小儿遗传性球形红细胞增多症脾切除个案护理

小儿遗传性球形红细胞增多症脾切除个案护理一、案例背景与评估（一）患者基本信息患儿李某，女，4岁，因“面色苍白、乏力3年余，加重伴黄疸1周”于2025年3月10日入院。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，生后母乳喂养至1岁。父母非近亲结婚，父亲有“遗传性球形红细胞增多症”病史，母亲体健，否认家族性遗传病史及传染病史。患儿平素易感冒，生长发育较同龄儿童稍迟缓，身高98cm（低于第25百分位），体重14kg（低于第20百分位）。（二）主诉与现病史患儿家长诉患儿自1岁左右起无明显诱因出现面色苍白，活动后易疲劳，哭闹时口唇发绀，曾在外院就诊，查血常规提示“贫血”（具体数值不详），予补铁治疗后症状无明显改善。近3年来上述症状反复出现，多次复查血常规均提示贫血，血红蛋白波动在80-90g/L之间。1周前患儿出现面色苍白加重，伴皮肤、巩膜轻度黄染，精神萎靡，食欲下降，活动量明显减少，无发热、咳嗽、呕吐、腹泻等症状，为求进一步诊治来我院就诊，门诊以“遗传性球形红细胞增多症？”收入儿科血液科。（三）既往史与个人史既往史：否认食物、药物过敏史，否认外伤、手术史，否认输血史。按国家计划免疫程序完成预防接种。个人史：生后发育稍迟缓，1岁会走，2岁会说简单句子，目前能说完整句子，但语言表达能力较同龄儿童稍弱。平素饮食尚可，挑食，不喜食肉类及蔬菜。睡眠良好，大小便正常。（四）体格检查T36.8℃，P118次/分，R24次/分，BP90/60mmHg，SpO296%（自然空气下）。神志清楚，精神萎靡，发育正常，营养中等，自主体位。皮肤黏膜苍白，巩膜轻度黄染，无皮疹及出血点，全身浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，眼睑结膜苍白，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，呼吸平稳，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线内0.5cm，未触及震颤，心界不大，心率118次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，未见胃肠型及蠕动波，无腹壁静脉曲张。肝肋下未触及，脾肋下3cm，质中，无压痛。移动性浊音阴性，肠鸣音正常，4次/分。脊柱四肢无畸形，关节无红肿，活动自如，双下肢无水肿。神经系统检查：生理反射存在，病理反射未引出。（五）辅助检查1.血常规（2025-03-10门诊）：白细胞计数6.8×10^9/L，中性粒细胞比例52%，淋巴细胞比例45%，单核细胞比例3%，红细胞计数3.2×10^12/L，血红蛋白82g/L，红细胞压积25.6%，平均红细胞体积78fl，平均红细胞血红蛋白量25.6pg，平均红细胞血红蛋白浓度328g/L，血小板计数256×10^9/L，网织红细胞计数12.5%。2.血生化检查（2025-03-10门诊）：总胆红素58.6μmol/L，直接胆红素8.2μmol/L，间接胆红素50.4μmol/L，谷丙转氨酶35U/L，谷草转氨酶42U/L，白蛋白40g/L，球蛋白25g/L，肌酐35μmol/L，尿素氮3.2mmol/L，电解质正常。3.红细胞渗透脆性试验（2025-03-11）：开始溶血浓度0.65%，完全溶血浓度0.45%（正常对照：开始溶血0.42%，完全溶血0.32%），提示红细胞渗透脆性增高。4.