的60%

C.蛋白正常或轻度增高，细胞分类以中性粒细胞为主，糖为血糖的40%

D.蛋白正常或轻度增高，细胞分类以中性粒细胞为主，糖为血糖的45%

E.蛋白正常或轻度增高，细胞分类以中性粒细胞为主，糖为血糖的50%

［单选题］11.关于氟哌陡醇治疗多发性抽动哪项正确？()

A.治疗应从有效剂量开始

B.急性肌张力不全是常见的严重副作用，常造成不可逆脑损害

C.有效剂量1〜2mg/d,无效时不能再增加剂量

D.有效率达95%以上，停药常复发

E.可以同时服用基海索预防急性肌张力不全的发生

［单选题］12.小儿重症肌无力的临床特点是()。

A.眼外肌最常受累

B.受累的肌肉持续无力

C.常有肌肉萎缩

D.抗胆碱酯酶药物无效

E.血钾偏低

［单选题］13.抗癫痫药物的使用原则，错误的是0。

A.以单种药物治疗为主

B.严格按照癫痫发作类型选药

C.应了解药物的代谢动力学特点

D.注意用药的个体差异

E.惊厥控制后即停药

［单选题］14.格林-巴利综合征不包括下列哪种类型？()

A.急性运动轴性神经炎

B.急性感染性脱髓鞘性多神经根炎

C.急性感觉运动轴性神经根炎

D.急性感觉轴性神经炎

E.Miller-Fisher综合征

［单选题］15.8岁男孩，因尿少、浮肿3天伴头痛、呕吐1天来院急诊。就诊时

突然意识丧失，惊厥发作。体检：颜面部浮肿明显，意识不清，四肢抽动，测

血压为22.6/16kPa(170/120mmHg),予以紧急处理，下列哪项不正确?()

A.二氮嗪静脉注射

B.吠塞米静脉注射

C.腰穿，脑脊液检查

D.鲁米那肌注

E.吸氧

［单选题］16.下列哪项符合Lennox-Gastaut综合征临床特点？()

A.脑电图呈全脑同步3Hz棘一慢复合波

B.起病多在1岁以内

C.智力发育正常

D.常见眼震、意向性震颤、肌张力增高

E.预后较差，常遗留神经系统后遗症

［单选题］23.急性感染性多发性神经根炎，危及生命的主要原因是()。

A.四肢瘫痪

B.吞咽困难

C.呼吸肌麻痹

D.水电解质紊乱

E.皮肤感染

［单选题］24.以下诊断小儿脑瘫的依据包括()。

A.非进行性运动发育落后

B.1岁内脑损伤因素

C.听力障碍

D.智力低下

E.随年龄增长，病情进行性加重

［单选题］25.以下异常属于神经元移行障碍的是0。

A.脑膜膨出

B.脑裂畸形

C.脑积水

D.蛛网膜囊肿

E.脐胀体发育不全

［单选题］26.对有适应性行为缺陷的儿童，以下哪种情况考虑智力低下？()

A.IQ<90

B.IQ<70

C.IQ<85

D.IQ<80

E.IQ<95

［单选题］27.单纯疱疹病毒脑炎治疗时应首选0。

A.无环鸟昔

B.干扰素

C.青霉素

D.病毒唾

E.地塞米松

［单选题］28.下列符合单纯性热性惊厥的诊断标准的是()。

A.热性惊厥复发总次数>5次

B.惊厥呈限局性发作

C.一次热程中有1次发作

D.一次惊厥持续时间>15分钟

E.发作1周后EEG检查见棘波、尖波发放

［单选题］29.符合婴儿痉挛症临床特点的是()。

A.病因多为原发性

B.预后大多良好

C.以痉挛发作为特征性临床表现

D.脑电图呈多灶性慢-棘慢波改变

E.多在生后3个月内起病

［单选题］30.男孩，4岁，因双手震颤、步态不稳4天就诊。查体：神志清楚，

眼球震颤，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力正常，腱反射正常，肌力正常，

上肢意向性震颤，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。该患儿可能

的诊断是()。

A.急性播散性脑脊髓炎

B.吉兰一巴雷综合征

C.急性脊髓炎

D.脑干脑炎

E.急性小脑共济失调

［单选题］31.格林-巴利综合征不会出现下列哪项临床表现？()

