儿童心力衰竭诊疗指南(2025年版)

儿童心力衰竭诊疗指南(2025年版)儿童心力衰竭（以下简称“心衰”）是儿科危重症领域的重要挑战，其病理生理机制、临床表现及治疗策略与成人存在显著差异，需结合儿童生长发育特点制定个体化诊疗方案。本指南基于近年循证医学进展及儿童心血管病临床实践，系统阐述儿童心衰的评估、诊断及管理要点，旨在为临床提供科学、规范的指导。一、病因与流行病学特征儿童心衰的病因具有鲜明的年龄特异性，需结合患儿年龄、基础疾病及起病急缓综合分析。新生儿期（0-28天）：先天性心脏病（先心病）是主要病因，占比约60%-70%，以左心发育不良综合征、主动脉缩窄、完全性大动脉转位等左心系统梗阻性病变为主；其次为心肌功能障碍，如围产期窒息、代谢性疾病（低血糖、低钙血症）或感染（宫内病毒感染）所致心肌损伤；心律失常（如持续性室上性心动过速）亦可诱发急性心衰。婴儿期（1-12月龄）：先心病仍为核心病因，室间隔缺损、动脉导管未闭等左向右分流型先心病因肺血流增加逐渐发展为容量负荷过重性心衰；扩张型心肌病（包括家族性或获得性）、心内膜弹力纤维增生症等心肌病变占比上升；川崎病（发病后6-8周）或暴发性心肌炎（如柯萨奇病毒感染）可导致急性心衰。学龄前期及学龄期（1-18岁）：获得性心脏病成为主要病因，包括川崎病后遗症（冠状动脉瘤、心肌梗死）、风湿性心脏病（二尖瓣或主动脉瓣病变）、感染性心内膜炎（瓣膜损毁）；心肌病（扩张型、肥厚型、限制型）占比进一步增加；此外，心律失常（如长QT综合征、室性心动过速）、慢性肾病（容量超负荷）或肿瘤治疗相关心肌损伤（如蒽环类药物毒性）亦需重点关注。流行病学数据显示，儿童心衰年发病率约为1-2/10万，其中先心病相关心衰占所有儿童心衰的50%-60%，1岁内婴儿心衰死亡率约为10%-15%，合并复杂先心病或心肌病者预后更差。二、临床表现与评估儿童心衰的临床表现受年龄、心衰类型（收缩性/舒张性）及原发病影响，需动态观察症状演变并结合客观指标综合判断。（一）症状与体征新生儿及小婴儿：以呼吸循环系统症状为主，表现为呼吸急促（>60次/分）、呻吟、鼻扇、三凹征；喂养困难（吸吮无力、拒奶、喂奶中断）、易疲劳（吃奶后大汗、面色发灰）；体重增长缓慢或下降（每日体重增加<15g提示能量摄入不足）；查体可见心前区隆起、心尖搏动弥散、肝脏肿大（肋下>3cm）、肺部湿啰音（严重时出现）；皮肤花斑、四肢凉等低灌注表现提示心源性休克。幼儿及年长儿：活动耐力下降（不愿行走、易跌倒）、气促（活动后加重）、夜间阵发性呼吸困难（需端坐呼吸）；水肿（眼睑、下肢为主）、尿量减少；部分患儿诉腹痛（肝淤血）或胸痛（心肌缺血）；体征包括心率增快（>年龄正常上限20%）、心音低钝、奔马律、肺动脉瓣区第二心音亢进（提示肺动脉高压）；颈静脉怒张（需排除哭闹影响）、肝颈静脉回流征阳性（年长儿更明显）。（二）辅助检查1.超声心动图：为诊断心衰的核心工具，需重点评估：-心功能：左室射血分数（LVEF）<50%提示收缩功能障碍；左室短轴缩短率（FS）<25%、E/A比值降低（>2岁儿童）提示舒张功能障碍。-结构异常：房/室间隔缺损、瓣膜反流程度、心腔大小（左室舒张末期内径Z值>2提示扩大）。-血流动力学：肺动脉收缩压（通过三尖瓣反流压差估测，>30mmHg提示肺动脉高压）、心输出量（通过多普勒计算，婴儿<2.5L/min/m²、儿童<3.0L/min/m²提示低心输出量）。2.生物标志物：B型利钠肽（BNP）及N末端前体B型利钠肽（NT-proBNP）是评估心衰严重程度及疗效的关键指标。儿童参考值需结合年龄校正：新生儿（生后72小时内）NT-proBNP可高达2000pg/mL，1-3个月降至500pg/mL以下，1岁后正常上限约125pg/mL；BNP在婴儿期正常上限约100pg/mL，年长儿<50pg/mL。