耳鼻喉科突发性耳聋诊疗指南

耳鼻喉科突发性耳聋诊疗指南突发性耳聋是耳鼻咽喉头颈外科常见急症之一，指72小时内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，至少在相邻的两个频率听力下降≥30dBHL（分贝听力级）。本病可发生于任何年龄，近年来随着生活节奏加快及环境变化，发病率呈上升趋势，需早期识别、规范诊疗以改善预后。一、流行病学特征与发病机制流行病学调查显示，突发性耳聋年发病率约为5-20/10万，我国部分地区流行病学研究提示发病率可能更高，且有年轻化趋势。好发年龄集中于40-60岁，男女比例无显著差异，但长期熬夜、高压工作、噪声暴露、吸烟饮酒等人群风险增加。约30%-50%患者可自愈或部分恢复，但仍有部分患者遗留永久性听力障碍，严重影响生活质量。目前其发病机制尚未完全明确，多数学者支持以下假说：1.内耳微循环障碍：为最被广泛接受的机制。内耳血管为终末动脉，无侧支循环，当因血管痉挛、血栓形成、栓塞（如脂肪栓、血栓）或血液高凝状态（如糖尿病、高血压、高脂血症）导致血流减少时，耳蜗毛细胞及螺旋神经节细胞因缺血缺氧发生损伤。2.病毒感染：部分患者发病前有上呼吸道感染史，可能与腮腺炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒等感染相关。病毒可直接侵袭耳蜗，或通过免疫反应引起内淋巴囊炎症，破坏血-迷路屏障。3.膜迷路破裂：剧烈咳嗽、用力擤鼻、潜水等导致颅内压或中耳压力骤增时，可能引起圆窗膜或前庭膜破裂，外淋巴液漏出，内环境紊乱，损伤毛细胞。4.自身免疫性损伤：部分患者存在抗内耳抗体（如抗HSP70抗体）或免疫复合物沉积，提示自身免疫反应可能参与发病，多见于伴发其他自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）的患者。5.听神经损伤：听神经水肿或脱髓鞘病变可影响信号传导，常见于病毒感染或缺血后的继发性改变。二、临床表现与分型突发性耳聋的核心症状为单侧（约90%）或双侧突然发生的听力下降，可在数分钟、数小时或3天内达到高峰。具体表现如下：1.听力下降：多为单耳，少数为双耳先后或同时发病。患者常描述为“耳朵突然发闷”“听不清声音”，部分患者因夜间发病而晨起察觉。听力下降类型多样，纯音测听可表现为：-低频下降型：250Hz、500Hz听力损失≥30dB，高频（2000Hz及以上）基本正常；-高频下降型：2000Hz、4000Hz、8000Hz听力损失≥30dB，低频正常；-平坦下降型：所有频率（250Hz-8000Hz）听力损失≥30dB，各频率听阈差异≤15dB；-全聋型：所有频率听阈≥90dBHL。2.伴随症状：约70%患者伴耳鸣，多为高调持续性（如蝉鸣音），部分与听力下降同时发生或早于听力下降出现；约30%患者出现耳闷胀感，类似“耳朵进水”；约20%-30%患者伴眩晕，多为旋转性，可伴恶心、呕吐，持续数小时至数天，可能与前庭受累有关。三、诊断与鉴别诊断（一）诊断标准根据《突发性聋诊断和治疗指南（2015）》，诊断需满足以下条件：1.72小时内突然发生的听力下降，至少相邻2个频率听力下降≥30dBHL；2.纯音测听显示感音神经性听力损失；3.排除其他可引起突发听力下降的疾病（如梅尼埃病、听神经瘤等）。（二）辅助检查1.听力学检查：-纯音测听：为核心检查，需在发病后24-48小时内完成，明确听力损失程度及类型（低频/高频/平坦/全聋型）；-声导抗：正常鼓室图（A型）可排除传导性听力损失；-耳声发射（OAE）：反映外毛细胞功能，突发性耳聋患者畸变产物耳声发射（DPOAE）常减弱或消失；-听性脑干反应（ABR）：评估听神经及脑干功能，有助于鉴别蜗性与蜗后性病变。2.影像学检查：-颞骨CT：主要用于排除中耳病变、大前庭水管综合征（前庭水管直径≥1.5mm）；-内听道MRI（平扫+增强）：重点排查听神经瘤（桥小脑角区占位）、前庭神经炎等蜗后病变，推荐所有单侧突发耳聋患者（尤其伴耳鸣、眩晕者）进行此项检查。3.实验室检查：-血常规、凝血功能（纤维蛋白原、D-二聚体）：评估血液高凝状态；-血糖、血脂、肝肾功能：排查代谢性疾病；-病毒学检测（如EB病毒抗体、巨细胞病毒IgM）：怀疑病毒感染时进行；-自身免疫指标（抗核抗体、抗SSA/SSB抗体）：怀疑自身免疫性疾病时检测。（三）鉴别诊断1.