淋巴瘤诊疗指南(2026年版)

淋巴瘤诊疗指南(2026年版)淋巴瘤的诊断需遵循以病理学为核心的多维度评估体系。病理学检查为确诊金标准，需结合形态学、免疫组化（IHC）、流式细胞术（FCM）及分子检测（包括荧光原位杂交FISH、二代测序NGS）。2026年版WHO淋巴造血系统肿瘤分类更新中，强调分子特征对亚型划分的关键作用，例如弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）新增“MYC/BCL2双表达但无重排”亚型，套细胞淋巴瘤（MCL）需检测SOX11及Ki67增殖指数，外周T细胞淋巴瘤非特指型（PTCLNOS）新增表观调控基因（如TET2、DNMT3A）突变谱作为预后分层依据。影像学评估推荐PETCT作为初始分期及疗效评价的首选工具，结合Lugano分期标准（2022修订版）。AnnArbor分期仍保留，但需标注PETCT阳性（+）或阴性（）。骨髓评估需行双侧髂后上棘活检（≥1.5cm）联合流式细胞术（检测≥10^6个有核细胞），以提高微小残留病（MRD）检出率。血清学检测应包括LDH、β2微球蛋白、HIV/EBV/HTLV1病毒学筛查（尤其T/NK细胞淋巴瘤），部分亚型需检测游离轻链（如淋巴浆细胞淋巴瘤）或细胞因子（如嗜血细胞综合征相关淋巴瘤）。治疗决策需基于组织学分型、分子特征、临床分期（IPI/FLIPI/PIT等评分）及患者状态（年龄、ECOG评分、合并症）。霍奇金淋巴瘤（HL）中，经典型HL（cHL）早期（ⅠⅡA）推荐2周期ABVD方案联合受累野放疗（2030Gy），PETCT中期评估（2周期后）Deauville评分≤3分者可降阶为4周期ABVD；进展期（ⅢⅣ）采用6周期ABVD，高危患者（IPI≥3）可加用PD1抑制剂（如卡瑞利珠单抗）前2周期，PETCT评估后调整治疗。复发难治cHL首选维布妥昔单抗（BV）联合PD1抑制剂，自体造血干细胞移植（ASCT）仍为敏感复发患者的标准巩固治疗，移植后高危者可予BV维持2年。非霍奇金淋巴瘤（NHL）中，DLBCL的治疗强调分子分型指导下的分层策略：双打击/三打击淋巴瘤（DHL/THL）推荐REPOCH方案诱导，缓解后优先ASCT；MYC单打击且BCL2/BCL6阴性者可用RCHOP21（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松），≥65岁患者需行心脏功能评估（LVEF≥50%），剂量调整为RminiCHOP（环磷酰胺、多柔比星剂量减50%）；ABC亚型（激活B细胞样）加用BTK抑制剂（如泽布替尼）前4周期，GCB亚型（生发中心B细胞样）可联合BCL2抑制剂（维奈克拉）。一线治疗后需行PETCT评估（治疗结束后34周），Deauville评分45分者需活检确认复发，予挽救治疗（如DHAP/ESHAP方案）后桥接ASCT或CART细胞治疗（如阿基仑赛、瑞基奥仑赛）。滤泡性淋巴瘤（FL）ⅠⅡ级无症状者推荐“观察等待”，每36个月评估；有症状或FLIPI2评分高危（≥3分）者予R+化疗（CVP或苯达莫司汀）或新型靶向治疗（奥法妥木单抗+来那度胺）。ⅢⅣ级按侵袭性淋巴瘤处理，诱导缓解后予利妥昔单抗维持（每2个月1次，共2年）。套细胞淋巴瘤（MCL）年轻患者（≤65岁）推荐VRCAP（硼替佐米+利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+泼尼松）诱导后ASCT，维持予伊布替尼（420mg/d）；老年患者（＞65岁）予BR（苯达莫司汀+利妥昔单抗）或伊布替尼单药，高危（Ki67＞30%）加用维奈克拉。T/NK细胞淋巴瘤中，结外NK/T细胞淋巴瘤（ENKTL）局限期（ⅠⅡE）采用PGemox（培门冬酶+吉西他滨+奥沙利铂）方案联合放疗（5054Gy），进展期予AspaMetDex（培门冬酶+甲氨蝶呤+地塞米松），复发者试用PD1抑制剂（特瑞普利单抗）联合西达本胺。ALK阳性间变大细胞淋巴瘤（ALK+ALCL）首选克唑替尼联合CHOP，ALK阴性者予传统化疗（如CHOEP）加用罗米地辛（HDAC抑制剂）。支持治疗方面，化疗相关中性粒细胞减少需予GCSF（长效）预防（尤其高危方案），血小板减少≤20×10^9/L时输注血小板；蒽环类药物累积剂量＞300mg/m²需监测LVEF（每3周期）；免疫检查点抑制剂（ICIs）相关肺炎/结肠炎需予激素（≥2mg/kg甲泼尼龙），严重者加用英夫利昔单抗。CART治疗前需预处理（氟达拉滨+环磷酰胺），CRS≥2级予托珠单抗，ICANS≥2级予地塞米松（10mgq6h）。随访策略根据病理类型调整：侵袭性淋巴瘤（如DLBCL、MCL）治疗后2年内每3个月随访（PETCT+LDH），25年每6个月，5年后每年1次；惰性淋巴瘤（如FL、小淋巴细胞淋巴瘤）每612个月临床评估，影像学仅在症状进展时进行。MRD监测（通过NGS检测克隆性IgH/TCR重排）用于DLBCL、MCL，持续阳性者需提前干预。特殊人群管理：老年患者（＞80岁）采用低强度方案（如利妥昔单抗单药或联合口服环磷酰胺），避免蒽环类；合并心脏病者用脂质体多柔比星替代普通多柔比星；HIV相关淋巴瘤需联合抗反转录病毒治疗（CD4+T细胞＞50/μL时启动化疗）；妊娠期淋巴瘤（孕