动态监测（治疗后下降>30%）提示病情改善。3.其他检查：-心电图：评估心律失常（如室上速、房室传导阻滞）、心肌缺血（ST-T改变）或心室肥厚（电压增高）。-胸部X线：心影增大（心胸比>0.6）、肺淤血（肺纹理增粗、KerleyB线）或肺水肿（蝴蝶影）。-实验室检查：血气分析（代谢性酸中毒提示低灌注）、心肌酶（肌钙蛋白I升高提示心肌损伤）、电解质（低钾/高钾影响心律）、肝肾功能（淤血导致转氨酶升高、肌酐清除率下降）。三、急性心力衰竭的治疗急性心衰（AHF）以快速纠正血流动力学异常、改善器官灌注为目标，需分阶段实施治疗。（一）初始稳定期（0-1小时）1.呼吸支持：保持气道通畅，鼻导管或面罩吸氧（目标SpO₂≥92%）；严重呼吸衰竭（PaCO₂>60mmHg或pH<7.25）需机械通气（首选无创通气，无效时气管插管）。2.循环支持：建立静脉通路，监测心率、血压、血氧及尿量（目标≥1mL/kg/h）。低血压（收缩压<年龄第5百分位）或低灌注（四肢凉、毛细血管再充盈时间>3秒）者需扩容（生理盐水10-20mL/kg，15-30分钟内输注），但需警惕容量过负荷（适用于低血容量性心衰，如呕吐/腹泻合并先心病患儿）。（二）快速治疗期（1-24小时）1.利尿剂：呋塞米为一线药物，初始剂量1mg/kg静脉注射（最大单次剂量40mg），效果不佳时可递增至2mg/kg，或持续静脉输注（0.1-0.3mg/kg/h）。注意监测电解质（尤其血钾），避免低血钾诱发心律失常。托拉塞米（0.1-0.2mg/kg）可作为替代，作用时间更长。2.正性肌力药物：-多巴胺：适用于低心输出量合并低血压（收缩压<年龄正常下限），小剂量（2-5μg/kg/min）激活多巴胺受体（增加肾血流），中剂量（5-10μg/kg/min）激动β1受体（增强心肌收缩），大剂量（>10μg/kg/min）α受体激活（缩血管，需谨慎）。-多巴酚丁胺：选择性β1受体激动剂，增强心肌收缩而不显著增快心率，剂量2-20μg/kg/min，适用于收缩功能障碍但血压正常者。-磷酸二酯酶抑制剂（米力农）：通过抑制cAMP降解增强心肌收缩并扩张血管，负荷剂量50μg/kg（15-30分钟输注），维持剂量0.25-0.75μg/kg/min，适用于对儿茶酚胺反应差的顽固性心衰。3.血管扩张剂：适用于容量负荷过重且血压正常/偏高者，需密切监测血压。-硝酸甘油：扩张静脉为主，降低前负荷，剂量0.5-5μg/kg/min。-硝普钠：同时扩张动静脉，降低前后负荷，起始剂量0.1μg/kg/min，逐渐递增至最大8μg/kg/min（需避光输注，监测氰化物中毒）。-重组人脑利钠肽（rhBNP）：通过利钠、扩血管及抑制RAAS系统改善血流动力学，剂量0.01μg/kg/min持续输注，适用于BNP显著升高的急性失代偿性心衰。（三）难治性心衰的处理经上述治疗仍无法维持组织灌注（持续低血压、乳酸>5mmol/L、尿量<0.5mL/kg/h），需考虑机械循环支持（MCS）：-体外膜肺氧合（ECMO）：适用于心源性休克合并呼吸衰竭，静脉-动脉（V-A）模式支持心功能，新生儿及小婴儿（体重<10kg）首选。-心室辅助装置（VAD）：适用于预计需长期支持（>7天）的较大儿童（体重>15kg），包括左室辅助装置（LVAD）或双心室辅助装置（BiVAD），需严格评估出血、血栓风险。四、慢性心力衰竭的管理慢性心衰（CHF）以延缓心室重构、改善生活质量及长期预后为核心，需结合病因治疗与综合干预。（一）病因治疗1.先心病：对存在解剖异常的患儿（如室间隔缺损、主动脉缩窄），尽早手术或介入治疗（如缺损修补、球囊扩张）是改善预后的关键。部分患儿需先经药物控制心衰后再行手术（如大型室缺合并重度肺动脉高压）。2.心肌病：明确病因（如病毒性、遗传性、代谢性）后针对性治疗。