阑尾上皮肿瘤腹膜转移综合诊治专家共识（2025版）

阑尾上皮肿瘤腹膜转移综合诊治专家共识(2025版)疗围手术期管理以及预康复体系的临床应用，以提升实践可操作性。泌肿瘤三大类别。2020年，国内报道阑尾肿瘤腹膜转移新发约3.5万[1。尽管整体发病率较低，但阑尾黏液性肿瘤因阑尾管腔狭窄和腹膜假黏液瘤(pseudomyxomaperitonei,PMP)[2]。PMP是一种具[3]。需指出的是，阑尾非黏液性腺癌及印戒细《阑尾上皮肿瘤腹膜转移综合诊治专家共识(2025版)》,旨在降强调以下方面：(1)病理分型的精准化(如黏液性与非黏液性、低级别与高级别的界定);(2)细胞减灭术(cytoreductivesurgery,chemotherapy,HIPEC)的围手术期管理策略，特别是术中脏器功能保护等关键技术细节；(3)整合预康复体系的构建，包括生活方式和术后恢复的质量。同时，倡导多学科协作(multi-disciplinarytreatment,MDT)贯穿诊疗全过程，推动阑尾肿瘤及其腹膜转移治疗流程的标准化和同质化。本共识已在国际实践指南注册平台注册(注本共识参考GRADE协作网推荐分级的评估、制定与评价系统(gradingrecommendationsevaluation,GRADE)分级标准，对证据质量和推荐意见进行分级，证据质量等级分为“A、B、C、D”4个等级，推荐强度为“强推荐”证据质量等级及推荐强度说明证据质量等级极低(D)推荐强度强烈推荐条件推荐RCT或高质量观察性研究；进一步研究也不可能改变该疗效评估结果的可信度RCT或者观察性研究；进一步研究很可能影响该疗效评估结果的可信度，且可能改变该评估结果RCT或者观察性研究；进一步研究有可能影响该疗效评估结果的可信度，且该评估结果很可能改变何疗效评估结果很不确定支持或反对某项干预措施的强烈推荐，且利大于弊支持或反对某项干预措施的条件推荐，利弊不确定(一)组织学分类WHO)第5版消化系统肿瘤分类进行[2]。1.锯齿状病变：(1)隐窝笔直、锯齿局限于隐窝腔面和无细胞异型的增生性息肉；(2)隐窝扭曲、锯齿和隐窝扩张延伸至隐窝基底以及无细胞异型的锯齿状病变，不伴异型增生；(3)有细胞异型性肿瘤(low-gradeappendicealmucinousneoplasms有高级别组织学结构和细胞特征的高级别阑尾黏液性肿瘤 (high-gradeappendicealmucinousneoplasms,HAMN)。2022年物学行为编码变为8480/1和8480/2,阑尾黏液性肿瘤伴腹膜转移为似结直肠腺癌。除非黏液性腺癌未特指类型(nototherwisespecified,NOS)外，有3种组织学亚型即印戒细胞腺癌、黏液腺癌和未分化癌NOS。印戒细胞癌以印戒样细胞为主(>50%),可有黏液是由杯状细胞样黏液细胞和数量不等的内分泌细胞以及潘氏样细胞5.神经内分泌肿瘤：包括(1)神经内分泌瘤(neuroendocrinetumor,NET);(2)神经内分泌癌(neuroendocrinecarcinoma,NEC),包括小细胞型和大细胞型；(3)混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤(mixedneuroendocrine-non-neuroendocrineneoplasms,MiNEN),需神经内分泌肿瘤和非神经内分泌肿瘤两种成分各≥30%(二)临床分期美国癌症联合委员会(AJCC)第9版阑尾腺癌TNM分期适用于瘤黏液上皮延伸至浆膜下或阑尾系膜内；pT4a期是肿瘤穿透脏层腹HAMN则依照阑尾腺癌T分期和N分期。