中国心肌病综合管理指南(2025版)测试题及答案

中国心肌病综合管理指南(2025版)测试题及答案一、单项选择题1.扩张型心肌病（DCM）患者左室射血分数（LVEF）的诊断标准通常为：A.LVEF≤50%B.LVEF≤40%C.LVEF≤35%D.LVEF≤30%答案：B解析：2025版指南明确DCM的核心超声指标为左室扩大（左室舒张末期内径≥5.0cm，男性≥5.5cm）且LVEF≤40%，需排除高血压、冠心病等继发性因素。2.肥厚型心肌病（HCM）患者室间隔与左室后壁厚度比值的诊断阈值为：A.≥1.2B.≥1.3C.≥1.5D.≥1.8答案：C解析：指南强调HCM的主要诊断标准为非对称性室间隔肥厚（室间隔厚度≥15mm）或与左室后壁厚度比值≥1.5（儿童≥1.3），伴或不伴左室流出道梗阻。3.致心律失常型右室心肌病（ARVC）的主要心电图诊断标准不包括：A.右胸导联（V1V3）T波倒置（年龄>12岁且无右束支传导阻滞）B.右束支传导阻滞（完全性或不完全性）C.心室晚电位阳性D.12导联心电图上QRS波时限（V1V3）>110ms答案：C解析：ARVC主要心电图标准包括右胸导联T波倒置（>12岁且无RBBB）、V1V3导联QRS时限>110ms（较V6延长>25ms）、完全性或不完全性右束支传导阻滞；心室晚电位为次要标准。二、多项选择题1.限制型心肌病（RCM）需重点与下列哪些疾病鉴别？A.缩窄性心包炎B.心脏淀粉样变性C.结节病D.肥厚型心肌病答案：ABC解析：RCM以心室充盈受限为特征，需与缩窄性心包炎（超声/CMR显示心包增厚）、心脏淀粉样变性（心肌淀粉样沉积，心肌活检确诊）、结节病（心肌肉芽肿）等鉴别；HCM以肥厚为特征，通常不伴明显充盈受限。2.2025版指南推荐的扩张型心肌病心力衰竭急性期管理措施包括：A.尽早启动β受体阻滞剂（无禁忌证）B.静脉使用利尿剂控制容量负荷C.应用血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂（ARNI）替代ACEI/ARBD.血流动力学不稳定者考虑机械循环支持（如IABP、ECMO）答案：BD解析：急性期（血流动力学不稳定）需优先控制容量（利尿剂），纠正低灌注；β受体阻滞剂需在病情稳定后启动；ARNI适用于慢性射血分数降低心衰（HFrEF）稳定期，急性期不推荐；机械循环支持用于难治性休克患者。三、简答题1.肥厚型心肌病患者猝死高风险因素包括哪些？需如何干预？答案：猝死高风险因素：①心脏骤停/持续性室速病史；②自发或运动诱导的室性心动过速；③早发HCM相关猝死家族史（≤40岁）；④最大室壁厚度≥30mm；⑤运动时血压反应异常（收缩压较静息时升高<20mmHg或下降）；⑥左室流出道压力阶差≥30mmHg（静息或激发后）；⑦心肌缺血证据（CMR显示心肌瘢痕）。干预措施：①一级预防：符合高风险标准者植入埋藏式心脏复律除颤器（ICD）；②药物治疗：β受体阻滞剂（首选）或非二氢吡啶类钙通道阻滞剂控制心率、减轻流出道梗阻；③手术或介入：药物难治性梗阻患者可行室间隔心肌切除术或酒精室间隔消融术；④避免剧烈运动（如竞技性体育）；⑤定期随访（每612个月评估症状、心电图、超声）。2.心肌病患者遗传咨询的核心内容有哪些？答案：①明确遗传模式：多数DCM为常染色体显性遗传（约30%50%），HCM约60%为肌小节蛋白基因突变（常显），ARVC多与桥粒蛋白基因相关（常显或常隐）；②基因检测指征：家族性心肌病、早发（≤50岁）、不明原因心肌病；③家系筛查：一级亲属需行心电图、超声（必要时CMR）筛查，阳性者进一步基因检测；④生育指导：致病性突变携带者需