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文档简介

基于近5年循证医学证据(2015-2020),整合国际指南(如MGFA共度，表1)和QMGS评分(定量评估肌无力程度，表2)。治疗目标：达到微小状态(MMS)(MGFA干预后状态分级，表4),首发症状(>80%):眼外肌受累(上睑下垂、复视)。发病年龄双峰：30岁(女性为主)、50岁(男性为主);儿童青少年占50%(眼肌型为主)。新发现：70-74岁为高发人群。3.分型与亚组(表3)AChR抗体(+)(85-90%早发型(<50岁，胸腺增生);晚发型(>50岁)MuSK抗体(+)(1-4%)见LRP4抗体(+)(1-5%)抗体(-)(10-15%)AChR(+)率50-60%2年内全身转化率23-31%典型临床表现药理学试验；新断的明试验电生理检查：RNS波幅递减>10%或5FEMGjitter增宽抗体检测：排除鉴别疾病2.核心检查药理学试验：新斯的明1.0-1.5mg肌注，20分钟改善率≥60%为阳性。重复神经电刺激(RNS):低频(3Hz)波幅递减>10%。单纤维肌电图(SFEMG):"jitter"增宽(>55μs),敏感度94%。一线：AChR抗体(RIA/ELISA)。二线：MuSK抗体(RIA)、LRP4抗体(ELISA)。特殊：Titin/RyR抗体(提示胸腺瘤或老年MG)。3.鉴别诊断(重点)疾病鉴别要点四肢近端无力+自主神经症状，高频RNS波幅递增>60%肉毒中毒瞳孔散大、口干，电生理类LEMS,毒素检测阳性先天性肌无力综合征婴幼儿期发病，基因检测确诊仅医生查体发现肌无力)。若2年未缓解→免疫抑制剂患者类型一线治疗升级治疗所有MG患者的基础用药，60-120mg口服，每日3-4次(最大量480mg/禁忌：MuSK-MG(可能加重球麻痹)、哮喘、肠梗阻。用法：泼尼松0.5-1mg/(kg·d)晨顿服(最大100mg/d),2周起效，6-8周达峰。注意：40-50%患者2-3周内短暂加重(尤其球部症状者),建议重症患者先IVIG/PE稳定后再启用。首选激素助减剂，2-3mg/(kg·d),3-6个月起效。监测：前6个月每月血常规+肝功(白细胞<3×10⁹/L停药)。适用：激素/AZA无效或RyR抗体(+)者，0.05-0.1mg/(kg·d),血药谷浓度2-9ng/ml。1.0-1.5g/d,安全性优于AZA,但致畸(孕妇禁用)。3.生物制剂(难治性MG)等级治性GMG难诱导：375mg/m²900mgIV每周×4次，后每2周1次批准FcRn拮抗剂，Ⅲ期新兴EfgartigimodAChR-GMG(试验中)强烈推荐：所有胸腺瘤相关MG(无论抗体状态)。紧急治疗：IVIG(0.4g/(kg·d)×5d)或PE(5-7次，隔日1次)。分型处理：胆碱能危象：停用溴吡斯的明，阿托品拮抗。疫抑制剂。ICI相关MG:六、治疗注意事项与禁忌禁用/慎用药物：氨基糖苷类抗生素、β受体阻滞剂、奎尼丁、苯妥英钠、青霉胺。长期管理：免疫抑制剂减量需缓慢(

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