A.肢体感觉异常

B.四肢肌张力低下

C.括约肌功能障碍

D.巴氏征阳性

E.呼吸肌麻痹

［单选题］32.脑性瘫痪中，双瘫指的是()。

A.四肢受累，但双下肢较重

B.一侧上下肢均受累

C.仅有双下肢受累

D.仅有双上肢受累

E.四肢受累，但双上肢较重

［单选题］33.以下药物可作为预防热性惊厥复发的长程用药的是()。

A.苯妥英钠

B.丙戊酸钠

C.乙城胺

D.卡马西平

E.拉莫三嗪

［单选题］34.流感杆菌脑膜炎治疗时首选的抗生素是()。

A.丁胺卡那霉素

B.氨苇西林

C.头抱吠辛

D.红霉素

E.青霉素

［单选题］35.哪一种情况不能诊断为高热惊厥？0

A.上呼吸道感染伴发热惊厥

B.泌尿道感染伴高热惊厥

C.肠道感染伴发热惊厥

D.出疹性疾病伴有热惊蕨

E.新生儿期的有热惊厥

［单选题］36.化脓性脑膜炎并发脑积水时下列哪项陈述是错误的？()

A.发生于急性期

B.常并发于肺炎球菌性脑膜炎

C.炎症后发生粘连阻塞了马氏孔或大脑导水管所致

D.前囱隆起，甚至颅缝裂开

E.叩诊时可闻破罐声

［单选题］37.急性小脑共济失调的好发年龄是()。

A.学龄期

B.婴儿期

C.学龄前期

D.幼儿期

E青春期

［单选题］38.未明病原菌的新生儿脑膜炎应选用哪个治疗方案？()

A.异烟肺+链霉素

B.青霉素+氯霉素

C.两性霉素B

D.青霉素+庆大霉素

E.头抱曲松钠

［单选题］39.急性播散性脑脊髓炎最常累及的脊髓节段是()。

A.腰髓

B.舐髓

C胸髓

D.颈髓

E.马尾

［单选题］40.9个月小儿，因发热2小时，惊厥1次就诊，发作时面色发绢，双

目凝视，口吐白沫，四肢强直，呼之不应，持续约2〜3分钟缓解。体检：T

39.5℃,热病容，神清，反应可，前肉平软，张力不高，咽充血，心肠腹无异

常，脑膜刺激征阴性，双侧巴氏征阴性，该患儿最可能是下列哪项诊断()。

A.复杂性热性惊厥

B.颅内感染

C.单纯性热性惊厥

D.中毒性脑病

E.Reye综合征

［单选题］41.小儿急性偏瘫的发病年龄多在()。

A.1个月〜4岁

B.6个月〜8岁

C.大于6个月

D.大于3岁

E.小于5岁

［单选题］42.关于急性脊髓炎的预后，正确的是0。

A.瘫痪程度越重，预后越差

B.病情进展期越长，预后越差

C.康复治疗开始的时间越早，预后越好

D.脊髓休克期持续时间与预后呈反比

E.甲泼尼龙冲击时间越早，效果越好

［单选题］43.儿童脑积淤常引起颅内压增高，其发病机制是()。

A.脑脊液重吸收障碍

B.脑脊液循环通路受阻

C.脑脊液分泌过多

D.颅底蛛网膜粘连

E.颅缝未牢固融合

［单选题］44.患儿，女，5个月，高热、频繁呕吐2天，嗜睡1天，惊厥2次。

查体：精神差，双眼凝视，前因隆起，心、肺无异常'，脑膜刺激征阴性，外周

血白细胞16X107L,中性粒细胞0.90,淋巴细胞0.10,最可能的诊断是()。

A.急性胃炎

B.病毒性脑炎

C.化脓性脑膜炎

D.结核性脑膜炎

E.上呼吸道感染

［单选题］45.下列小儿脑性瘫痪的病因包括()。

A.脊肌萎缩症

B.重症肌无力

C.进行性肌营养不良

D.周期性麻痹

E.新生儿重度窒息

［单选题］46.小儿惊厥持续状态时，下列哪一项处理不恰当？()

