皮肤和全身各均可累及自身免疫性疾病红斑狼疮皮肌炎硬皮病风湿

第十七章结缔组织病ConnectiveTissueDiseases上海交通大学医学院新华医院皮肤病学教研室1.概述主要侵犯结缔组织，皮肤和全身各均可累及。自身免疫性疾病。红斑狼疮皮肌炎硬皮病风湿热结节性多动脉炎2.第一节红斑狼疮

LupusErythematosus

3.概述多见于15～40岁女性男女之比1:9盘状红斑狼疮(DLE)亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE)系统性红斑狼疮(SLE)4.病因自身免疫，确切病因不明。遗传因素性激素环境因素5.发病机制原因？

自身抗体

2，3，4型变态反应细胞损伤、破坏6.盘状红斑狼疮临床表现

DiscoidLupusErythematosus,DLE盘状红色斑片,边缘清晰,若堤状,略高于中心。皮损处毛细血管扩张,覆以灰褐色粘着性鳞屑,揭去鳞屑其下有角质栓,毛囊口扩张形若筛孔。皮肤萎缩,色素减退,沉着。皮损好发于面颊、鼻梁、唇、耳廓。长期病损可变鳞癌。25～45岁易发病。女:男=2:17.8.9.DLE病理角化过度,毛囊口角质栓塞棘层变薄,基底细胞液化血管及附件周围有成团淋巴细胞浸润血管周围绕以嗜伊红均质性物质10.DLE诊断特征性的临床表现必要时病理活检11.DLE治疗避免日晒和寒冷等外界刺激0.025%地塞米松冷霜外用氯化喹宁维生素雷公藤片昆明山海棠12.系统性红斑狼疮

SystemicLupusErythematosus,SLE皮肤病变全身症状及多脏器损害多种自身抗体13.SLE的皮肤表现多发性浆液性炎症:

两颊部呈典型蝶型红斑

指关节伸侧紫红色水肿性斑疹血管炎表现:

甲皱襞毛细血管扩张和出血斑点

指趾端出血性红斑呈紫癜样损害

网状青斑、雷诺现象狼疮发:头发脱落稀疏、长短不齐、干枯14.

蝶形红斑：为水肿性的鲜红斑疹，分布于颧颊和鼻梁部，常延及上睑、鼻尖和耳廓部。15.

16.

口腔粘膜的损害：为红色斑疹→糜烂、浅溃疡好发于唇、颊、齿龈、舌、腭粘膜。17.网状青斑18.

指(趾)和甲周红斑：为紫红色水肿性斑丘疹，毛细血管扩张性或出血性，可伴有萎缩、坏死。19.20.

SLE的全身症状发热:

稽留热、弛张热、不规则低热90%患者有关节炎:

好侵犯四肢大小关节尤其手指小关节肾炎、肾病综合征:贫血：浆膜炎：心包炎、胸膜炎神经精神症状：

脑病可表现为昏迷、抽搐21.SLE的实验室检查贫血、WBC↓、PLT↓、ESR↑

白蛋白↓、γ球蛋白↑、白球比例倒置

LE细胞(+)抗核抗体(+)、滴度>1:80总补体(CH50)、C3、C4值降低抗dsDNA(+)抗Sm抗体(+)

尿常规蛋白(+)22.狼疮细胞(细胞涂片)23.狼疮带试验24.SLE的病理同DLE真皮浅层水肿血管炎病变、红细胞外渗

25.

SLE的诊断病史临床表现实验室检查综合分析26.SLE的治疗避免诱发因素：日晒、忌光感作用的药物、感染

阿斯匹林0.1g/kg/日,消炎痛25mgTid

皮质类固醇激素:

轻型20～40mg/日.

重型40～80mg/日.

必要时静脉滴注氢化考的松27.SLE的治疗免疫抑制剂:

硫唑嘌呤

环磷酰胺

中药:

以养阴清热,补肾为要治则.

知柏地黄丸,六味地黄丸

雷公藤甙10mg(1片)～20mgTid.

昆明山海棠2～3片Tid28.第二节皮肌炎(Dermatomyositis，DM)

29.概念皮肌炎：是一种累及皮肤和肌肉的非感染性炎症性疾病。多发性肌炎：有肌肉症状而无皮肤损害。30.临床分型皮肌炎儿童皮肌炎皮肌炎伴恶性肿瘤皮肌炎合并其他结缔组织疾病多发性肌炎无肌炎性皮肌炎31.病因主要有免疫、感染、肿瘤、遗传学说一、免疫学说：

