弥漫性泛细支气管炎诊断与治疗诊疗指南及操作规范

弥漫性泛细支气管炎诊断与治疗诊疗指南及操作规范弥漫性泛细支气管炎（DPB）是一种主要累及呼吸性细支气管的慢性炎症性疾病，好发于东亚人群，以双肺弥漫性呼吸性细支气管及其周围的慢性炎症为特征。诊断需结合临床表现、影像学、肺功能及实验室检查，治疗以长期小剂量大环内酯类抗生素为核心，需综合管理合并症及对症支持。诊断要点临床表现：患者多表现为慢性咳嗽、咳痰（多为白色黏痰，合并感染时可为脓性痰）及活动后气促，症状持续至少3个月以上。约60%90%患者合并慢性鼻窦炎或有鼻窦炎病史（包括既往手术史），部分患者可出现反复肺部感染。影像学检查：高分辨率CT（HRCT）是关键诊断工具，典型表现为双肺弥漫性分布的小叶中心性结节影或“树芽征”（细支气管扩张伴黏液栓塞），以双下肺、胸膜下区域为主；病情进展后可出现细支气管扩张（多为柱状扩张）、肺过度充气及肺间质纤维化。早期胸部X线可见双肺弥漫性小结节影，中下肺显著。肺功能及血气分析：以阻塞性通气功能障碍为主（FEV1/FVC＜70%），部分患者可合并限制性通气功能障碍（肺活量降低）；残气量/肺总量（RV/TLC）增加。血气分析常提示低氧血症（PaO2降低），晚期可出现高碳酸血症。实验室检查：血清学检查可见冷凝集试验阳性（滴度≥1:64），约80%患者血清IgA升高；部分患者C反应蛋白（CRP）、血沉（ESR）升高（合并感染时更明显）。痰培养常见流感嗜血杆菌、铜绿假单胞菌等病原体定植或感染。鉴别诊断：需与慢性阻塞性肺疾病（COPD）、支气管扩张症、间质性肺疾病（如特发性肺纤维化）、哮喘、细支气管中心性肺炎等疾病鉴别。COPD多有吸烟史，HRCT以肺气肿为主；支气管扩张症HRCT可见支气管囊状或柱状扩张，多呈双轨征或印戒征；间质性肺疾病HRCT以网格影、蜂窝肺为主；哮喘以发作性喘息为特征，肺功能可逆性气流受限显著。治疗原则核心治疗：大环内酯类抗生素：长期小剂量大环内酯类药物是DPB的一线治疗，可抑制气道炎症、减少黏液分泌并调节免疫。首选克拉霉素（200400mg/日，分12次口服），次选罗红霉素（150300mg/日）或阿奇霉素（250500mg/周，分12次口服）。疗程需至少持续6个月，部分患者需维持治疗12年甚至更长（如病情反复或肺功能持续恶化者）。治疗期间需定期监测肝功能（每13个月），警惕药物性肝损伤（发生率约5%10%）及胃肠道反应（如恶心、腹泻）。对症支持治疗：1.祛痰治疗：选用黏液溶解剂（如N乙酰半胱氨酸600mg/日，分2次口服）或祛痰剂（如氨溴索3060mg/次，3次/日），促进痰液排出。2.支气管扩张剂：对合并气道高反应或气流受限明显者，可联合使用β2受体激动剂（如沙丁胺醇、福莫特罗）或抗胆碱能药物（如异丙托溴铵、噻托溴铵），缓解呼吸困难。3.氧疗：慢性低氧血症患者（静息时PaO2≤55mmHg或SaO2≤88%）需长期家庭氧疗（≥15小时/日），目标SaO2≥90%。4.感染控制：急性加重期（痰量增多、脓性痰或发热）需根据痰培养及药敏结果选择抗生素，常见病原体为流感嗜血杆菌（首选阿莫西林克拉维酸钾）、铜绿假单胞菌（可选用头孢他啶、哌拉西林他唑巴坦或呼吸喹诺酮类）。合并症管理：合并慢性鼻窦炎者需耳鼻喉科协作治疗，包括鼻腔冲洗（生理盐水）、鼻用糖皮质激素（如糠酸莫米松）、抗生素（如大环内酯类或阿莫西林克拉维酸钾），严重者需鼻窦手术（如功能性鼻内镜手术）改善鼻窦引流，以减少下呼吸道感染诱因。随访监测：治疗期间每36个月复查肺功能（FEV1、FVC）、HRCT及血气分析，评估病情进展；每年监测胸部HRCT（稳定期可延长至6