A.立即肌注地西泮,每次0.3-0.5mg/kg

B.立即静注地西泮，每次0.3〜0.5mg/kg,然后肌注苯巴比妥维持

C.立即静注氯硝西泮,每次0.05-0.lmg/kg

D.立即静注苯妥英钠，每次15〜20mg/kg

E.立即用水合氯醛，每次50mg/kg,保留灌肠

［单选题］47.Lennox-Gastaut综合征的临床特点，下列哪项不符合0。

A.起病多在2〜5岁

B.多种发作形式并存

C.智力发育落后

D.脑电图4〜6次/s棘慢波

E.治疗困难。预后不良

［单选题］48.女孩12岁，1周前受凉后咳嗽、发热，3天后四肢乏力，发麻，说

话口齿不清，逐渐加重而不能行走入院。检查：双眼睑闭合不全。不能皱额，

鼓腮，四肢弛缓性瘫痪，肌力2级。诊断可能是()。

A.重症肌无力

B.吉兰一巴雷综合征

C.急性脊髓炎

D.脑干脑炎

E.急性播散性脑脊髓炎

［单选题］49.小儿癫痫最常见的发作类型是()。

A.强直阵挛发作

B.失神发作

C.肌阵挛发作

D.强直性发作

E.失张力发作

［单选题］50.下列哪一项不是化脓性脑膜炎并发硬脑膜下积液的特点？()

A.3岁以上患儿较多见

B.透光试验阳性

C.进行性前囱饱满、头围增大

D.头颅CT有助诊断

E.多在治疗中体温不退或热退后复升

［单选题］51.诊断病毒性脑炎，哪条符合？()

A.脑脊液中白细胞增加

B.脑脊液压力增高

C.脑脊液中糖含量正常

D.血氨值增高

E.脑脊液中可分离出病毒

［单选题］52.吉兰―巴雷综合征不会出现的临床表现是()。

A.巴氏征阳性

B.肢体感觉异常

C.括约肌功能障碍

D.四肢肌张力低下

E.呼吸肌麻痹

［单选题］53.下列哪项正确描述的是吉兰―巴雷综合征电生理检查？（）

A.神经末梢病变主要表现为F波潜伏期延长

B.电生理改变可以确定本病的临床分型

C.AMAN主要表现为神经传导速度减慢和复合肌肉动作电位波幅降低

D.AIDP主要表现为神经传导速度减慢

E.AMSAN以感觉神经复台肌肉动作电位波幅降低为主

［单选题］54.5个月小儿，近1个月反复点头哈腰发作，每天数十次，脑电图示

高峰失律，其首选下列哪种药物？（）

A.ACTH或泼尼松

B.丙戊酸钠

C.氯硝西泮

D.托此酯

E.拉莫三嗪

［单选题］55.患儿，男，2.5岁。生后发现左侧面部血管瘤，13个月开始出现右

侧面部及右上肢阵挛性发作，意识无障碍。其癫痫发作类型是（）。

A.复杂部分性癫痫状态

B.简单部分性发作

C.强直-阵挛性发作

D.失神癫痫状态

E.不典型失神癫痫状态

［单选题］56.癫痫失神发作应首选下列哪种抗癫痫药物治疗？（）

A.卡马西平

B.苯巴比妥

C.苯妥英钠

D.氯硝西泮

E.丙戊酸钠

［单选题］57.以下符合抗癫痫药物使用原则的是0。

A.瘢痫控制后巩固半年可停药

B.反复发作达到3次或3次以上才能进行药物治疗

C.大剂量用药可缩短治疗疗程

D.联合用药的效果优于单药治疗

E.根据发作类型选药

［单选题］58.重症肌无力属（）。

A.脑干疾病

B.脊髓前角细胞疾病

C.外周神经疾病

D.神经肌肉接头传递障碍性疾病

E.肌肉本身病变的疾病

［单选题］59.以下哪项是丙戊酸钠的有效血药浓度？()

