2026年间质性肺病诊疗试题含答案

2026年间质性肺病诊疗试题含答案一、单选题（共10题，每题2分，计20分）1.以下哪种间质性肺病（ILD）病理类型最常与吸烟相关？A.非特异性间质性肺炎（NSIP）B.硅沉着病（Silicosis）C.淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）D.隐源性机化性肺炎（COP）2.在诊断特发性肺纤维化（IPF）时，以下哪项检查结果最具提示意义？A.肺功能示限制性通气功能障碍B.高分辨率CT（HRCT）显示网格状影和蜂窝肺C.血气分析显示低氧血症D.肺活检发现朗格汉斯细胞增生3.肺泡蛋白沉积症（PAP）的主要病理特征是？A.肺泡腔内富脯氨酸蛋白沉积B.肺泡壁增厚伴纤维化C.肺泡内炎症细胞浸润D.肺泡毛细血管扩张4.非黑色素瘤性皮肤癌（NMSC）患者合并ILD的风险显著增高，其中哪种ILD最常见？A.弥漫性泛细支气管炎（DPB）B.气道中心性肉芽肿病（ACG）C.非特异性间质性肺炎（NSIP）D.淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）5.吸烟相关性ILD中，哪种疾病与石棉暴露无关？A.硅沉着病B.烟草相关性肺疾病（TRLD）C.矽肺D.慢性支气管炎伴肺气肿6.对于疑似IPF患者，以下哪项治疗被证实可延缓疾病进展？A.环磷酰胺B.乙酰半胱氨酸C.尼达尼布D.甲基强的松龙7.肺结节病（Sarcoidosis）的典型HRCT表现是？A.肺上叶分布的磨玻璃影B.肺门及纵隔淋巴结肿大伴肺内肉芽肿结节C.弥漫性网格状影D.蜂窝肺8.长期吸入有机粉尘（如农业粉尘）可导致哪种ILD？A.硅沉着病B.铝尘病C.铬病D.铜尘肺9.以下哪种药物可用于治疗结节病相关的胸腔积液？A.硫唑嘌呤B.氟尿嘧啶C.地塞米松D.阿霉素10.肺泡蛋白沉积症（PAP）患者的临床表现通常不包括？A.进行性呼吸困难B.夜间阵发性呼吸困难C.渐进性低氧血症D.胸部CT显示“磨玻璃”样影二、多选题（共5题，每题3分，计15分）1.IPF的病理特征包括哪些？A.肺泡壁增厚伴纤维化B.肺泡腔内炎症细胞浸润C.胸膜增厚D.肺泡毛细血管扩张E.上皮细胞增生和肉芽肿形成2.肺泡蛋白沉积症（PAP）的病因可能包括？A.先天性蛋白质代谢障碍B.急性呼吸窘迫综合征（ARDS）后C.吸烟D.免疫缺陷E.肺泡巨噬细胞功能障碍3.NMSC患者合并ILD的高危因素包括？A.长期使用免疫抑制剂B.吸烟史C.白内障手术史D.遗传性皮肤癌综合征E.职业性石棉暴露4.肺结节病（Sarcoidosis）的治疗方案可能包括？A.糖皮质激素B.免疫抑制剂C.抗结核药物D.非甾体抗炎药E.靶向治疗药物5.非特异性间质性肺炎（NSIP）的临床特点包括？A.起病隐匿，进展缓慢B.部分患者可自发缓解C.肺功能以限制性通气功能障碍为主D.HRCT显示“蜂窝肺”E.肺活检可见淋巴细胞性浸润和嗜酸性粒细胞三、判断题（共10题，每题1分，计10分）1.IPF患者的生存期通常在2-3年内。（×）2.肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种可逆性ILD。（√）3.非黑色素瘤性皮肤癌（NMSC）患者合并ILD的风险与肿瘤分期无关。（×）4.肺结节病（Sarcoidosis）的典型症状包括发热、盗汗和体重减轻。（√）5.吸烟可增加IPF和COP的发病风险。（√）6.肺功能检查是诊断ILD的金标准。（×）7.肺活检对于所有ILD的确诊都是必要的。（×）8.肺结节病（Sarcoidosis）与HLA-DR4密切相关。（×）9.肺泡蛋白沉积症（PAP）患者常伴有铜蓝蛋白升高。（×）10.弥漫性泛细支气管炎（DPB）主要见于长期吸烟的男性。（√）四、简答题（共4题，每题5分，计20分）1.简述IPF的诊断流程。答：IPF的诊断流程包括：①临床症状和病史采集；②肺功能检查（限制性通气功能障碍）；③高分辨率CT（HRCT）检查（显示网格状影、蜂窝肺）；④必要时行肺活检（确诊）；⑤排除其他病因（如硅沉着病、结节病等）。2.非黑色素瘤性皮肤癌（NMSC）患者合并ILD的高危因素有哪些？答：高危因素包括：①长期使用免疫抑制剂（如环孢素、他克莫司）；②吸烟；③遗传性皮肤癌综合征（如着色性干皮病）；④职业性石棉或二氧化硅暴露。