骨髓穿刺涂片检查（2025-03-12）：骨髓增生活跃，粒系占45%，红系占50%，粒红比0.9:1。红系增生明显活跃，以中晚幼红细胞为主，可见核分裂象，成熟红细胞大小不一，球形红细胞占25%。粒系各阶段比例及形态正常。巨核系增生正常，血小板散在或成簇可见。5.腹部B超（2025-03-12）：肝脏大小形态正常，实质回声均匀，肝内外胆管无扩张。脾脏增大，肋间厚4.5cm，长径12cm，脾门区脾静脉内径0.6cm，未见占位性病变。胆囊大小正常，壁不厚，内未见结石及息肉。胰腺回声均匀，未见异常。6.心电图（2025-03-12）：窦性心律，心率115次/分，大致正常心电图。7.胸片（2025-03-12）：双肺纹理清晰，心影大小形态正常，膈面光滑，肋膈角锐利。（六）诊断与治疗原则1.诊断：根据患儿临床表现（面色苍白、乏力、黄疸）、家族史（父亲患遗传性球形红细胞增多症）、血常规提示贫血及网织红细胞增高、红细胞渗透脆性试验增高、骨髓穿刺涂片见大量球形红细胞，明确诊断为“遗传性球形红细胞增多症”。2.治疗原则：患儿目前贫血明显，脾大，符合脾切除手术指征（血红蛋白＜100g/L，网织红细胞＞10%，脾大明显）。予完善术前相关检查，排除手术禁忌证后，择期行腹腔镜下脾切除术。术前予纠正贫血、营养支持等对症治疗，术后加强护理，预防感染、出血等并发症。二、护理问题与诊断（一）活动无耐力与贫血导致组织缺氧有关患儿血红蛋白82g/L，低于正常儿童水平（4岁儿童血红蛋白正常范围110-130g/L），面色苍白、精神萎靡，活动后易疲劳，活动量明显减少，符合活动无耐力的护理诊断。（二）有出血的风险与手术创伤、血小板功能异常有关患儿即将行脾切除手术，手术过程中存在创伤出血风险；此外，遗传性球形红细胞增多症患儿可能存在血小板功能异常，增加术后出血风险。（三）有感染的风险与脾切除后免疫功能下降、手术创伤有关脾脏是人体重要的免疫器官，脾切除后患儿免疫功能会明显下降，易发生感染；手术创伤也会破坏皮肤黏膜屏障，增加感染机会。（四）营养失调：低于机体需要量与慢性贫血导致消化吸收功能下降、挑食有关患儿长期贫血，可能影响消化系统功能，导致消化吸收不良；且患儿有挑食习惯，不喜食肉类及蔬菜，易造成营养摄入不足。患儿体重14kg，低于同龄儿童第20百分位，提示营养失调。（五）焦虑与恐惧与环境陌生、对手术及治疗过程不了解有关患儿年龄较小，刚入院时对陌生的环境、医护人员存在恐惧心理，表现为哭闹、黏附家长；家长因担心患儿手术效果及术后恢复，也存在焦虑情绪，进而影响患儿情绪。（六）知识缺乏与家长对遗传性球形红细胞增多症的疾病知识、手术前后护理要点不了解有关家长对患儿所患疾病的病因、发展、治疗及预后认识不足，对术前准备、术后饮食、活动、并发症观察等护理要点缺乏了解，不利于患儿的治疗与康复。（七）潜在并发症：肝功能损害、门静脉高压、切口愈合不良遗传性球形红细胞增多症患儿长期溶血可能导致肝功能损害；脾大可能压迫门静脉，增加门静脉高压的风险；术后若营养摄入不足、感染等，可能导致切口愈合不良。三、护理计划与目标（一）活动无耐力护理计划与目标1.计划：评估患儿活动耐力水平，合理安排休息与活动；给予吸氧改善组织缺氧；遵医嘱输注红细胞悬液纠正贫血；监测患儿生命体征及活动后的反应。2.目标：患儿术前血红蛋白提升至90g/L以上；活动耐力逐渐提高，能进行轻微活动而无明显乏力、气促；住院期间生命体征平稳。（二）出血风险护理计划与目标1.计划：术前完善凝血功能检查；术中密切配合医生，做好止血准备；术后监测生命体征、切口渗血情况、引流液颜色及量；遵医嘱使用止血药物；指导患儿避免剧烈活动，防止外伤。2.