M分期中，M腹腔转移肿瘤的组织学特征进行3级分级；G1(高分化)为腹膜低级别黏液癌；G2(中分化)为腹膜高级别黏液癌；G3(低分化)为腹膜高级别黏液癌伴印戒细胞。M1c指非腹膜转移(不同于结直肠癌等肿瘤的M1c)。在临床分期上，IVA期涵盖Mla或M1b(G1);IVB期对应M1b(G2、G3和Gx);IVC期即M1c,预后最差6。该分期体系通他来源的腹膜转移癌以及阑尾脓肿、腹膜结核等良性疾病进行鉴别。或表现为类似阑尾炎的右下腹痛，肿瘤腹腔播散进展后可出现腹胀、部触诊亦可发现腹壁结节或腹腔包块。(证据等级：A;强推荐)点，但对<1cm病灶(灵敏度11%~28%)及小肠或肠系膜病变的识别率较低7。(证据等级：B;强推荐)MRI在软组织对比方面优势明显，能识别较小转移病灶，且对腹作为增强CT的补充检查手段89。(证据等级：B;强推荐)采用成纤维细胞活化蛋白抑制剂(fibroblastactivation但对黏液性病变敏感性差，对腹膜转移检测优于传统8F-FDG(氟代脱氧葡萄糖)PET[9.103。(证据等级：糖类抗原19-9(carbohydrateantigen19-9,CA19-9)和糖类抗原本共识推荐治疗及随访过程中定期监测CEA、CA19-9和CA125肿瘤标志物水平。(证据等级：B;强推荐)此外，血浆游离肿瘤DNA(circulatingtumorDNA,ctDNA)可通过突变或甲基化检测提示微小残留病变(minimalresidualdisease,MRD),在结直肠癌的早期诊断、疗效监测及预后判断中效B;弱推荐)像学仍具有重要诊断意义。(证据等级：B;强推荐)隐匿区域的病变。(证据等级：C;强推荐)腹膜结节穿刺活检及腹水脱落细胞学检查可辅助明确腹膜病灶审慎开展。(证据等级：C;弱推荐)(一)术中意外发现的处理原则结肠切除术或CRS+HIPEC,而应限于对阑尾原发病灶及腹膜病(二)初次手术后追加手术的处理原则共识执行。具体治疗流程见图1。低级别黏液肿瘤低级别黏液肿瘤(LAMN)高级别黏液肿瘤(HAMN)转化成功随访化疗/靶向等全身治疗随访腺瘤、锯齿状病变和息肉清扫不含右侧任一特征T4或穿孔(腹膜播散)杯状细胞腺癌GCA未穿孔未穿孔阑尾切除未穿孔未穿孔随访至右半结肠切除术(不推荐淋巴结清扫)。2.低级别阑尾黏液性肿瘤(LAMN):完整切数(peritonealcancerindex,PCI)<3据等级：C;弱推荐)不完全切除(R或R2)者建议追加盲肠切除术(不推荐淋巴结清扫);若肿瘤侵犯阑尾系膜，建议行回盲部切除术。穿孔性病灶者可随访；cTisN+期患者建议右半结肠切除术(含淋巴结清扫)。非HAMN(pT1~4NxMO)可考虑右半结肠切除术(含淋巴结清扫)+CRS+HIPEC;若为pTxNxM1b期则强推荐行右半结肠切除术(含淋巴结清扫)据等级：C;强推荐)4.阑尾腺癌(黏液腺癌或印戒细胞癌):非穿孔性pT1~3NxMO强烈推荐行右半结肠切除术(含淋巴结清扫);若伴穿孔，可考虑合行右半结肠切除术(含淋巴结清扫)+CRS+HIPEC。(证据等级：B;强推荐)半结肠切除术；若不满足任一项，推荐行右半结肠切除术(含淋巴结清扫)。(证据等级：B;强推荐)非穿孔性且无腹膜累及者，不推助CRS+HIPEC。