梅尼埃病：典型表现为发作性眩晕（持续20分钟至12小时）、波动性听力下降（以低频为主）、耳鸣及耳闷胀感，听力下降呈“下降-恢复-再下降”的波动性特征，与突发性耳聋的“一次性”听力下降不同。2.听神经瘤：多为单侧渐进性听力下降，可伴耳鸣、眩晕，病程较长（数月至数年），MRI可见内听道或桥小脑角区占位性病变。3.大前庭水管综合征：多因头部轻微外伤诱发，听力下降呈“阶梯式”，颞骨CT显示前庭水管扩大（中点直径≥1.5mm）。4.药物性耳聋：有明确耳毒性药物（如氨基糖苷类抗生素）使用史，听力下降多为双侧对称性，起病较缓慢。四、规范化治疗突发性耳聋强调“早期治疗”，发病后72小时内开始治疗者有效率显著高于延迟治疗者。治疗方案需结合听力下降类型、患者基础疾病（如高血压、糖尿病）及全身状况制定。（一）药物治疗1.糖皮质激素：为首选药物，可减轻内耳水肿、抑制炎症反应、改善微循环。-全身给药：推荐泼尼松（1mg/kg·d，最大剂量60mg/d）晨起顿服，连续10-14天，之后逐渐减量（每3天减5mg）；或地塞米松（10-20mg/d）静脉滴注，连续7-10天，后改口服并减量。糖尿病患者需监测血糖，必要时调整降糖方案。-局部给药：对于全身用药禁忌（如消化道溃疡、严重高血压）或全身用药效果不佳者，可采用鼓室注射或耳后注射。鼓室注射常用地塞米松（10mg/ml），每次0.5ml，每周2-3次，连续3-4周；耳后注射（如甲泼尼龙40mg）每周1-2次，连续2-3周。局部给药可提高内耳药物浓度，减少全身副作用。2.改善微循环药物：适用于所有类型突发性耳聋，尤其合并高血压、高脂血症等基础疾病者。-银杏叶提取物（如金纳多）：主要成分为银杏黄酮苷和萜类内酯，可扩张血管、抑制血小板活化因子，常用剂量70mg静脉滴注，每日1次，疗程10-14天；-前列地尔（前列腺素E1）：通过扩张微小动脉、抑制血小板聚集改善内耳血流，常用剂量10μg静脉滴注，每日1次，疗程7-10天；-巴曲酶（降纤酶）：适用于血液高凝状态（纤维蛋白原＞4g/L）患者，首次剂量10BU静脉滴注，之后5BU隔日1次，共3-5次，用药期间需监测纤维蛋白原（维持在1.5-2.0g/L），避免出血风险。3.神经营养药物：用于促进受损毛细胞及神经修复，常用甲钴胺（1mg静脉滴注，每日1次）、鼠神经生长因子（30μg肌肉注射，每日1次），疗程10-14天。4.其他药物：对于伴眩晕患者，可短期（≤7天）使用抗眩晕药物（如地芬尼多25mg口服，每日3次）；焦虑、失眠者可予小剂量镇静剂（如艾司唑仑1mg睡前口服）。（二）高压氧治疗高压氧可提高内耳血氧分压，改善缺氧状态，推荐与药物治疗联合使用。治疗方案：2.0-2.5ATA（绝对大气压），每日1次，每次60-90分钟，疗程10-15次。需注意：①发病后10天内开始治疗效果最佳；②合并未经控制的癫痫、气胸、上呼吸道感染患者禁忌；③治疗期间需继续药物治疗，避免中断。（三）中医辅助治疗针灸、中药可作为补充治疗，需在正规中医医师指导下进行。常用穴位包括听宫、听会、耳门、翳风等，中药以活血化瘀（如丹参、川芎）、通窍聪耳（如石菖蒲、葛根）为主，但需注意避免与抗凝药物联用增加出血风险。五、疗效评估与预后（一）疗效评估标准参照《突发性聋诊断和治疗指南（2015）》，治疗后1个月复查纯音测听评估疗效：-痊愈：受损频率听阈恢复至正常（≤25dBHL）或达健耳水平；-显效：受损频率平均听阈提高≥30dB；-有效：受损频率平均听阈提高15-29dB；-无效：受损频率平均听阈提高＜15dB。（二）预后影响因素1.听力下降类型：低频下降型预后最佳（有效率＞80%），全聋型预后最差（有效率＜30%）；2.治疗时机：发病72小时内治疗者有效率约70%，超过2周治疗者有效率降至30%以下；3.伴随症状：伴眩晕者预后较差（有效率降低约20%）；4.年龄与基础疾病：年龄＜40岁、无高血压/糖尿病等基础疾病者预后较好；5.初始听力损失程度：纯音平均听阈（PTA）＜60dB者预后优于PTA＞80dB者。六、随访与长期管理治疗结束后需定期随访，建议：-治疗后1周：复查纯音测听，评估初步疗效；-治疗后1个月：全面评估听力恢复情况，调整后续治疗（如残留耳鸣者予掩蔽治疗）；-治疗后3个月：确认听力稳定状态，对于未恢复者，可考虑佩戴助听器或人工耳蜗（极重度耳聋且助听器无效时）。长期管理重点在于预防复发及听力进一步下降：-生活方