心肌疾病和心包疾病培训课件

心肌疾病

是指伴有心功能障碍的心肌疾病。原发性心肌病分四型：扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病。未分类心肌病特异性心肌病(继发性)扩张型心肌病(一)定义：左、双心室心腔增大，泵功能障碍，导致充血性心衰，称充血性心肌病病因：不清（病毒感染和自身免疫有关）病理:图1.扩张型心肌病与正常心脏外观对比图2.扩张型心肌病大体病理（切面观）图3.示一例扩张型心肌病患者的光镜所见扩张型心肌病(二)临床表现：充血性心衰，可发生栓塞（18%）或猝死（30%），各种心律失常；主要体征：心脏扩大、奔马律、肺和体循环淤血病程：无症状期、有症状期、病情晚期扩张型心肌病(三)X线：心脏增大（心胸比>0.5），肺淤血多种心电异常：ST-T改变、病理Q和QRS低电压等，室性心律失常、房颤、传导阻滞uCG：以左侧为著，室壁运动减弱病理：心肌细胞肥大、变性、纤维化其它：导管、核素、免疫学检查等实验室检查图4.示一例扩张型心肌病患者的X-光胸片所见图5.示一例扩张型心肌病患者的MRI所见图6.示一例扩张型心肌病患者的超声所见扩张型心肌病(四)诊断：心脏增大、心脏弥漫性搏动减弱，心律失常和充血性心衰，即应考虑有本病的可能死亡原因：心衰、心律失常治疗：目标：控制心衰、心律失常，缓解免疫性心肌损害，提高生存率和生活质量。按充血性心衰治疗，洋地黄慎用。受体阻剂和ACEI。栓塞的预防。同种原位心脏移植术作为治疗严重心脏病的方法已得到公认，扩张型心肌病占半数以上。肥厚型心肌病（一）定义：以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病变的心肌病。本病常为青年猝死的病因。分型：梗阻性肥厚型（90%）和非梗阻性肥厚型心肌病病因：50%有家族史，常染色体显性遗传疾病病理和病理生理：心肌非对称性肥厚，心室腔变小；心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降；左室流出道受阻，左室流出道受阻—LV压力阶差，MV漏。图7.示一例肥厚型心肌病患者的心血管造影和大体病理（切面观）所见图8.不同部位肥厚型心肌病左室心腔和左室流出道压力情况示意图图9.梗阻性肥厚型心肌病引起左室流出道梗阻、二尖瓣返流和主动脉瓣提前关闭示意图肥厚型心肌病（二）临床表现：

>50%无症状;

主要：心慌、胸痛、呼吸困难；出现眩晕、可发生栓塞；猝死或在体检中发现；较粗糙的喷射性收缩期杂音，常伴MV漏的杂音；与主动脉瓣膜器质性狭窄所产生的杂音不同肥厚型心肌病（三）X线：心影多不增大ECG：最常见的表现为左心室肥大uCG：对本病的诊断有重要意义；非梗阻性肥厚型心肌病：非对称性肥厚、舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3，左心室流出道狭窄，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动，主A瓣开放不全其它：MRI，动态ECG病检等实验室检查图示:一例肥厚型心肌病患者的超声所见图10.示一例肥厚型心肌病患者的心电图、核素显像和超声心动图所见图11.示一例肥厚型心肌病患者的MRI所见图12.示一例肥厚型心肌病患者的MRI所见肥厚型心肌病（四）诊断：症状、杂音和uCG等治疗：目标：减轻左心室流出道狭窄，延缓或逆转心肌肥厚，预防室性心律失常和猝死，提高生存率和生活质量。目前主张应用于β受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗；洋地黄禁用；对重症梗阻性患者可作介入或手术治疗：消融或切除肥厚的室间隔心肌；室性心律失常的预防：可达龙和ICD等。图13.示一例梗阻性肥厚型心肌病患者室间隔心肌消融术前后三维超声所见限制型心肌病定义：是以一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特征，收缩功能和室壁厚度正常或接近正常，表现酷似缩窄性心包炎，有人称之为缩窄性心内膜炎。病因：目前仍未阐明病理：心内膜增厚，内膜下心肌细胞排列紊乱、间质纤维化临床表现：可分为左心室型（最常见）、右心室型和混合型诊断：临床诊断比较困难，需与缩窄性心包炎鉴别治疗：缺乏特异性治疗方法，本病预后较差，只能对症治疗致心律失常型右室心肌病定义：又称致心律失常右室发育不良，右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，常为家庭性发病，系常染色体显性遗传表现：为心律失常、右心扩大和猝死诊断：发作性室速呈左束支阻滞图形、UCG等示：右室扩大治疗：室性心律失常，自动心脏复律除颤器（ICD）不宜活检和消融图14.示一例致心律失常型右室心肌病患者的大体病理（切面观）和光镜所见心肌病（特异性）酒精性心肌病、围生期心肌病、药物性心肌病克山病地方性心肌病，80后戏剧性消失了诊断：有赖于克山病的流行病学特点急性型：用大量维生素C亚急性及慢性：按充血性心力衰竭，洋地黄慎用潜在型：进行生活指导心肌炎病毒性心肌炎与DCM之间的关系引人注目发病前1-3周有病毒感染，然后出现心悸、胸痛、呼吸困难、浮肿甚至Adams-Stokes综合征体征：心律失常，左、全心衰，心源性休克ECG：ST-T改变、病理Q和各种心律失常等，特别是房室传导阻滞uCG：弥漫性收缩幅度减低，左心室增大白细胞增多，C反应蛋白增加，肌钙蛋白（+）分型：亚临床型、轻症自限型、隐匿进展型、急性重症型心肌炎和猝死型诊断：主要依靠病人的前驱感染、心脏症状、病原结果、心肌损伤等临床资料综合分析，确诊有赖于活检一、病史与体征