卵巢恶性肿瘤(Krukenberg瘤),鉴于对侧较高的隐匿转移概率和 阑尾上皮肿瘤及PMP患者的预后主要取决于组织学类型与CRS的完整性。完全CRS(completeCRS,CCRS)定义为CCO(无可见病灶)或CC1(残余结节≤2.5mm)。高级别组织学分型及腺癌成分显著降10年0S为0~32%,而CRS+HIPEC治疗PMP的5年0S可达74.0%~87.4%,术中，合理运用器官保护技术至关重要。(1)结肠受累时，可根据肿瘤分布选择部分或全结肠切除以实现病灶清除；(2)胆囊浆膜受侵时，建议行胆囊切除；(3)大部分腹膜表面、肝膈面或膈肌表面极电凝、高频电刀、氩气刀或超声刀等);(4)胃浆膜受累时，可行浆膜剥离或部分胃切除；(5)盆底腹膜受累者，需彻底切除盆腔可使用高频电刀或氩气刀行表层电灼灭活；(7)对于胃肠道涉及肌层局部损伤的部位，及时进行浆肌层缝合修补。(证据等级：C;强推荐)预后因素的育龄女性，可谨慎考虑保留卵巢。(证据等级：B;弱推并加强术后护理及宣教。(证据等级：C;强推荐)tumordebulking,MTD)作为替代方案，可缓解急性肠梗阻、肾功能衰竭、肠瘘及感染等症状，并延长“无梗阻生存期”,疗效优于单纯或多次CRS或HIPEC,以延长患者生存期并控制病情进展。(证据等级：C;强推荐)计术后残留小肠<1.5m和肿瘤侵犯肠系膜上动静脉近根部致肠系膜严重挛缩。(证据等级：A;强推荐)障碍或凝血异常等7。(证据等级：A;强推荐)国内主要采用闭合式HIPEC,操作参数和细节可参照注化疗技术临床应用专家共识(2019版)》[21]。(证据等级：B;强推荐)早启动。研究显示，在CRS术后1周内，每24h重复3次不同药物的HIPEC治疗是安全的，推荐根据患者具体状况进行1~5次HIPEC。霉素C(mitomycinC,MMC)20~30mg/m²、奥沙利铂(oxaliplatin)的中位OS为47个月，优于MMC组(剂量)的39个月25]。但目前为情况下，可考虑不同化疗药物序贯使用，以避免化疗药物蓄积。(证据等级：C;强推荐)intraperitonealaerosolchemotherapy,PIPAC)应用于腹腔实体讨论。(证据等级：A;强推荐)2.术前药物管理：接受术前化疗者，铂类药物(如奥沙利铂)术前至少停药14d;抗血管生成药物(如贝伐珠单抗)术前停药超过并加速康复。具体措施包括：(1)生活方式调整，如戒烟、戒酒；(2)个体化营养干预，纠正营养不良并提高蛋白质摄入；(3)运动训练，增强肌力及心肺功能；(4)心理支持，通过认知行为疗法缓surgery,ERAS)措施、术前禁食、肠道准备和口服抗生素、血栓预(二)术中时术中使用氨甲环酸减少失血31]。(证据等级：C;强推荐)(三)常见并发症防治强推荐)2.泌尿系统并发症：高危患者(如盆腔肿瘤或影像提示输侵)推荐术前置入输尿管支架，术中损伤或修补时需要同时植入输尿管支架。(证据等级：C;强推荐)1.不推荐使用新辅助化疗和术后辅助化疗：对于术前评估适合预后，也不常规推荐7。(证据等级：B;弱推荐)2.推荐使用新辅助化疗和术后辅助化疗：对于术前评估适合显症状，可考虑予以新辅助化疗。已行CCRS+HIPEC的高级别PMP或或加入临床试验[40。(证据等级：B;3.治疗性化疗：对于无法手术和(或)不可切除、但体能状态良先选择联合抗血管生成药物(如贝伐珠单抗)的化疗方案。(证据等级：C;弱推荐)对于晚期阑尾恶性肿瘤，靶向治疗和免疫治疗可