目标：患儿手术过程顺利，出血控制在正常范围内；术后无明显切口渗血、腹腔内出血等出血并发症；凝血功能指标正常。（三）感染风险护理计划与目标1.计划：术前做好皮肤准备、呼吸道准备，预防感染；术后保持切口敷料清洁干燥，加强口腔护理、皮肤护理；严格执行无菌操作；遵医嘱使用抗生素；监测患儿体温、血常规等感染指标。2.目标：患儿术前无感染发生；术后体温正常，血常规白细胞及中性粒细胞比例在正常范围，无切口感染、肺部感染等感染并发症。（四）营养失调护理计划与目标1.计划：评估患儿营养状况，制定个性化饮食计划；指导家长调整饮食结构，纠正患儿挑食习惯；给予高热量、高蛋白、高维生素易消化饮食；必要时遵医嘱给予营养制剂补充。2.目标：患儿住院期间营养摄入充足，体重稳定或略有增长；食欲改善，挑食习惯有所纠正；血清白蛋白等营养指标在正常范围。（五）焦虑与恐惧护理计划与目标1.计划：为患儿创造温馨、舒适的住院环境，减少陌生感；医护人员多与患儿沟通交流，采用鼓励、表扬的方式，建立良好的护患关系；向家长及患儿讲解疾病及手术相关知识，减轻其顾虑；允许家长陪伴患儿，给予情感支持。2.目标：患儿焦虑恐惧情绪缓解，能配合医护人员进行治疗护理；家长焦虑情绪减轻，能积极参与患儿的护理过程。（六）知识缺乏护理计划与目标1.计划：通过口头讲解、发放健康教育手册、示范操作等方式，向家长普及遗传性球形红细胞增多症的疾病知识；详细介绍手术前后的护理要点，包括术前准备、术后饮食、活动、并发症观察等；解答家长的疑问。2.目标：家长能说出疾病的相关知识及手术前后的护理要点；能正确进行术后家庭护理操作。（七）潜在并发症护理计划与目标1.计划：术前监测肝功能指标，如谷丙转氨酶、谷草转氨酶等；术后密切观察患儿有无腹胀、腹痛、呕血、黑便等门静脉高压表现；加强营养支持，促进切口愈合；定期复查相关指标。2.目标：患儿住院期间无肝功能损害加重、门静脉高压、切口愈合不良等并发症发生。四、护理过程与干预措施（一）术前护理1.病情观察与贫血护理密切监测患儿生命体征，每4小时测量一次T、P、R、BP，记录于体温单上。观察患儿面色、皮肤黏膜苍白程度及黄疸变化，每日评估患儿活动耐力，如能独立行走的距离、玩耍的时间等。患儿入院时血红蛋白82g/L，遵医嘱于2025-03-13输注红细胞悬液150ml，输注过程中严格控制滴速，密切观察有无输血反应，如发热、皮疹、寒战等。输注后复查血常规，血红蛋白升至95g/L，患儿面色较前红润，精神状态有所改善，活动耐力提高，能在病房内玩耍15-20分钟。给予患儿鼻导管吸氧，氧流量1-2L/min，改善组织缺氧，监测SpO2维持在95%-98%。2.术前准备（1）完善术前检查：协助患儿完成血常规、凝血功能、肝肾功能、电解质、心电图、胸片、腹部B超等术前相关检查，确保检查结果及时回报，为手术提供依据。患儿凝血功能检查结果显示：凝血酶原时间11.5秒，活化部分凝血活酶时间35秒，纤维蛋白原2.5g/L，均在正常范围。（2）皮肤准备：术前1日为患儿进行皮肤清洁，包括洗澡、更换清洁病号服。腹腔镜手术切口位于脐周及左上腹，备皮范围为上至乳头连线，下至耻骨联合，两侧至腋中线，注意避免损伤皮肤。（3）胃肠道准备：术前12小时禁食，4小时禁饮，防止术中呕吐、误吸。术前晚予生理盐水200ml清洁灌肠，促进肠道排空，减少术中污染及术后腹胀。（4）呼吸道准备：指导患儿进行有效咳嗽、咳痰训练，每日定时开窗通风，保持病室空气新鲜，预防呼吸道感染。（5）药物准备：术前30分钟遵医嘱予阿托品0.1mg肌内注射，减少呼吸道分泌物；予苯巴比妥钠50mg肌内注射，镇静催眠。3.