（一）体液免疫学说：

1．抗横纹肌抗体（抗Mi、PM-1，Jo-1抗体)。

2．横纹肌血管壁有IgM、IgG和补体C3沉积。

（二）细胞免疫学说：

1．患者的淋巴细胞可被肌肉抗原所致敏。

2．淋巴细胞对肌肉的细胞毒性作用可被抗淋巴细胞血清和免疫抑制剂所抑制。

二、感染学说：

1．本病肌肉组织的细胞核内、血管内皮细胞发现有粘病毒样颗粒。

2．从肌肉组织中分离出柯萨奇病毒A9型。

三、肿瘤异常免疫学说：

本病患者约20%合并恶性肿瘤。

据此推测，皮肌炎是原发肿瘤的一种代谢或免疫学表现。四、遗传学说：具有HLA-DR3，52，6，7等位基因位点者，危险因素高。

32.临床表现:皮肤损害1．以上眼睑为中心的淡紫红色水肿性斑块。2.上胸三角区（V字区）紫红斑。

3．Gottron征：指、肘关节伸侧有紫红色扁平

丘疹。

4．甲皱襞红斑、毛细血管扩张、瘀点。

5．非凹陷性浮肿：颜面、四肢或全身。

6．慢性患者出现皮肤异色病样改变。

33.34.35.36.1．任何部位横纹肌都可受累。2．最常累及四肢近端肌肉，肩甲带肌、颈部、喉部肌群。3．对称性。4．肌肉无力、疼痛、肿胀。

临床表现:肌肉症状37.一般症状：疲乏无力、关节疼痛、不规则发热。消化道：食道蠕动减弱、憩室，腹胀、腹泻、便秘等肠功能紊乱症状。心脏：心肌炎、心衰。肺：间质性肺炎、肺纤维化。肝脾肿大。

临床表现:全身症状38.实验室检查一、一般性检查：

1．贫血、白细胞增多、血沉增快。

2．免疫球蛋白升高。

3．部分患者ANA阳性。

39.二、特征性检查（一）血清酶水平升高：

1．肌酸磷酸激酶（CPK）

2．醛缩酶（ALD）

3．谷草转氨酶（GOT）4.乳酸脱氢酶（LDH）5.肌红蛋白（二）尿肌酸排泄升高：

1．24小时尿肌酸排泄量超过100－200毫克

2．尿肌酐排泄量下降40.肌电图：提示为肌原性损害，非神经原性损害。

41.钡餐透视：食道蠕动减弱，钡剂在梨状窝滞留。

42.组织病理：皮肤变化：

1．早期表皮细胞水肿，基底细胞液化变性。

2．晚期表皮萎缩，真皮毛细血管扩张。

肌肉变化：

1．早期肌纤维肿胀，横纹消失，肌浆透明化。

2.淋巴细胞、浆细胞及组织细胞浸润。

3．晚期肌纤维萎缩、硬化。

43.诊断特殊皮损肌肉症状实验室检查（尿肌酸、血清酶）组织病理检查肌电图提示为肌原性损害

44.鉴别诊断45.治疗一、去除病因：

1．治疗感染病灶。

2．去除恶性肿瘤。

二、支持治疗：

1．加强营养，注意休息，防止受凉。

2．保证呼吸通畅。

三、药物治疗1．皮质激素

2．免疫抑制剂

3．蛋白同化剂

4．中药治疗

46.第三节硬皮病

Scleroderma47.概念是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织疾病。

系统性硬皮病：累及皮肤和内脏。局限性硬皮病：仅累及皮肤。

48.病因一、血管学说：

小动脉、微动脉、毛细血管病变最为明显。二、免疫学说：

1．抗着丝点抗体/抗核仁抗体。

2．66%的病人有抗平滑肌抗体。三、胶原合成异常学说：

胶原合成异常增多。

49.一、局限性硬皮病无雷诺现象无肢端硬化无内脏损害斑块硬斑病泛发性硬斑病线状硬斑病50.局限性皮肤硬化和萎缩点滴状、线（带）状或片状淡红色/紫红色斑块，边界清楚，略高出皮面，中央变硬，黄白色/象牙色，稍凹陷，光滑，无皱纹，无汗，毛发脱落，周围淡红色晕。一般无自觉症状，或微痒、刺痛感。

一、局限性硬皮病：51.硬斑病52.硬斑病53.右上肢条状硬斑病54.右下肢条状硬斑病55.系统性硬皮病（一）一般症状：

低热、无力、关节疼痛、雷诺氏现象（二）皮肤症状：

1．浮肿期：非凹陷性皮肤浮肿，皱纹消失，表情淡漠，指趾活动不便。

2．硬化期：皮肤变硬，蜡样光泽，皮肤固着，表情呆板，指趾活动受限。

3．萎缩期：皮肤和皮下组织萎缩变薄，皮肤紧贴肌肉或骨上，鹰嘴状，面具状，鹰爪状。56.（三）消化系统：整个消化道均可受累。

1．口腔粘膜萎缩，干燥综合征表现。

2．食道：吞咽困难。

3．十二指肠/小肠：类似麻痹性肠梗阻和吸收障碍综合征的表现。

4．肝脏：胆汁性肝硬化，肝肿大。（四）肺病变：50%的患者呼吸困难。（五）心血管系统：50%患者，心肌纤维化及纤维性心包炎。

（六）肾脏：蛋白尿，肾功能异常，肾病综合征。

（七）肌肉/关节：横纹肌硬化萎缩，关节炎，骨吸收变短。

（八）周围神经/植物神经系统异常。

57.二、系统性硬皮病肢端硬化型：

以Raynaund征和肢端硬化开始，以后手指变尖，指关节活动受限而形成爪形手，同时皮肤坏死和骨质吸收而导致指端残缺。

患儿面部表情呆滞、嘴唇变薄、鼻子变尖，形成典型的硬皮病面容。58.系统性硬皮病59.雷诺氏现象60.二、系统性硬皮病弥漫性硬皮病：预后差

患者皮肤硬化自中央向肢端发展，

Raynaund征少，

有严重的内脏损害：吞咽困难、间质性肺病、广泛肺纤维化、心律失常、心衰、硬化性肾小球炎

CREST综合征：预后好

皮肤钙质沉着、Raynaund现象、食管受累、指端硬化和毛细血管扩张61.实验室检查一、血液检查：