癫痫发作分类及临床诊疗指南

癫痫发作分类及临床诊疗指南癫痫作为神经系统常见的慢性疾病，全球患病率较高，其发作形式多样，精准的分类与规范的诊疗直接影响患者预后。随着国际抗癫痫联盟（ILAE）分类体系的更新，临床对癫痫发作的认知逐步深入。本文结合最新循证医学证据与实践经验，梳理发作分类逻辑及诊疗路径，为临床决策提供参考。一、癫痫发作的分类体系（基于ILAE2017年分类框架）癫痫发作的分类核心是起源部位与意识状态，需结合临床表现、脑电图（EEG）及影像学证据综合判断。（一）局灶性发作（起源于单侧大脑半球）发作起源于大脑某一局部区域，可伴或不伴意识障碍。1.局灶性发作伴意识保留（既往“单纯部分性发作”）：发作时患者意识清晰，症状取决于起源脑区。如额叶起源可表现为局灶性运动性发作（肢体不自主抽动，可进展为“杰克逊发作”，即抽动从局部向全身扩散）；颞叶或顶叶起源可出现感觉异常（如肢体麻木、针刺感、幻嗅/幻听），或精神症状（如似曾相识感、恐惧感）。2.局灶性发作伴意识障碍（既往“复杂部分性发作”）：意识受损，常伴随自动症（如咂嘴、摸索、无目的走动），发作后多有遗忘。常见于颞叶癫痫，部分患者发作前有先兆（如胃气上升感、恐惧感），是意识障碍出现前的局部症状。（二）全面性发作（双侧大脑半球同步起源）发作起源于双侧大脑，意识通常在发作初期即丧失，运动症状为双侧性。1.强直-阵挛发作（大发作）：典型表现为突然意识丧失，随后进入强直期（全身骨骼肌强直收缩，角弓反张、呼吸暂停、面色青紫），继之阵挛期（肢体节律性抽动、口吐白沫），发作后意识模糊、头痛、乏力。需警惕舌咬伤、跌倒外伤等并发症。2.失神发作（小发作）：多见于儿童，突然短暂（数秒）的意识丧失，动作中断（如持物坠落），双眼茫然凝视，发作后立即清醒，对发作无记忆。脑电图特征为3Hz棘-慢复合波。3.肌阵挛发作：突发、短暂的肌收缩，可累及全身（如跌倒）或局部（如眼睑、手指抖动），常见于青少年肌阵挛癫痫，多在觉醒后发作（如晨起时）。4.失张力发作：肌肉突然失去张力，导致头下垂、肢体瘫软或跌倒，持续数秒，意识障碍短暂。需注意与晕厥、癔症性跌倒鉴别。（三）起始不明的发作临床或脑电图无法明确起源的发作，包括：癫痫持续状态：发作持续≥5分钟，或多次发作间意识未恢复（需紧急处理，否则危及生命）。痉挛发作：常见于婴儿痉挛，表现为成串的点头样动作伴脑电图“高峰失律”，易导致智力发育落后。二、癫痫的临床诊疗路径诊疗需遵循“精准诊断→分层治疗→长期管理”的逻辑，结合患者年龄、病因、共病等个体化决策。（一）精准诊断：多维度证据整合1.病史采集：还原发作细节核心是通过目击者（家属、同事等）详细描述发作时的姿态、运动模式、意识状态、持续时间、诱因（如睡眠剥夺、闪光刺激、饮酒等）。同时关注：既往史：产伤、脑炎、脑外伤、肿瘤等可能的病因；家族史：遗传性癫痫（如良性家族性癫痫）的线索。2.辅助检查：定位定性病因脑电图（EEG）：发作间期EEG捕捉痫样放电（棘波、尖波、棘-慢波等），发作期EEG明确起源（局灶性/全面性）；长程视频EEG（VEEG）可同步观察发作与脑电活动，提高诊断准确性。影像学：头颅MRI（尤其高分辨率MRI）排查结构性病因（如海马硬化、脑肿瘤、血管畸形）；儿童或代谢性病因疑诊者，可结合PET-CT或MRS分析脑代谢与递质变化。实验室检查：血常规、肝肾功能（药物监测基础）、电解质（排除低钠/低血糖等诱发因素）、遗传代谢筛查（儿童难治性癫痫）。（二）分层治疗：药物与非药物策略的选择1.