遗传性心肌病（如Duchenne肌营养不良相关心肌病）需基因检测指导家系筛查；代谢性心肌病（如线粒体病）可补充辅酶Q10、左卡尼汀。3.心律失常：对反复发作室上速或室速的患儿，导管消融（年长儿）或植入式心律转复除颤器（ICD，LVEF<35%且有猝死风险者）可减少心衰恶化。（二）药物治疗1.肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）抑制剂：-血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）：为CHF基础用药，可降低死亡率及住院率。卡托普利起始剂量0.1-0.3mg/kg/次（每8小时），目标剂量2-4mg/kg/d；依那普利起始0.05mg/kg/次（每日1次），目标0.2-0.4mg/kg/d。需监测血压（收缩压下降>20%需减量）及血肌酐（升高>30%暂停）。-血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂（ARNI）：沙库巴曲缬沙坦（≥1岁且体重≥10kg）可替代ACEI用于射血分数降低的心衰（HFrEF），起始剂量1.25mg/kg/次（每日2次），目标剂量3.75mg/kg/次（最大97mg/次）。2.β受体阻滞剂：适用于HFrEF且病情稳定者（无液体潴留、血压≥年龄第10百分位），需从小剂量起始并缓慢滴定。美托洛尔起始0.2-0.5mg/kg/d（分2次），目标2-4mg/kg/d；卡维地洛起始0.1mg/kg/d（分2次），目标0.8-1.2mg/kg/d。注意心动过缓（心率<年龄正常下限20%需减量）及支气管痉挛（哮喘患儿慎用）。3.醛固酮拮抗剂：螺内酯（1-3mg/kg/d，分2次）可抑制心室重构，适用于LVEF<40%或NYHA心功能Ⅲ-Ⅳ级患儿，需监测血钾（>5.0mmol/L暂停）。4.其他药物：地高辛用于控制房颤心室率或HFrEF症状（维持量0.007-0.01mg/kg/d），需监测血药浓度（0.5-0.9ng/mL）；铁剂（硫酸亚铁3-6mg/kg/d）用于缺铁性贫血（血红蛋白<100g/L），可改善运动耐力。（三）容量与营养管理1.限盐与限液：轻度心衰患儿钠摄入<2g/d，中重度<1g/d；液体入量控制在生理需要量的80%-90%（婴儿100-120mL/kg/d，儿童60-80mL/kg/d）。2.营养支持：心衰患儿代谢率升高（基础代谢率增加20%-30%），需高热量饮食（120-150kcal/kg/d）；喂养困难者予鼻胃管喂养或静脉营养（氨基酸+脂肪乳，热氮比100-150:1）；监测体重增长（目标每月增长≥500g婴儿，≥200g幼儿）及血清前白蛋白（<15mg/dL提示营养不良）。（四）随访与长期监测建立多学科随访体系（心内科、营养科、康复科）：-短期（1-3个月）：每2周评估症状（气促、水肿）、体重、血压及药物副作用（如ACEI引起的咳嗽）；复查超声心动图（LVEF、心腔大小）、BNP（目标下降>50%）及电解质。-长期（>3个月）：每3-6个月评估生长发育（身高、体重Z值）、运动耐力（6分钟步行试验）；心肌病患儿每年复查心脏MRI（评估心肌纤维化）；先心病术后患儿定期评估残余分流或瓣膜功能。五、特殊类型心力衰竭的处理1.右心衰竭：多见于肺动脉高压（如先心病相关性PAH）或右室心肌病，治疗以降低肺血管阻力（如西地那非0.5-1mg/kg/次，每日3次）、纠正低氧（长期氧疗维持SpO₂≥95%）及容量管理为主，避免使用强效利尿剂（可能导致低血容量加重右心缺血）。2.舒张性心力衰竭：以限制型心肌病或肥厚型心肌病多见，治疗重点为控制心率（β受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙通道阻滞剂，如地尔硫䓬0.5-1mg/kg/次，每日3次）、维持窦性