A.50〜100ug/ml

B.4〜12ug/ml

C.20〜40ug/ml

D.10〜2Lg/ml

E.20〜80口g/ml

［单选题］60.患者因脑积水颅内压增高入院后突然出现剧烈头痛、呕吐后昏迷，

此时最有效的措施是0。

A.紧急行气管插管术

B.紧急行气管切开术

C.立即行侧脑室穿刺外引流术

D.快速输20%甘露醇溶液

E.急诊行开颅减压术

［单选题］61.未服过脊髓灰质炎疫苗的幼儿与本病有密切接触，为预防应采取的

措施是()。

A.立即口服脊髓灰质炎灭活疫苗

B.立即口服脊髓灰质炎减毒活疫苗

C.肌注三氮理核普

D.肌注丙种球蛋白

E.口服丙种球蛋白

［单选题］62.婴儿痉挛症诊断的最可靠依据是0。

A.智力发育显著落后

B.点头发作

C.大多有国产期异常

D.脑电图背景波异常

E.颅脑CT大多示脑萎缩

［单选题］63.急性脊髓炎急性期最主要的病理改变是()。

A.神经胶质细胞增生

B.脊髓水肿、变性，神经细胞肿胀

C.脊髓软化、坏死、出血

D.神经髓鞘脱失、轴突变性

E.神经细胞脂质沉积

［单选题］64.下列关于极重度智力低下的描述，哪项正确？()