药物治疗：精准选药，个体化调整一线药物选择：根据发作类型选药（表1为简化参考，具体需结合指南与患者情况）：局灶性发作：卡马西平、奥卡西平、拉考沙胺；全面性强直-阵挛发作/失神发作：丙戊酸、拉莫三嗪；肌阵挛发作：左乙拉西坦、托吡酯。*注：丙戊酸在育龄女性中需权衡致畸风险；拉莫三嗪需缓慢加量（每周50mg递增）避免皮疹。*个体化调整：单药起始（从小剂量递增，监测血药浓度与疗效）；若单药足量无效，可考虑联合用药（选择作用机制互补、相互作用少的药物，如左乙拉西坦+丙戊酸）。避免盲目加量或频繁换药，需观察至少3个月疗效。不良反应管理：定期监测肝肾功能、血常规（如卡马西平可能导致再生障碍性贫血）；关注认知影响（如苯妥英钠长期使用可能导致共济失调、齿龈增生）。2.非药物治疗：难治性癫痫的突破策略手术治疗：适用于药物难治性癫痫（正规2种以上一线药物无效）、致痫灶定位明确且与功能区无重叠者。术式包括致痫灶切除术（如颞叶切除术）、姑息性手术（如胼胝体切开术）。术前需多模态评估（VEEG、MRI、PET、皮层电极监测）。神经调控：迷走神经刺激术（VNS）适用于无法手术或手术风险高的患者，通过电刺激迷走神经减少发作频率；脑深部电刺激（DBS）针对丘脑、海马等靶点，近年在难治性癫痫中应用渐广。生酮饮食：高脂肪、低碳水化合物、适量蛋白质的饮食方案，通过酮体代谢改变脑能量供应，主要用于儿童难治性癫痫（如Dravet综合征）。（三）长期管理：全周期照护与预后优化1.患者教育：规避风险，自我管理避免诱因：规律作息（避免睡眠剥夺）、避免闪光刺激（如游戏、车灯）、限制酒精；安全防护：避免独处游泳、驾车，发作时取侧卧位（防误吸），移除周围危险物；记录发作日记：频率、诱因、症状（辅助医生调整方案）。2.随访策略：动态评估，优化方案每3-6个月随访，评估发作控制情况、药物副作用、认知/心理状态（癫痫患者抑郁焦虑发生率高，需联合精神科干预）；儿童患者需关注生长发育与学习能力，育龄女性需避孕或选择安全的避孕方式（如丙戊酸与激素类避孕药可能相互作用）。3.撤药时机：谨慎减停，降低复发若发作完全控制2-5年（根据发作类型与病因调整），脑电图无痫样放电，可在医生指导下缓慢减药（6-12个月内逐步停药），减药过程中需加强监测（如每月复查EEG）。三、特殊场景的处理原则（一）癫痫持续状态（SE）：分秒必争，阶梯治疗急救流程：保持气道通畅，吸氧，建立静脉通路。首选苯二氮䓬类（地西泮静脉推注，儿童0.3-0.5mg/kg），若无效10分钟后重复；后续给予负荷量抗癫痫药（如左乙拉西坦、丙戊酸），转入ICU行持续脑电监测，预防呼吸循环衰竭。病因治疗：积极排查感染、脑卒中、药物中毒等诱因，针对性处理（如抗感染、脱水降颅压）。（二）儿童癫痫的诊疗要点病因筛查：重视遗传代谢病（如苯丙酮尿症）、围产期脑损伤、先天性脑发育畸形（如脑回畸形）。药物选择：优先选择对认知影响小的药物（如左乙拉西坦、奥卡西平），避免苯妥英钠等影响骨骼发育的药物。发育监测：定期评估智力、运动发育，必要时联合康复治疗（如语言训练、感统训练）。（三）老年癫痫的特点病因：以脑血管病（脑梗、脑出血后）、脑萎缩、肿瘤为主，需完善血管评估（如颈动脉超声、头颈部CTA）。药物选择：需考虑肝肾功能减退（选择半衰期短、代谢途径简单的药物，如左乙拉西坦），避免与抗凝药、降压药等相互作用（如卡马西平可能增强华法林抗凝作用）。结语癫痫的诊疗需以精准分类为基础，结合患者个体特征（年龄、病因、共病）制定分层治疗策略。