3.肺泡蛋白沉积症（PAP）的治疗方法有哪些？答：治疗方法包括：①支持治疗（氧疗、呼吸机）；②肺泡灌洗术（清除蛋白沉积物）；③肺移植（终末期病例）；④针对潜在病因的治疗（如抗生素、免疫调节剂）。4.肺结节病（Sarcoidosis）的药物治疗方案有哪些？答：治疗方案包括：①糖皮质激素（首选泼尼松）；②免疫抑制剂（如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤）；③针对症状的对症治疗（如抗结核药物、非甾体抗炎药）。五、论述题（共1题，计15分）结合临床实践，论述IPF的早期诊断和综合管理策略。答：IPF的早期诊断和综合管理策略包括：1.高危人群筛查：长期吸烟者、有石棉或硅尘暴露史者、有COPD或NMSC病史者应定期进行HRCT和肺功能检查。2.影像学诊断：HRCT是诊断IPF的关键，典型表现包括网格状影、蜂窝肺和牵拉性支气管扩张。3.肺功能评估：限制性通气功能障碍（FEV1/FVC≥0.7）伴肺总量下降（TLC降低）。4.分子标志物检测：血液或呼出气中某些炎症标志物（如IL-6、TGF-β）可辅助诊断。5.药物治疗：尼达尼布联合吡非尼酮可延缓疾病进展，糖皮质激素不宜长期使用。6.多学科管理：包括呼吸科、影像科、病理科和肿瘤科协作，制定个体化治疗方案。7.康复治疗：氧疗、肺康复训练可改善生活质量。8.预防性措施：避免石棉和硅尘暴露，戒烟可降低发病风险。答案与解析一、单选题1.D解析：COP（隐源性机化性肺炎）与吸烟密切相关，而NSIP、LIP和硅沉着病与吸烟关系较弱。2.B解析：HRCT显示网格状影和蜂窝肺是IPF的典型表现，其他选项虽支持诊断但非特异性。3.A解析：PAP的主要病理特征是肺泡腔内富脯氨酸蛋白沉积，而非炎症或纤维化。4.B解析：ACG（气道中心性肉芽肿病）在NMSC患者中合并ILD的风险最高。5.B解析：TRLD（烟草相关性肺疾病）与吸烟直接相关，而硅沉着病、矽肺与职业暴露有关。6.C解析：尼达尼布和吡非尼酮被证实可延缓IPF进展，环磷酰胺无效，激素仅短期改善症状。7.B解析：肺门及纵隔淋巴结肿大伴肺内肉芽肿结节是结节病的典型表现。8.B解析：铝尘可导致铝尘病，其他选项与有机粉尘无关。9.C解析：地塞米松可有效控制结节病相关的胸腔积液，硫唑嘌呤用于重症。10.B解析：PAP患者通常无夜间阵发性呼吸困难，其余选项均为典型症状。二、多选题1.AB解析：IPF病理特征为肺泡壁增厚和炎症细胞浸润，胸膜增厚和毛细血管扩张非典型表现。2.ABCDE解析：PAP病因包括先天性代谢障碍、ARDS后、吸烟、免疫缺陷和巨噬细胞功能障碍。3.ABDE解析：NMSC合并ILD的高危因素包括免疫抑制、吸烟、遗传综合征和石棉暴露。4.AB解析：糖皮质激素和免疫抑制剂是结节病的一线治疗，其余选项无效或仅辅助作用。5.AB解析：NSIP起病隐匿，部分可缓解，限制性通气功能障碍为主，蜂窝肺是IPF表现。三、判断题1.×解析：IPF生存期因个体差异而异，部分患者可存活5年以上。2.√解析：PAP通过肺泡灌洗可清除蛋白沉积物，预后良好。3.×解析：肿瘤分期越高，合并ILD风险越高。4.√解析：发热、盗汗和体重减轻是结节病的典型症状。5.√解析：吸烟是IPF和COP的主要诱因。6.×解析：HRCT和肺活检是诊断ILD的关键，肺功能仅辅助评估。7.×解析：部分ILD可通过HRCT和临床诊断确诊，活检非必需。8.×解析：结节病与HLA-DR1、DR3相关，而非DR4。9.×解析：PAP患者铜蓝蛋白正常，升高见于铜蓝蛋白沉积症。10.√解析：DPB主要见于长期吸烟的男性农民或矿工。四、简答题1.IPF的诊断流程：临床症状（干咳、呼吸困难）→肺功能（限制性通气功能障碍）→HRCT（网格状影、蜂窝肺）→必要时肺活检（确诊）→排除其他病因。2.NMSC合并ILD高危因素：免疫抑制剂使用、吸烟、遗传综合征（如着色性干皮病）、石棉暴露。3.PAP的治疗方法：肺泡灌洗、氧疗、呼吸机、肺移植、针对病因的药物治疗（如抗生素）。4.结节病的药物治疗：糖皮质激素（首选）、免疫抑制剂（甲氨蝶呤、硫唑嘌呤）、抗结核药物（必要时）。五、论述题IPF的早期诊断和综合管理策略：1.高危人群筛查：长期吸烟者、