A.缺乏自我保护本能，不能躲避危险

B.IQ为20〜34

C.有简单的语言能力

D.理解能力低下，可理解简单事物

E.生活可以部分自理

［单选题］65.正常小儿前因闭合的时间是0。

A.1〜1.5岁

B.4〜6个月

C.9个月〜1岁

D.6〜9个月

E.1.5〜2岁

［单选题］66.患儿，男，2岁，因发热1天，1小时前惊厥1次就诊，惊厥表现

为左侧肢体强直，呼之不应，持续约10分钟缓解。体检：T38℃,神清，反应

好，咽充血，心肺腹无异常，左下肢活动较右侧稍差(家长述较20分钟前有明

显改善)，病理征、脑膜刺激征阴性。该患儿最可能的诊断是()。

A.颅内感染

B.Reye综合征

C.中毒性脑病

D.复杂性热性惊厥

E.单纯性热性惊厥

［单选题］67.2岁小儿，可独立行走，因至今不会说话，对周围反应迟钝就诊，

建议进行的智力筛查试验是()。

A.DDST

B.绘人测验

C.1VPPSI

D.50项测验

E.S-B智力量表

［单选题］68.能确诊异染性脑白质营养不良的检查是0。

A.骨髓检查

B.体感诱发电位

C.头颅磁共振

D.半乳糖脑昔脂-B-半乳糖昔酶活力检测

E.芳基硫酸脂酶A活力检测

［单选题］69.大脑半球前3/5区域的血液供应主要来自于0。

A.Willi动脉环

B.两侧椎动脉

C.豆纹动脉

D.两侧颈内动脉

E.大脑前动脉

［单选题］70.结节性硬化症的典型皮肤有0。

A.鲨鱼皮样斑

B.色素脱失斑

C.指/趾甲纤维瘤

D.面部血管纤维瘤

E.以上都是

［单选题］71.急性脊髓炎最常见的自主神经紊乱症状是0。

A.尿潴留和便秘

B.持续性高血压

C.Horner综合征

D.心律失常

E.以上均是

［单选题］72.下列哪项是符合单纯性热性惊厥特点的发作类型？（）

A.自主神经性发作

B.强直一阵挛发作

C.限局性感觉性发作

D.限局性运动性发作

E.精神症状性发作

［单选题］73.不是小儿简单型高热惊厥的临床特点（）。

A.惊厥多见于6个月至3岁小儿

B.发作前均有发热，多在发热初起体温骤升时发作

C.惊厥呈全身性，持续时间不超过lOmin

D.多伴有呼吸道、消化道感染，而无中枢神经系统感染

E.发作1周后脑电图异常

［单选题］74.男孩，9岁，来自农村。今晨起感双下肢无力，疼痛不能行走，6

小时后双上肢也出现无力，无明显二便障碍。查体：四肢肌力1级，肌张力

低，腱反射消失，巴氏征阴性，深、浅感觉无异常。该患儿最可能是下列哪项

诊断？（）

A.良性肌炎

B.急性脊髓灰质炎

C.急性脊髓炎

D.吉兰―巴雷综合征

E.进行性肌营养不良

［单选题］75.下列哪项是热性惊厥发作中最首要的处理？（）

A.控制感染

B.给氧、保持气道通畅

C.降低体温

D.降低颅内压

E.控制惊厥发作

［单选题］76.患儿，女，2岁半。诊断为痉挛型脑瘫，经功能训练仍有严重下肢

痉挛，可考虑使用何种药物减低肌张力？0

A.氟哌咤醇

B.苯海索

C.左旋多巴

0.巴氯芬

E.苯巴比妥

［单选题］77.以下说法符合小儿急性偏瘫临床特点的是()。

A.婴幼儿常伴有不能恢复的失语

B.半数以上患儿有偏瘫对侧肢体的局限性惊厥发作

C.病初偏瘫可为迟缓性瘫痪，以后表现为痉挛性

D.婴幼儿常以惊厥开始，然后出现对侧肢体偏瘫

E.常伴对侧舌肌和下部面肌瘫痪

［单选题］78.符合遗尿症的是0。

A.原发性遗尿症是指停止遗尿3个月后又有遗尿

B.5岁以后白天不能控制排尿或不能从睡觉中醒来而自觉排尿

C.绝大部分小孩遗尿是器质性的

D.3岁以后白天不能控制排尿或不能从睡觉中醒来而自觉排尿

E.遗尿症是终身性疾病

［单选题］79.符合1岁儿童诊断性智力测验的量表是()。

A.1VPPSI

B.WISC-R

C.Gesell智力诊断法

D.ABS

E.DDST

［单选题］80.急性感染性多发性神经根炎患儿，双下肢能在床面上活动，不能克

服地心引力，患儿的肌力是()。

A.0级

B.I级

C.II级

D.III级

E.W级

［单选题］81,关于急性小脑共济失调，哪项正确0。

A.大多数在病程1个月内均呈进行性加重过程

B.大多预后不良，80%以上均遗留神经系统后遗症

C.感染后自身免疫紊乱所致者可用激素治疗

D.尽早进行抗病毒治疗可改善预后

E.均呈单相型病程，不遗留神经系统后遗症

［单选题］82.拥抱反射消失的年龄为()。

A.7〜9个月

B.1-2个月

C.3〜6个月

D.2〜3个月

E.9〜10个月

［单选题］83.格林-巴利综合征脑脊液改变的特点()。

A.白细胞计数正常,蛋白含量降低

B.白细胞计数正常,蛋白含量增高

C.白细胞计数正常,蛋白含量正常

D.白细胞计数增高,蛋白含量正常

E.白细胞计数增高,蛋白含量增高

［单选题］84.手足徐动型脑性瘫痪的临床表现不包括()。

A.手足徐动明显

B.喂哺困难

C.肌张力降低

D.通常无锥体束征

E.智力发育明显落后

［单选题］85.小儿智力发育的关键期是0。

A.6〜7岁

B.5〜6岁前

C.4〜5岁前

D.2〜3岁前

E.0〜2岁前

［单选题］86.关于小儿急性偏瘫以下说法正确的是()。

A.常伴同侧舌肌和下部面肌瘫痪

B.小儿缺血性卒中预后较成人差

C.病初均表现为痉挛性瘫痪

D.常伴对侧舌肌和同侧下部面肌瘫痪

E.2岁以内小儿一般伴有失语

［单选题］87.患儿，男，9个月。出生5个月出现点头、弯腰发作，有时伴喊

叫，每日数十次，精神、运动发育落后。脑电图示高峰节律紊乱，诊断为婴儿

痉挛症。不选用的抗癫痫药物是()。

A.托毗酯

B.硝西泮

C.ACTH

D.丙戊酸钠

E.卡马西平

［单选题］88.哪项不是ADHD注意缺陷型的诊断标准？()

A.在学习、工作或娱乐活动中难以保持注意力集中

B.在学习、工作或其他活动中常难以在细节问题上集中精力或常犯粗心大意的

错误

C.在与他人谈话时常显得心不在焉、似听非听

D.讲话常喋喋不休、多嘴多舌

E.对于构思筹划性的作业和工作常感到很困难

［单选题］89.瑞氏综合征HI级的临床表现包括()。

A.昏迷、去大脑强直、瞳孔对光反射迟钝

B.嗜睡、瞳孔对光反射迟钝、肌张力驰缓

C.昏睡、去皮质强直、瞳孔对光反射消失

D.昏迷，去皮质强直、对光反射迟钝

E.昏迷、去大脑强直、肌张力弛缓

［单选题］90.患儿，女，1.5岁。进行性四肢无力，体肌萎缩，肌酸磷酸激酶

(CPK)正常，肌电图见失神经改变。下列哪项不是婴儿脊肌萎缩症的主要临床

特点()。

A.篇程呈进行性，预后不良

B.肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显

C.对称性肌无力，自主运动减少，近端肌肉受累最重

D.肌电图示神经元性受损，肌肉活组织检查见成片萎缩肌纤维与正常或肥大纤

维同时存在

E.病儿由仰卧位起立时，Gower征均阳性

［单选题］91,在下列关于急性小脑共济失调的描述中，哪项正确？()

