《内科护理》课件-学前先知：库欣综合征病人的护理课件

第四节库欣综合征病人的护理重点和难点临床表现、治疗原则难点重点临床表现、护理措施案例导入患者，男，15岁，因进行性肥胖、血压升高2年入院，经过一系列检查，最终诊断为“

Cushing综合征，肾上腺皮质腺瘤。”Cushing综合征究竟是一种什么疾病呢？概述库欣综合征（皮质醇增多症），是各种病因引起肾上腺分泌过量的糖皮质激素(皮质醇)所致病症的总称。临床表现：皮质醇分泌过多，引起代谢紊乱、多器官功能障碍、对感染抵抗力降低。概念CompanyLogo概述部位：腹膜后，脊柱两侧两肾上极。外形：左侧呈半月形，右侧呈三角形。大小：长约4～5cm，宽度2～3.5cm。

肾上腺解剖概述肾上腺结构由皮质(90%)和髓质(10%)组成。肾上腺解剖球状带束状带网状带概述肾上腺解剖肾上腺皮质髓质球状带：盐皮质激素-醛固酮。束状带：糖皮质激素-皮质醇。网状带：性腺激素-睾酮。髓质细胞（嗜铬细胞）交感神经节细胞血窦、中央静脉肾上腺素去甲肾上腺概述

促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)促肾上腺皮质激素(ACTH)激素的释放负反馈高级中枢、应激下丘脑腺垂体肾上腺皮质靶组织CRHACTH皮质醇负反馈ACTH过多或缺乏，将改变肾上腺的结构和功能ACTH过多→皮质增生→皮质醇↑ACTH缺乏→皮质萎缩→皮质醇↓概述

三大代谢仅保糖，其他一概分解！

糖皮质激素作用1.不顾一切的：保护糖保存糖保持糖提高糖2.强大的抗感染、抗过敏、抗休克、抗毒素、抗免疫【病因与发病机制】⒈依赖ACTH的库欣综合征Cushing病：垂体微腺瘤-最常见，垂体分泌ACTH↑→肾上腺皮质增生→皮质醇↑。异位ACTH综合征：小细胞肺癌多见，垂体外肿瘤分泌ACTH↑→肾上腺皮质增生。【病因与发病机制】2.不依赖ACTH的库欣综合征肾上腺皮质腺瘤：占15%-20%。肾上腺皮质癌：进展快，病情重。不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生。不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生。3.外源性皮质醇增多症临床长期使用过量的皮质醇、ACTH制剂。【护理评估】是否曾患垂体疾病。有无其他部位的肿瘤，如肺癌、胰腺癌及胸腺癌等。了解病人有无激素类药物服用史。健康史【护理评估】典型表现：满月脸、水牛背、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮，伴有高血压和骨质疏松（佝偻、骨折）。身体状况从头到脚，五花八门【护理评估】1.外形改变向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、皮肤薄。机制：皮质醇↑→脂肪动员、分解↑、合成↓，促进脂肪合成和重新分布。身体状况【护理评估】2.全身及神经系统肌无力、下蹲后起身困难。不同程度的神经、情绪反应、烦躁失眠；可有类偏执狂。身体状况【护理评估】3.皮肤表现：皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色—皮肤紫纹；毛细血管脆性增加，易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松，病理性骨折。机制：皮质醇↑→蛋白质分解↑，生糖氨基酸↑→糖异生加强，负氮平衡。身体状况CompanyLogo紫纹【护理评估】【护理评估】4.心血管病变高血压常见。可出现左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外。机制：盐皮质激素↑→水钠潴留→循环血容量↑。由于凝血功能异常、脂代谢紊乱，易发生动静脉血栓，心血管并发症发生率↑。身体状况【护理评估】5.对感染抵抗力下降皮质醇长期分泌↑→免疫功能抑制。皮肤真菌感染多见，较严重。化脓性细菌感染不容易局限化→蜂窝织炎、菌血症、败血症。感染后，炎症反应不显著，发热不高，易漏诊，造成严重后果。身体状况【护理评估】6.性腺功能障碍女性：月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大)。男性：性功能低下，阴茎缩小，睾丸变软。机制：肾上腺雄激素产生↑，皮质醇抑制垂体促性腺激素。身体状况【护理评估】7.糖尿病和糖耐量低减半数有糖耐量减低，约20％有糖尿病。机制：高皮质醇血症→糖原异生作用↑，出现胰岛素抵抗，细胞对葡萄糖的利用↓。身体状况【护理评估】8.电解质紊乱低钾低氯性碱中毒→肌无力。机制：皮质醇↑→潴钠排钾，高血压，低血钾、水肿及夜尿增加。身体状况【护理评估】9.生长发育障碍皮质醇↑→抑制生长激素分泌，抑制性腺发育，对生长发育有严重影响。少年儿童患者，生长停滞，青春期迟延。脊椎畸形压缩→佝偻、骨折。身体状况【护理评估】1.皮质醇测定正常：血浆皮质醇分泌具有昼夜节律。早晨--最高8Am（275-550nmol/L）。下午—次之4Pm（85-275nmol/L）。午夜--最低12N（<140nmol/L）。辅助检查【护理评估】异常：皮质醇-昼夜节律消失，夜间可高于白天。24h皮质醇水平↑。辅助检查【护理评估】2.地米抑制试验小剂量地米抑制试验。目的：鉴别肥胖与库欣综合症。方法：口服地米0.75mg，q8h，连续2天。测定试验前及第2天24h尿17-OH和24h尿游离皮质类固醇。结果：正常人24h尿17-OH和24h尿游离皮质类固醇抑制到对照值50%以下。库欣综合征不能抑制到对照值的50%以下。辅助检查【护理评估】大剂量地米抑制试验目的：库欣病与异位ACTH综合征、肾上腺皮质腺瘤/癌鉴别方法：口服地米2mg，q6h，连续2天。测定试验前及第2天的24h尿17-OH和24h尿游离皮质类固醇。结果：库欣病，大剂量地米可抑制ACTH分泌。异位ACTH综合征和肾上腺皮质肿瘤/癌，不能被抑制。辅助检查【护理评估】3.血浆ACTH测定ACTH来源于腺垂体，正常人ACTH与皮质醇有相同昼夜节律。意义：库欣病和异位ACTH综合征，ACTH升高，昼夜节律消失，CRH降低。肾上腺皮质腺瘤/癌，ACTH降低。辅助检查【护理评估】4.影像学检查双肾上腺区：超声检查，CT扫描，MRI。蝶鞍区：CT扫描，MRI。胸部X线片。辅助检查【护理评估】1.库欣病的治疗经蝶窦垂体瘤手术-首选，最理想治疗方案。术后一周内，肾上腺功能↓，手术成功表现。暂时性肾上腺功能不足：手术日静注氢化可的松。术后4-6个月ACTH分泌功能可恢复。治疗原则及主要措施【护理评估】2.肾上腺腺瘤--手术治疗，切除肿瘤。术后6-12个月，为肾上腺皮质功能恢复期。糖皮质激素替代治疗：泼尼松20-30mg/d，逐步减量，维持量2.5-7.5mg/d，维持时间为6-12个月。3.肾上腺大小结节性增生的治疗双侧肾上腺切除，糖皮质激素替代治疗。治疗原则及主要措施【护理评估】4.异位ACTH综合征的治疗治疗原发肿瘤，不能根治者，药物治疗，使用皮质醇合成抑制剂：美替拉酮。氨鲁米特。米托坦。治疗原则及主要措施【常见护理诊断】体像紊乱与库欣综合征引起身体外观改变有关体液过多与皮质醇增多引起水钠潴留有关有感染的危险