在病毒感染后3周内出现心脏表现二、上述感染后3周内新出现下列心律失常或心电图改变

1.窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支阻滞

2.多源/成对室性早搏，自主性房性/交界性心动过速，阵发/非阵发性室性心动过速，心房或心室扑动或颤动

3.二个以上导联ST下移≥0.01mV或ST段异常抬高或出现异常Q波三、心肌损伤的参考指标

血清心肌肌钙蛋白I或T、CK-MB明显增高。超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常和(或)左室收缩或舒张功能减弱四、病原学依据

1.检测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原

2.病毒抗体：第二份血清中同型病毒抗体滴度较第一份升高4倍或一次抗体效价≥640

3.病毒特异性IgM：以≥1∶320者为阳性。

对同时具有上述一、二（1.2.3.中任何一项）、三中任何二项，在排除其他原因心肌疾病后，临床上可诊断急性病毒性心肌炎。如同时具有四中1.项者，可从病原学上确诊急性病毒性心肌炎；如仅具有四中2.3.项者，在病原学上只能拟诊为急性病毒性心肌炎。

如患者有阿斯综合征发作、充血性心力衰竭伴或不伴心肌梗塞样心电图改变、心源性休克、急性肾功能衰竭、持续性室性心动过速伴低血压或心肌心包炎等一项或多项表现，可诊断为重症病毒性心肌炎。如仅在病毒感染后3周内出现少数早搏或轻度T波改变，不宜轻易诊断为急性病毒性心肌炎。

治疗：休息+对症

抗病毒治疗目前疗效不佳保护心肌疗法免疫抑制剂：激素经皮心肺支持系统约10%最终演变为DCM

心肌炎患者应卧床休息，进易消化和富含维生素和蛋白质的食物。心力衰竭应及时控制，但应用洋地黄类药时须谨慎，从小剂量开始，扩血管药和利尿药也可应用。早搏频繁，或有快速心律失常者用抗心律失常药。如因高度房室传导阻滞、快速室性心律或窦房结损害而引起昏厥或低血压，则需用电起搏或电复律，多数三度房室传导阻滞患者借起搏器渡过急性期后得到恢复。心包疾病急性心包炎、慢性心包积液、粘连性心包炎、亚急性渗出性/慢性缩窄性心包炎等。临床上以急性心包炎、慢性缩窄性心包炎为最常见。病因多样，主要病因类型：急性非特异性、结核性、肿瘤性和化脓性心包炎、心脏损伤后综合征纤维蛋白性心包炎心前区疼痛为主要症状心包摩擦音是纤维蛋白性心包炎的典型体征渗出性心包炎呼吸困难是心包积液时最突出的症状心包积液的体征心脏压塞：颈静脉怒张、动脉压下降和奇脉急性心包炎（一）急性心包炎（二）实验室检查：ECG：心包膜下表层心肌受累是心电图变化的病理基础，系列心电图检查对急性心包炎的诊断有重要意义。uCG：是诊断心包积液简便、可靠的无创性方法。X-ray：有一定的价值。心包穿刺：有助于确实其性质和病因，穿刺抽液减压。治疗：一般治疗、病因治疗、心包积液的处理图15.示一例大量心包积液患者的X-光胸片图16.示一例大量心包积液患者的超声心动图所见图17.示一例大量心包积液伴压塞患者的超声心动图所见图18.示一例大量