心理护理患儿入院后，护士主动与患儿打招呼，用温和的语气、亲切的态度与患儿交流，给患儿玩具、图画书等，转移其注意力，减少对陌生环境的恐惧。向家长介绍病房环境、医护人员，让家长熟悉住院环境。耐心向家长及患儿讲解手术的必要性、手术方式（腹腔镜微创手术，创伤小、恢复快）、手术过程及术后注意事项，展示同类手术成功的案例，减轻家长及患儿的顾虑。允许家长在术前陪伴患儿，给予患儿拥抱、亲吻等情感支持，让患儿感受到安全感。患儿逐渐适应病房环境，能与护士进行简单的交流，哭闹次数明显减少。4.营养支持评估患儿营养状况，与营养师共同制定饮食计划。给予患儿高热量、高蛋白、高维生素易消化饮食，如牛奶、鸡蛋、鱼肉、瘦肉、新鲜蔬菜和水果等。针对患儿挑食的习惯，采用多样化的烹饪方式，如将蔬菜切碎做成蔬菜粥、蔬菜饼，将肉类做成肉丸、肉末等，提高患儿的食欲。鼓励患儿少食多餐，每日进食5-6次。术前监测患儿血清白蛋白为40g/L，在正常范围，体重稳定在14kg。（二）术后护理1.生命体征监测患儿于2025-03-15在全麻下行腹腔镜下脾切除术，手术历时1.5小时，术中出血约30ml，术后安返儿科ICU。术后予心电监护，密切监测T、P、R、BP、SpO2，每30分钟测量一次，平稳后改为每1小时测量一次。患儿术后体温波动在36.5-37.2℃，心率90-110次/分，呼吸20-24次/分，BP85-95/55-65mmHg，SpO296%-98%，生命体征平稳。2.切口护理术后观察切口敷料有无渗血、渗液，保持敷料清洁干燥。患儿手术切口共3个，分别为脐周1cm、左上腹0.5cm、左下腹0.5cm，切口敷料干燥，无渗血渗液。每日更换切口敷料，更换时严格执行无菌操作，观察切口有无红肿、硬结、疼痛等感染迹象。术后3天切口无红肿，患儿无切口疼痛主诉。3.引流管护理术后患儿留置腹腔引流管一根，妥善固定引流管，标明引流管的名称、留置日期，防止引流管扭曲、受压、脱落。观察引流液的颜色、性质及量，做好记录。术后第一天引流液为淡红色血性液体，量约50ml；术后第二天引流液颜色变浅，量约20ml；术后第三天引流液基本消失，遵医嘱拔除腹腔引流管。拔管后观察切口有无渗液，保持局部清洁。4.疼痛护理评估患儿疼痛程度，采用FLACC疼痛评分量表（面部表情、腿部动作、活动、哭闹、安抚程度）进行评分，每4小时评估一次。患儿术后6小时内FLACC评分为3分，表现为偶尔哭闹，活动时疼痛明显。遵医嘱予布洛芬混悬液5ml口服，30分钟后复查疼痛评分降至1分，患儿安静入睡。术后12小时后患儿疼痛逐渐缓解，FLACC评分维持在0-1分，无需再使用止痛药物。5.饮食护理术后禁食禁饮，待胃肠功能恢复（肛门排气）后开始进食。术后18小时患儿肛门排气，予少量温开水试饮，无腹胀、呕吐等不适，逐渐过渡到流质饮食（米汤、稀粥）、半流质饮食（面条、鸡蛋羹）、软食，最后恢复普通饮食。饮食以清淡、易消化、高热量、高蛋白、高维生素为主，避免辛辣、油腻、生冷食物。鼓励患儿少食多餐，每日进食5-6次。术后3天患儿食欲良好，能进食软食，无腹胀、呕吐等消化道症状。6.活动护理术后早期鼓励患儿床上活动，如翻身、四肢活动，促进血液循环，防止血栓形成。术后6小时协助患儿翻身，每2小时翻身一次。术后第一天鼓励患儿坐起，在床边活动；术后第二天协助患儿下床站立、行走，逐渐增加活动量。活动过程中密切观察患儿有无头晕、乏力、腹痛等不适，如有异常及时停止活动。患儿术后第三天能在病房内自由行走，活动耐力逐渐恢复。7.感染预防护理（1）严格执行无菌操作：各项护理操作如更换敷料、输液、注射等严格遵守无菌技术操作规程，防止交叉感染。