A.脑脊液检查白细胞数和蛋白明显增高

B.最常见病因是苯妥英钠过量

C.步态不稳、震颤、眼球异常运动是主要症状

D.大多数患儿伴有急性颅内压增高

E.头颅MBI多见小脑病变

［单选题］92.急性小脑共济失调常见的语言障碍是()。

A.运动性失语

B.声音嘶哑

C.构音障碍

D.声音低微

E.感觉性失语

［单选题］93.患儿，女，2.5岁。发热2天，呕吐1次，稀便1〜2次，烦躁。当

地有脊髓灰质炎流行，疑脊髓灰质炎可能。该病人瘫痪前期的临床特点为()。

A.呼吸浅速、声音低微、肌张力降低

B.发热、皮疹、咽痛、呕吐、腹泻或便秘

C.发热、咽痛、呕吐、感觉障碍、腱反射减弱

D.发热、头痛，无明显神经系统阳性体征

E.再次发热、头痛、烦躁不安或嗜睡、全身肌痛、拒抱

［单选题］94.假性肥大型肌营养不良Duchenne型突变基因位点位于0。

A.XP31

B.YP21

C.XP21

D.Xq31

E.Xq21

［单选题］95.哪项不符合痉挛型脑性瘫痪的临床表现？（）

A.肌张力增高，肢体痉挛

B.运动障碍

C.双下肢剪刀步态

D.巴氏征阳性

E.手足徐动明显

［单选题］96.女，5岁，因发热伴头痛2天，2小时内惊厥1次入院。病前有脓

疱疮病史。体检：神清，神经系统检查精神萎靡，脑神经无异常。颈阻

（+）,克氏征（+）。布氏征（+）,巴氏征（一），脑电图慢波增多。最

可能是下列哪项诊断？（）

A.结核性脑膜炎

B.急性播散性脑脊髓炎

C.病毒性脑炎

D.化脓性脑膜炎

E.颅内出血

［单选题］97.下列哪项支持急性播散性脑脊髓炎诊断？（）

A.头颅MRI显示大脑皮质弥散性坏死病变

B.多见于小婴儿，脑MRI检查具有确诊价值

C.急性中枢神经系统弥漫、多灶性病损症状和体征

D.脑脊液检查一般无明显变化

E.多数患者呈现缓解一复发过程

［单选题］98.在进行小儿癫痫患者的脑电图检查时，不妥的是（）。

A.尽力避免使用镇静剂

B.停用抗癫痫药

C.发作间脑电图应包括睡眠及清醒记录

D.记录时间不小于20min

E.必要时做24h脑电图

［单选题］99.1岁男孩因高热、惊厥2d而入院。体检：嗜睡，颈强阳性，克氏征

及布氏征阳性。腰穿脑脊液外观混浊，潘氏试验（+）,WBC2000X106/L.多核

细胞0.80.糖1.llmmol/L,氯化物110mmol/Lo考虑诊断为（）。

A.结核性脑膜炎

B.流行性乙型脑炎

C.病毒性脑膜炎

D.隐球菌性脑膜炎

E.化脓性脑膜炎

［单选题］100.神经纤维瘤病I型的临床特点包括()。

A.具有两个或更多的Lisch小体

B.具有6个或6个以上咖啡牛奶斑

C.具有视神经胶质瘤

D.可见腋窝雀斑

E.以上都是

［单选题］101.下列结果符合瑞氏综合征早期的血生化改变的是()。

A.血氨增高,血糖增高,凝血酶原时间延长

B.血氨增高,血糖降低,血胆红素增高

C.血氨增高,血糖增高,血清转氨酶增高

D.血氨增高,血糖增高,血胆红素增高

E.血氨增高,血糖降低,血清转氨