卵巢性索间质肿瘤总结2026

卵巢性索间质肿瘤总结2026一、基本概况发病率：占卵巢肿瘤的5%～8%。好发人群：青春期、生育期和围绝经期女性。起源：来源于原始性腺的性索及间叶组织（胚胎发育中，性索组织可演变为男性睾丸生精小管支持细胞或女性卵巢颗粒细胞；特殊间叶组织可演变为男性睾丸间质细胞或女性卵巢卵泡膜细胞）。核心特性：保留自身内分泌特性，又称功能性卵巢肿瘤；可由单一细胞成分构成，也可由不同细胞成分混合构成。二、病理（主要组织学类型）（一）颗粒细胞-间质细胞瘤由性索的颗粒细胞及间质的衍生成分（成纤维细胞、卵泡膜细胞）组成。颗粒细胞瘤性质：低度恶性肿瘤。好发年龄：可发生于任何年龄，高峰为45～55岁。内分泌表现：分泌雌激素（青春期前患者出现性早熟，生育年龄患者月经紊乱，绝经后患者不规则阴道流血，常合并子宫内膜异常增生甚至子宫内膜癌）。大体特征：多单侧，圆形或椭圆形、分叶状，表面光滑；大多为囊实性，少数实性或囊性；切面质软，黄色至褐色，伴出血坏死。镜下特征：颗粒细胞生长方式多样（弥漫性最常见，还包括条索状、小梁状、缎带状）；特征性结构为Call-Exner小体（颗粒细胞环绕小囊腔呈菊花样排列，腔隙含嗜酸性物质及核碎片）；瘤细胞胞质稀少淡染、细胞膜界限不清，核形态一致（圆形或卵圆形），常有核沟。预后：5年生存率80%以上，有远期复发倾向。分型及占比：分为成年型（95%）、幼年型（5%）。成年型颗粒细胞瘤：卵泡膜细胞瘤性质：间质细胞肿瘤，多为良性，恶性少见。好发年龄：40岁以上女性。大体特征：单侧发生，圆形、卵圆形或分叶状；表面被覆薄而有光泽的纤维包膜；切面实性，灰黄色。镜下特征：瘤细胞呈短梭形（形态与卵泡膜细胞相似），胞质富含脂质，细胞交错排列或弥漫生长。内分泌关联：可分泌高水平雌激素，患者常合并子宫内膜增生甚至子宫内膜癌。恶性预后：较卵巢上皮性癌好。纤维瘤发病率：占卵巢肿瘤的2%～5%。好发年龄：中年女性。大体特征：单侧居多，表面光滑或结节状；切面灰白色，实性、坚硬。镜下特征：由梭形肿瘤细胞组成，呈编织状排列。特殊综合征：伴有腹腔积液或胸腔积液时，称为梅格斯综合征（Meigssyndrome），手术切除肿瘤后，胸腔积液、腹腔积液可自行消失。（二）支持-间质细胞瘤发病率：罕见。好发年龄：40岁以下女性。内分泌表现：40%～60%患者出现男性化表现（分泌雄激素）。大体特征：单侧居多，通常较小，表面光滑，有时呈分叶状；切面灰黄色，实性或囊实性。分级依据：根据支持细胞管状结构分化程度及原始性腺间质数量，分为高、中、低分化。性质与预后：高分化属良性，中低分化为恶性；5年生存率70%～90%。三、诊断临床表现特点：多不典型，部分伴内分泌功能异常。特定症状：高雌激素相关症状（颗粒细胞瘤、卵泡膜细胞瘤）：异常阴道流血、子宫内膜增厚、绝经后出血。男性化表现（支持-间质细胞瘤）：因分泌雄激素导致。血清检测指标：颗粒细胞可分泌雌激素、抑制素，可作为血清检测依据。确诊依据：组织病理学检查。四、治疗（一）良性性索间质肿瘤治疗原则：同卵巢良性上皮性肿瘤。（二）恶性性索间质肿瘤手术治疗（参照上皮性卵巢癌）无生育要求者：行全面分期手术。有生育要求的年轻患者（ⅠA或ⅠC期）：可考虑行患侧附件切除术（保留生育功能），淋巴结无肿大者可不行淋巴结切除术。复发性肿瘤：仍主张积极手术。术后辅助治疗Ⅰ期低危患者：建议术后随访。Ⅰ期高危患者（ⅠC期、G3、肿瘤直径超过10cm）：术后可考虑化疗或随访观察。Ⅱ～Ⅳ期患者：术后建议行以铂类药物为基础的联合化疗，首选紫杉醇+卡铂（TC）方案，亦可选择博来霉素+依托泊苷+顺铂（BEP）方案。局限性病灶：可行放疗。五、知识要点来源于原始性腺的性索和间叶组织，常伴有内分泌功能，又称功能性卵巢肿瘤。