（2）皮肤护理：每日为患儿擦浴，保持皮肤清洁干燥，尤其是皮肤褶皱处。更换清洁病号服，勤换床单被套。（3）口腔护理：每日早晚用生理盐水为患儿进行口腔护理，饭后协助患儿漱口，保持口腔清洁，预防口腔感染。（4）呼吸道护理：鼓励患儿深呼吸、有效咳嗽、咳痰，定时翻身拍背，促进痰液排出，预防肺部感染。每日开窗通风2-3次，每次30分钟，保持病室空气新鲜。（5）抗生素应用：遵医嘱予头孢曲松钠0.5g静脉滴注，每日一次，预防感染，疗程5天。患儿术后体温正常，血常规白细胞计数6.2×10^9/L，中性粒细胞比例50%，无感染迹象。8.并发症观察与护理（1）出血观察：密切观察患儿有无面色苍白、头晕、心慌、腹痛、腹胀等腹腔内出血表现；观察切口渗血情况、引流液颜色及量；监测血常规、凝血功能变化。患儿术后无腹腔内出血及切口大量渗血表现，术后3天复查血常规：血红蛋白105g/L，红细胞计数3.8×10^12/L，血小板计数350×10^9/L。（2）肝功能监测：术后定期复查肝功能，患儿术后第一天复查谷丙转氨酶32U/L，谷草转氨酶38U/L，总胆红素25.3μmol/L，间接胆红素18.5μmol/L，较术前明显下降，肝功能指标正常。（3）门静脉高压观察：观察患儿有无腹胀、腹痛、呕血、黑便等门静脉高压表现，监测血压、腹围变化。患儿术后无门静脉高压相关症状，腹围正常。（4）切口愈合不良观察：观察切口有无红肿、渗液、裂开等愈合不良表现，加强营养支持，促进切口愈合。患儿术后7天切口愈合良好，无红肿、渗液，遵医嘱拆线。9.心理护理术后患儿麻醉清醒后可能会因疼痛、陌生环境而哭闹，护士及时给予安慰，握住患儿的手，用温和的语言鼓励患儿。向患儿及家长讲解术后恢复的过程，告知患儿疼痛会逐渐缓解，让其树立信心。允许家长陪伴患儿，给予患儿情感支持。患儿术后情绪逐渐稳定，能配合医护人员进行治疗护理。（三）出院指导1.用药指导告知家长患儿术后无需长期服用药物，如出现发热、腹痛、腹泻等症状，及时就医，在医生指导下用药，不可自行用药。2.饮食指导指导家长继续给予患儿高热量、高蛋白、高维生素易消化饮食，保持饮食均衡，纠正患儿挑食习惯。避免食用辛辣、油腻、生冷食物，避免暴饮暴食。3.活动指导鼓励患儿适当进行户外活动，如散步、玩耍等，逐渐增加活动量，但避免剧烈运动及重体力活动，防止外伤。术后1个月内避免跑跳、攀爬等剧烈活动，术后3个月可恢复正常活动。4.复查指导告知家长患儿出院后1周、1个月、3个月、6个月到医院复查血常规、肝功能、腹部B超等指标，观察术后恢复情况。如出现面色苍白、黄疸、发热、腹痛、呕吐、便血等异常情况，及时就医。5.预防感染指导脾切除后患儿免疫功能下降，指导家长注意患儿个人卫生，勤洗手、勤换衣物，避免去人群密集的场所，防止感染。根据天气变化及时增减衣物，预防感冒。如出现发热、咳嗽、咽痛等感染症状，及时就医。6.心理指导告知家长术后患儿生长发育会逐渐恢复正常，鼓励家长多关注患儿的心理状态，给予患儿足够的关爱和支持，让患儿保持愉快的心情。五、护理反思与改进（一）护理成效本次个案护理中，通过对患儿术前、术后系统的护理干预，取得了较好的护理效果。患儿术前血红蛋白由82g/L提升至95g/L，贫血症状得到改善；手术过程顺利，术后无出血、感染、肝功能损害、门静脉高压等并发症发生；切口愈合良好，术后7天顺利拆线；患儿营养状况得到维持，体重稳定；焦虑恐惧情绪得到缓解，能积极配合治疗护理；家长掌握了疾病相关知识及术后护理要点，能正确进行家庭护理。患儿于2025年3月22日康复出院，出院时血红蛋白110g/L，精神状态良好，活动耐力恢复正常。（二）护理不足1.疼痛评估不