郑大内科学课件：肝硬化

肝硬化

（Cirrhosisofliver）[概述]定义:肝硬化是一种常见的慢性、进行性、弥漫性肝病，由一种或几种病因长期或反复作用引起。流行病学全世界范围发病率17.1/10万占内科总住院人数的4.3%-14.1%发病年龄21-50岁、占85.2%男、女比例3.6--8:1。病因分类：1.病毒性肝炎:甲、乙、丙、丁、戊等。

2.酒精中毒-----酒精性肝硬化

长期大量饮酒(乙醇超过80g/d,10年以上)3.胆汁淤积------胆汁性肝硬化①原发性②继发性4.

循环障碍------心原性肝硬化

慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎；

布-卡氏综合征；5.

工业毒物或药物:四氯化碳、磷、砷等毒物或甲基多巴、

四环素等药物。6.

代谢障碍：

肝豆状核变性（铜代谢障碍）、血色

病（铁代谢障碍）7.

营养障碍:

8免疫紊乱9

原因不明血

吸虫病为肝纤维化【病理】

演变过程

肝细胞广泛坏死→再生结节→纤维束、隔→假小叶病理分类1.小结节性肝硬化:此型最多见。大小相仿,直径3-5mm,2.大结节性肝硬化:结节粗大,大小不均,直径1-3cm,最大3-5cm；3.大小结节混合性肝硬化：大小结节共存大体形态改变早期肿大，晚期小，硬，轻。。组织学改变正常肝小叶全被假小叶所取代。门脉高压的形成：正常门脉压力6-10mmHg，

大于10mmHg、称门脉高压；

再生结节压迫肝窦和肝静脉系统；肝静脉和肝动脉小支三者之间失去正常关系，并出现吻合支------形成门脉高压的病理基础。［临床表现］肝功能代偿期肝功能失代偿期两者之间无明显界限一.代偿期1.症状：无特异性，也可无症状； 2.体征：肝轻度肿大,质地偏硬,可有轻压痛;脾轻度肿大。3.肝功能检查:多正常或轻度异常。二.失代偿期：肝功能减退;门静脉高压;全身多系统表现。（一）肝功能减退的表现1.全身表现:

消瘦、乏力、精神差、皮肤干枯。肝病容。

2.消化道症状

腹胀——突出症状食欲不振、厌食、上腹饱胀不适、进油腻食物易引起腹泻，黄疸----肝细胞进行性或广泛坏死。3.出血倾向或贫血鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜和胃肠出血等倾向。出血的原因：肝脏合成凝血因子减少;脾功能亢进致血小板减少;毛细血管脆性增加。贫血的原因营养不良；肠道吸收障碍致造血原料不足；肠道丢失；脾功能亢进。4.内分泌紊乱雌激素增多;雄激素减少;肾上腺皮质激素减少;醛固酮增多;抗利尿激素增多。性激素紊乱的表现男性：性欲减退，睾丸萎缩，乳房发育等。女性：月经失调，闭经、不孕等。面部蜘蛛痣和毛细血管扩张。肝掌。醛固酮抗利尿激素增多的表现:前者作用于远端肾小管，使钠重吸收增多；后者作用于集合管致水的吸收增加；肾上腺皮质激素功能减退的表现面部可见色素沉着。（二）门脉高压的表现门脉系统阻力增加和门脉血流量增加，是形成门脉高压的基本机制。脾肿大，侧支循环的建立与开放，腹水是门脉高压症的三大临床表现。1.脾肿大

多为轻中度，很少达脐下。上消化道大出血时，脾可暂时缩小。晚期，脾肿大常伴白细胞减少。2.侧支循环的建立与开放临床最重要的三支侧支循环:食管胃底静脉曲张---大出血的主要原因.腹壁静脉曲张--脐周和腹壁可见迂曲的静脉。痔静脉曲张---痔核。3.腹水形成与下列因素有关：门静脉压力升高超过2.94kpa(300mmH2O)时,腹腔内脏血管静水压升高,组织液回吸收减少,漏入腹腔。低白蛋白血症：当小于30g/L时，血浆胶体渗透压降低，致血浆外渗。肝淋巴液生成增多：肝静脉回流受阻时，血浆至肝窦壁渗透至窦旁间隙，导致淋巴液生成增多，超过胸导管引流能力，淋巴液自肝包膜和肝门淋巴管渗出至腹腔。继发性醛固酮增多，致肾钠重吸收增多。抗利尿激素分泌增多，致水的重吸收增多。有效循环血容量不足：致肾交感神经活动增强，前列腺素、心房肽等致肾血流量减少，排钠、水减少。[并发症]一、上消化道出血：为最常见也最紧急的并发症。出血原因：1、食管胃底静脉曲张破裂出血2、门脉高压性胃病；二、肝性脑病:是最常见的死亡原因之一,将在下节专门讲解。三、感染常并发细菌感染，如肺炎，胆道感染，自发性腹膜炎（