与皮质醇增多导致机体免疫力下降有关潜在并发症骨折【护理措施】1.休息与活动取平卧位，抬高双下肢。久病骨质疏松、关节腰背疼痛者，适当限制运动，做好安全防护及防止骨折。一般护理【护理措施】2．饮食护理低钠、高钾、高蛋白、低碳水化合物、低热量食物。避免刺激性食物，禁烟酒。多食柑橘类、枇杷、香蕉、南瓜含钾高的食物，预防和控制水肿、低钾血症和高血糖。鼓励摄取富含钙、维生素D食物，预防骨质疏松。出现糖尿病症状，严格执行糖尿病饮食。一般护理【护理措施】监测体温、血压、心率、心律、血常规检查变化情况，观察有无感染征象。有无左心衰竭发生。监测血钾和心电图变化，观察有无恶心、呕吐、腹胀、乏力、心律失常低钾血症表现。监测空腹血糖或糖耐量试验，有无进食量增多、糖尿病表现。病情观察【护理措施】监测水肿、电解质等变化，观察每日体重及24小时液体出入量有无变化。监测关节痛或腰背痛变化，观察有无骨折发生。病情观察【护理措施】1.感染的预防和护理保持环境及床单位整洁。医护人员严格执行无菌操作技术。加强日常生活指导教育。对症护理【护理措施】2.外伤的预防和护理减少安全隐患。避免剧烈运动，严防摔伤。护理人员的操作动作应轻稳。对症护理【护理措施】使用肾上腺皮质激素合成阻滞药治疗时，注意观察疗效及恶心、食欲不振、呕吐、乏力、嗜睡等不良反应。部分药物对肝损害较大，应定期做肝功能检测。用药护理【护理措施】1.疾病知识指导告知病人疾病基本知识，指导病人及家属日常生活中预防感染的方法。避免不良的生活及活动方式，防止外伤、骨折等各种因素加重病情或诱发并发症。定期复诊。健康指导【护理措施】2.用药指导指导病人学会正确使用药物，观察药物疗效和不良反应。健康指导小结库欣综合征病因复杂，临床表现多样，治疗一般采取手术、放射、药物三种方法。特别加强日常生活护理及用药，可预防及延缓和控制疾病的发生和发展。

思考题关于正常人皮质醇节律，下列说法哪项最正确A、清晨最高，午夜最低

B、午夜最高，下午最低

C、清晨最高，下午最低

D、午夜最高，清晨最低

E、下午最高，午夜最低答案：A

思考题皮质醇增多症最典型的临床表现哪项是错误的

A、向心性肥胖,紫纹,多血质B、皮肤感染C、血压增高D、骨质巯松E、性机能亢进答案：E思考题Cushing病的发病情况，正确者为：A、儿童多于成人B、男性多于女性C、ACTH微腺瘤最多见D、ACTH大腺瘤最多见E、ACTH细胞增生最多见答案：C思考题指出下列哪项为Cushing综合征的并发症：A、继发性贫血B、低胆固醇血症C、类固醇性糖尿病D、高血钾症E、高血钙症答案：C思考题引起异源性ACTH综合征最常见的疾病是：

A、胰腺癌B、胸腺癌C、嗜铬细胞瘤D、甲状腺癌E、肺癌答案：E思考题肾上腺皮质腺瘤致