2026CSCO淋巴瘤诊疗指南

2026CSCO淋巴瘤诊疗指南一、弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）诊断DLBCL是最常见的非霍奇金淋巴瘤亚型。诊断主要依靠病理检查，推荐进行完整的淋巴结切除活检，若无法切除，粗针穿刺活检也是可行的替代方法。病理诊断需结合形态学、免疫组化（如CD20、CD3、CD5、Bcl2、Bcl6、MUM1等）。分子遗传学检测，如MYC、BCL2和BCL6重排检测，有助于区分生发中心B细胞样（GCB）和非生发中心B细胞样（nonGCB）亚型，nonGCB型预后相对较差。PETCT检查对于准确分期至关重要，能够发现全身的病灶分布，同时还可用于治疗疗效评估。治疗1.一线治疗对于年龄＜60岁且IPI评分02分的患者，推荐RCHOP（利妥昔单抗联合环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）方案68周期。对于IPI评分35分的患者，除RCHOP方案外，也可考虑剂量调整的EPOCHR（依托泊苷、泼尼松、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星联合利妥昔单抗）方案。年龄≥60岁的患者，RCHOP方案仍是标准一线治疗，通常68周期。对于不能耐受蒽环类药物的患者，可选择RCVP（利妥昔单抗联合环磷酰胺、长春新碱、泼尼松）方案。2.巩固治疗对于高危患者（如双打击或三打击淋巴瘤），一线治疗达完全缓解（CR）后，可考虑进行自体造血干细胞移植（ASCT）巩固治疗。3.复发/难治性DLBCL治疗对于复发/难治性患者，若适合移植，可选择二线挽救方案如DHAP（地塞米松、高剂量阿糖胞苷、顺铂）、ESHAP（依托泊苷、甲泼尼龙、高剂量阿糖胞苷、顺铂）等进行挽救治疗，缓解后行ASCT。不适合移植的患者，可选择新型药物如维泊妥珠单抗联合苯达莫司汀和利妥昔单抗，或采用CART细胞治疗。二、滤泡性淋巴瘤（FL）诊断FL是起源于生发中心B细胞的惰性淋巴瘤。诊断主要依靠淋巴结活检，病理上可见肿瘤细胞呈滤泡样生长模式。免疫组化显示CD20、CD10、Bcl2、Bcl6阳性。FISH检测t(14;18)易位有助于诊断，该易位导致Bcl2基因重排和过度表达。PETCT和全身增强CT用于分期，AnnArbor分期系统仍适用。治疗1.观察等待对于无症状的Ⅰ、Ⅱ期或低肿瘤负荷的Ⅲ、Ⅳ期患者，可选择观察等待，定期复查评估病情进展。2.一线治疗有症状的Ⅰ、Ⅱ期患者可选择受累野放疗。对于Ⅲ、Ⅳ期患者，一线治疗方案包括RCVP、RCHOP等。对于老年或不能耐受化疗的患者，单药利妥昔单抗也是一种选择。3.维持治疗一线治疗达缓解后，利妥昔单抗维持治疗可延长无进展生存期（PFS），推荐每23个月一次，持续12年。4.复发/难治性FL治疗复发患者可根据既往治疗情况选择不同的方案。若之前未使用过利妥昔单抗，可联合利妥昔单抗治疗。对于难治性患者，可考虑新型药物如PI3K抑制剂（如艾代拉里斯）、EZH2抑制剂（如他泽司他）等。三、套细胞淋巴瘤（MCL）诊断MCL是一种具有独特生物学行为的B细胞淋巴瘤。诊断依靠病理检查，典型的形态学表现为小至中等大小淋巴细胞，核仁不明显，呈弥漫或套区生长模式。免疫组化显示CD20、CD5、CyclinD1阳性，FISH检测t(11;14)易位可确诊，该易位导致CyclinD1过表达。PETCT用于准确分期。治疗1.一线治疗对于年轻、体能状态良好的患者，推荐RHyperCVAD（利妥昔单抗联合交替的HyperCVAD和大剂量甲氨蝶呤/阿糖胞苷）方案，缓解后行ASCT巩固治疗。对于老年或不能耐受高强度化疗的患者，RCHOP或RBendamustine（利妥昔单抗联合苯达莫司汀）方案是常用选择。2.维持治疗一线治疗缓解后，利妥昔单抗维持治疗可延长PFS，通常每3个月一次，持续23年。3.复发/难治性MCL治疗复发/难治性患者可选择二线挽救方案如BR（苯达莫司汀联合利妥昔单抗）、VRCAP（硼替佐米、利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、泼尼松）等。