SBP）。SBP临床较多见，致病菌为来源于肠道的G_

杆菌。表现：①腹痛、腹压痛、反跳痛、腹水迅速增加②腹水常规检查：WBC超过0.5x109/L，

多形核≥25%③腹水培养可见细菌生长。四、功能性肾衰;1、致病因素：肾血管收缩，导致肾皮质血流量和肾小球滤过率持续下降。2、HRS的诊断①具有严重肝病尤其是失代偿期肝硬化②病前无原发性肾脏疾病.③常突然出现少尿、无尿、氮质血症，稀释性低血钠、低尿钠。④多在大量放腹水、强烈利尿、上消化道大出血及严重黄疸时发生。3、鉴别诊断①肾前性氮质血症②急性肾小管坏死③肝硬化并慢性肾炎五、原发性肝癌六、电解质和酸碱平衡紊乱:低钠血症，低钾、低氯血症与代碱。谷[实验室和其他检查]一、血常规:代偿期多正常;失代偿期:贫血、WBC，plat↓二、尿常规:代偿期多正常,有黄疸时,尿胆原升高。三、肝功能试验:代偿期多正常。

常用的试验有：谷丙转氨酶（ALT）谷草转（AST）r-谷氨酰转肽酶（GGT）

碱性磷酸酶（ALP）血清总蛋白（T）白蛋白（A）球蛋白（G）

总胆红素（SB）1分钟胆红素（SB1）凝血酶元时间（PT）

甲胎蛋白（AFP五.腹水检查一般为漏出液。自发性腹膜炎时，WBC>0.3x109/L,以中性粒细胞为主.结核性腹膜炎时,以淋巴细胞为主,ADA>40u/l

血性时，应查腹水病理，查找癌细胞。六、超声波检查诊断肝硬化标准：肝脏缩小，表面欠光滑，结构紊乱，门静脉>14mm;脾脏增厚男>40mm,女>35mm,脾静脉>9mm;腹水。七、X-ray钡餐—有无食管胃底静脉曲张。食管—虫蚀状或蚯蚓状胃底—菊花状八、内镜检查—检查有无食管胃底静脉曲射九、性核素检查十、肝穿刺活检十一、腹腔镜检查[诊断和鉴别诊断]一、诊断1、病毒性肝炎等病史;2、有肝功能减退和门静脉高压的临床表现;3、肝脏质地坚硬有结节感;4、肝功能试验异常;5、肝活检有假小叶形成.二、鉴别诊断1、与肝肿大的鉴别;2、与腹水的鉴别;3、与肝硬化并发症的鉴别;[治疗]本病无特效治疗，关键在于早诊断，早治疗，延长代偿期。对失代偿期主要是对症治疗，改善肝功能，抢救并发症；对门脉高压的治疗主要是防治消化道出血。一、一般治疗1、休息2、饮食3、支持治疗二.药物治疗尽量少用药,用必需的药。肝纤维化是可逆的，故抗纤维化治疗有重要意义。抗纤维化治疗尚处于实验阶段。三、腹水的治疗（一）限制钠、水的摄入盐<2g/d,水<1000ml。

约15%的患者通过限制钠、水的摄入，卧床休息，可产生自发利尿。（二）增加钠、水的排出1、腹水的吸收：24小时腹膜吸收水750ml~900ml；

仅有腹水，每日体重↓＜0.5Kg

伴有水肿，每日体重↓＜1.0Kg2.利尿剂:应用原则——循序渐进先温和、后强烈；先单用、后联合；先小量、逐渐增量；逐渐停药。不宜大量,快速,急于