肥厚型心肌病的心脏磁共振诊断2026

肥厚型心肌病的心脏磁共振诊断CONTENTS01020304CMR在HCM诊断中的价值与优势核心序列与参数纤维化定量与预后评估不同变异类型的影像特征CMR在HCM诊断中的价值与优势010203高分辨率静态和动态图像CMR的高分辨率静态图像能精确测量心肌厚度和心脏腔室大小，清晰显示心尖部或侧壁等超声盲区的解剖结构。高分辨率静态图像CMR的动态图像通过cine序列提供心脏形态和功能的详细评估，包括左心室射血分数、肥厚节段的运动状态等关键参数。动态图像的评估能力CMR多序列成像技术能够发现HCM患者心肌内的隐匿结构改变，如心肌小隐腔和异常乳头肌走行，这些在基因携带者中常见。对复杂或非典型病变的识别010203精确测量心肌厚度全面评估心肌纤维化发现隐匿性病变CMR能准确测量心室壁厚，即使在超声“盲区”亦能清晰成像。CMR通过LGE序列检测心肌纤维化的存在及范围，为评估疾病严重程度提供依据。CMR多序列成像能发现HCM患者心肌内的隐匿结构改变，如心肌小隐腔和异常乳头肌走行。丰富的组织学信息CMR能够发现HCM患者心肌内的隐匿结构改变，如心肌小隐腔，这些在基因携带者中常见，提示早期病变。心肌小隐腔的检测通过CMR多序列成像，可以发现HCM患者中异常的乳头肌走行，这是超声难以察觉的隐匿病变之一。异常乳头肌走行的识别CMR清晰显示心室壁瘤或异常的乳头肌附着，这在HCM中并不少见却可能被常规超声忽略。心尖室壁瘤的可视化隐匿病变的发现核心序列与参数010203CineMRI序列通过获取心脏各切面的动态电影样图像，精确测量左心室各节段的壁厚度和射血分数。在收缩期的长轴cine图像上，如果存在动力性梗阻，可见流出道狭窄处血流湍流导致的信号丢失。基于cine的CMR特征追踪分析可量化心肌应变，从而评估心肌功能的细微损伤，尤其在存在纤维化的节段。心功能评估的cine序列技术左室流出道梗阻检测心肌肥厚与应变评估Cine序列与心功能评估LGE成像的定义与原理LGE成像在HCM中的应用LGE成像的临床价值LGE成像是利用钆对比剂在瘢痕和纤维化组织中滞留的特性，使纤维化区域在延迟成像上高信号显影。通过LGE成像可以检测心肌纤维化的存在及范围，为评估疾病严重程度和危险分层提供依据。LGE成像不仅有助于确诊HCM，还能发现超声难以察觉的隐匿病变，对风险评估和治疗决策提供了宝贵信息。LGE成像010203T1Mapping及ECV定量T1Mapping是CMR定量组织成像技术，通过测量心肌T1弛豫时间来反映组织成分变化。T1Mapping技术介绍HCM患者往往表现出延长的原始T1值和增高的ECV，这反映了心肌间质纤维化和水分含量增加。ECV与HCM的关系不同病因导致的心肌肥厚在Mapping参数上呈现迥异图谱，如心淀粉样变性表现为显著升高的nativeT1和ECV值，而HCM则通常正常或轻度降低。鉴别诊断中的应用纤维化定量与预后评估010203HCM患者中LGE的存在显著增加心律失常和猝死风险，尤其是纤维化范围大的患者。目前LGE定量的方法存在差异（如“6个标准差法”与手动阈值法），需要进一步标准化以提供一致的风险评估。对于纤维化负荷特别高（如LGE≥15%）的患者，应警惕猝死风险并积极评估植入型除颤器(ICD)一级预防的指征。LGE纤维化负荷与心律失常风险LGE定量方法的标准化LGE在风险分层中的应用LGE纤维化负荷与风险T1Mapping与ECV的预后价值全球T1值与MACE的关系ECV升高与心功能不全风险研究表明，HCM患者中T1值延长和ECV增高与不良心血管事件相关，提示这些参数可作为独立于传统风险模型的预后指标。一项研究揭示，HCM患者的全球心肌原始T1值每增加约50ms，主要心脏不良事件(MACE)的风险就增加约1.4倍。在HCM患者中，ECV升高常伴随心力衰竭风险增加，这可能反映了更广泛的心肌纤维化和功能障碍。T1Mapping/ECV与预后研究进展LGE和T1Mapping技术通过定量评估心肌纤维化，为HCM患者提供重要的预后信息。LGE与T1Mapping在预后评估中的应用CMR能够清晰显示心尖型和中段型HCM的特定影像特征，有助于诊断和风险评估。心尖型和中段型HCM的影像特征CMR凭借其组织成像优势，在区分生理性肥厚和病理性肥厚方面发挥关键作用。CMR在鉴别诊断中的作用不同变异类型的影像特征01心尖型HCM心尖型HCM主要累及左室心尖部，导致舒张末期左室腔呈现“柄锤”或“扑克牌扇形”样外观。心尖型HCM的特征02CMR能清晰显示心尖部肥厚范围及形态，对于心尖型HCM的诊断具有重要价值，特别是在超声难以全面评估的情况下。CMR在诊断心尖型HCM中的价值03心尖型HCM患者常伴随心电图巨大的T波倒置，但临床症状相对较轻。部分患者可能出现心尖室壁瘤。心尖型HCM的临床特点集中型HCM的影像特征局灶型HCM的鉴别诊断假肿瘤样HCM的识别集中型HCM表现为整个左室普遍均匀增厚，易被误认为肥厚性心肌病和限制型心肌病的重叠表现。局灶型HCM肥厚局限