临床髓内病变并中央管扩张影像诊断

T1+C影像学表现：T2-L1水平脊髓形态不规则且信号不均匀，局部中央管不同程度扩张，内见囊状长T2信号，T11-L1水平脊髓内见斑点状、环状短T2

信号，增强扫描未见明显强化。胸椎曲度直，椎体序歹规整，部分胸椎椎体骨质增生，FS-T2WI

示胸椎骨质信号均匀，部分胸椎椎间盘信号减低。胸椎间盘未见明显突出。腰椎曲度直，椎体序列规整，部分腰椎椎体见明显骨质增生，FS-T2WI

示腰椎骨质信号均匀，部分腰椎椎间盘信号减低。I2/3-L4/5

椎间盘向后突出，L1/2、L5/S1

椎间盘向后膨出，相应2平椎管未见明显狭窄。所

示T9

椎体前下缘、T6

椎体后上缘及L4

椎体下后缘见结节状长短T1

长

短T2信号，FS-T2W呈高低混杂信号。景影像学诊断：T2-L1

水平脊髓异常信号，考考虑肿瘤并多发中央管扩张，室管膜瘤可能性大；胸椎、腰椎退行性变；

病理诊断

部分胸腰椎椎体异常信号

(椎管内肿物)血管母细胞瘤，体积1.8×1×1.2cm,细胞丰富。I2/3-L4/5

椎间盘突出，I免疫组化：S100(+),Inhibin-a(+),CD34(+),NSE+

(

灶

)

,GFAP+

(

灶

)

,Ki-67+(5%),CA9(+)。报告医生

宋琳

审核医生

宋琳

复诊医生

报告时间景影

像学表现：C7-T4椎体水平脊髓不规则增粗，头端见混杂长T1、混杂稍长T2

异常信号，FS-T2WI

呈混杂高信号，边界欠清，截面约1.6×0.9cm,

增强扫描轻度强化，病变两端中央管扩张；远侧脊髓内

见条片状长短T1长

短T2

异常信号，FS-T1WI、FS-T2WI呈高低混杂信号，边界不清，增强扫指

未见强化。颈椎曲度变直，椎体序列规整，椎缘线车续，椎体边缘见骨质增生。诸椎间盘T2W.

信号减低，C3/4-C6/7

椎间盘向后突出，相应水平硬膜囊前缘受压，椎管有效容积减小。胸椎曲度存在，椎体序列规整，椎缘线连续，椎体边缘见骨质增生，T3

椎体见类圆形略短T1卡

T2异常信号，FS-T1W呈低信号，FS-T2WI呈高信号，增强扫描可见强化。诸椎间盘未见明显穿

出。病理诊断：(脊髓占位)室管膜痞，WH02级。免疫组化：EMA

(

腔

缘

+

)

,PR(

弱

+

)

,SSTR2(-),CD34(-),GFMP(+),S100(+),Ki-67-(5%),0lig-2(-)。景影

像学诊断：1.C7-T4椎体水平髓内占位性病变，考虑室管膜瘤伴出血；2.

颈椎退行性变，C3/4-C6/7

椎间盘突出并椎管狭窄；3.

胸椎退行性变；4.T3

椎体异常信号，考虑血管瘤。镜下所见：髓内血管母细胞瘤·

血

管

母

细

胞

瘤(hemangioblastomas,HBs)是罕见的高

度血管化、缓慢生长的良性肿瘤(WHOI

级),占原发

性脊髓肿瘤的2-10%。·

大体形态分三型：实质肿块、囊腔-实性结节和单纯

囊

腔

。●外观：呈红色或淡黄色肿块，边界清楚。(1)实性部

分由基质细胞和致密的毛细血管细胞(包括内皮细胞

和周细胞)组成，内含丰富血管。(2)囊腔形成与肿瘤

退变及血管内皮生长因子过渡表达作用于血管，致

使血管通透性和血浆漏出增加，囊液含较多蛋白成

分；囊壁为胶质细胞增生形成的假包膜。临床表现·取决于肿瘤的位置；症状和体征可包括疼痛、无力、

麻木、运动力量减弱、感觉障碍、反射亢进等。很少急性发病：与其他髓内肿瘤不同，急性髓内出

血发生率低。与脊髓HB

相关的脊髓空洞症(发生

于高达55%的患者)可导致相应的临床表现。·

多数位于颈胸髓(胸髓占50%,

颈髓占40%)表

浅部位，尤其是脊髓背侧。髓内常见，约占75%。

约2/3脊髓HBs为单发病灶，多发者常见于VHL综

合

征

。影像特征

：·

病变节段脊髓增粗变形。·

大囊小结节型，附壁结节多位于脊髓背侧，增强扫描明显

强化

；·

增强扫描，壁结节和实质肿块明显强化。·

血管流空：肿瘤内部和表面粗大供血动脉和引流静脉，表

现为血管流空影，约占50%;结节越大，流空血管出现概

率越高

；·

脊髓空洞：是HBs的特征性表现。C7-T1脊髓病变，几乎占据了整个椎管。小的局灶性空洞出现在C2-C4水平。颈

部血管造影(c-d)

显示肿瘤持续呈红色，

引流静脉扩张。·AB

可见脊髓增粗及脊髓空洞·DE

可见增粗血管流空信号鉴别诊断·

室管膜瘤·

星形细胞瘤·

海绵状血管瘤室管膜瘤·

室管膜瘤占髓内肿瘤的55~65%,常见于20

-

60岁之

间

。·

分为粘液乳头型和细胞型，粘液乳头型多见于脊髓

圆锥及终丝，细胞型多见于颈髓。·

起源于脊髓中央管室管膜上皮或终丝的室管膜细胞，

多位于脊髓中央·

有包膜血运丰富，绝大多数为良性，呈膨胀性生长，

容易形成种植转移和脊髓空洞。·

好发部位：颈髓>脊髓圆锥>马尾、终丝。·

症状隐匿，进展缓慢，感觉障碍常为首发症状，根

性疼痛少见。影像特征：·

病变边界清楚，出血和囊变常见；囊变可位于

肿瘤内也可位于肿瘤的头、尾侧，脊髓中央管扩张，肿瘤两端可见T2低信号帽征·

增强扫描，实性部分明显强化，强化弱于血管

母细胞瘤髓内血管母细胞瘤·

大囊小结节(壁结节)·

流空血管

室管膜瘤·

两端T2低信号帽征鉴别要点星形细胞瘤·起源于脊髓星形细胞，儿童多见·好发与颈胸段脊髓，圆锥、终丝少见·膨胀性、偏心性、浸润性生长，边界不清楚·肿瘤不均匀稍长T1长T2信号，无血管流空；囊变、出血及空洞较室

管膜瘤相对少见·增强扫描，无强化或不均匀强化轻-中度强化，毛细胞星形细胞瘤或

胶质母细胞瘤强化明显髓内型海绵状血管瘤：·

隐匿性血管畸形，青壮年多见，

15%-33%多发·

影像征象：爆米花或桑葚状，边界清楚；病灶信号混杂，出

血及含铁血黄素沉积；Case1·

性别：女性年龄：56

岁主诉：腰疼3年余，双下肢麻木2月，乏力3月

现病史：患者3年前无明显诱因出现腰疼，现

出现双下肢麻木2个月，乏力个3月。发病以来

曾于当地中医门诊行针灸治疗，疼痛无明显减

轻。入为进一步手术治疗就诊于我院，门诊以

“椎管内肿物”收入我科。患者自发病以来，

一

般情况较可，饮食、及睡眠可，大小便正常，

体重减轻20斤。Case1汇总T2T1+CCase

2·

性别：男性年龄：