对于适合的患者，CART细胞治疗也是一种有效的治疗选择。四、外周T细胞淋巴瘤（PTCL）诊断PTCL是一组异质性很强的非霍奇金淋巴瘤，起源于成熟T淋巴细胞。诊断依靠病理检查，免疫组化需检测多种T细胞相关抗原（如CD3、CD4、CD8等）以及其他相关标志物（如ALK、PD1、PDL1等）。不同亚型的PTCL有其独特的病理和免疫表型特征，如血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）常有CD10、CXCL13等阳性。PETCT用于分期。治疗1.一线治疗对于大多数PTCL患者，CHOP或CHOP样方案（如EPOCH等）联合或不联合放疗是常用的一线治疗方案。对于ALK阳性的间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），推荐使用含蒽环类药物的方案联合克唑替尼等ALK抑制剂。2.巩固治疗一线治疗达CR的患者，ASCT可作为巩固治疗，尤其是国际预后指数（IPI）评分高的患者。3.复发/难治性PTCL治疗复发/难治性患者可选择二线挽救方案，如吉西他滨联合顺铂、普拉曲沙等。对于PDL1阳性的患者，可考虑使用免疫检查点抑制剂治疗。五、霍奇金淋巴瘤（HL）诊断HL主要起源于生发中心的B淋巴细胞肿瘤。诊断依靠淋巴结活检，特征性的细胞是里施（RS）细胞。免疫组化显示CD30、CD15阳性，PAX5弱表达。PETCT是分期的重要手段，AnnArbor分期系统广泛应用。治疗1.早期HL治疗对于预后良好的早期HL（ⅠA、ⅡA期，无不良预后因素），推荐ABVD（多柔比星、博来霉素、长春花碱、达卡巴嗪）方案24周期联合受累野放疗。对于预后不良的早期HL（ⅠB、ⅡB期或有不良预后因素的ⅠA、ⅡA期），ABVD方案46周期联合受累野放疗。2.晚期HL治疗晚期HL（Ⅲ、Ⅳ期）患者，ABVD方案68周期是标准一线治疗。若存在不良预后因素，可考虑剂量增强的BEACOPP（博来霉素、依托泊苷、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱、丙卡巴肼、泼尼松）方案。3.复发/难治性HL治疗复发患者可根据情况选择挽救方案如ICE（异环磷酰胺、卡铂、依托泊苷）、DHAP等，缓解后行ASCT。对于不适合移植的患者，可使用新型药物如维布妥昔单抗、PD1抑制剂（如帕博利珠单抗）等。六、结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（ENKTL）诊断ENKTL是一种与EB病毒感染相关的侵袭性淋巴瘤，主要累及鼻腔和上呼吸道。诊断依靠病理检查，肿瘤细胞表达NK细胞相关抗原如CD56、细胞毒性颗粒相关蛋白（如TIA1、穿孔素）等。原位杂交检测EBV编码的小分子RNA（EBER）阳性是重要特征。PETCT用于分期。治疗1.早期ENKTL治疗Ⅰ、Ⅱ期患者推荐以放疗为主的综合治疗，可在放疗前后联合化疗，如PGemOx（培门冬酶、吉西他滨、奥沙利铂）方案。2.晚期ENKTL治疗Ⅲ、Ⅳ期患者以化疗为主，常用方案包括SMILE（地塞米松、甲氨蝶呤、异环磷酰胺、左旋门冬酰胺酶、依托泊苷）、DDGP（地塞米松、顺铂、吉西他滨、培门冬酶）等。3.复发/难治性ENKTL治疗复发/难治性患者可选择新型药物如西达本胺联合化疗，或参加临床试验。七、慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）诊断CLL和SLL本质上是同一疾病的不同表现形式，CLL以外周血和骨髓受累为主，SLL以淋巴结和结外器官受累为主。诊断依靠外周血涂片、骨髓穿刺和活检，典型表现为成熟小淋巴细胞增多。免疫表型显示CD5、CD19、CD20、CD23阳性，FMC7阴性。分子遗传学检测如del(17p)、del(11q)等有助于判断预后。治疗1.观察等待对于无症状、Rai0期或BinetA期患者，可观察等待，定期复查血常规、淋巴结等。2.一线治疗有症状的患者或疾病进展的患者需要治疗。对于年轻、体能状态良好的患