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再生障碍性贫血

（AplasticAnemia,AA）一．概述：1.定义:某种原因所致的BM造血功能障碍，并致全血细胞↓。

2.发病:0.74/10万、急性为0.14/10万、慢性为0.60/10万、牡丹江三县最高。男略高于女：1.8：1。

3.病因:化学、物理、生物、药品等

高5.8倍。二、发病机制：多种因素的结果1.干细胞质和量的异常；CFU－GM产率↓，

CFU－S↓。

2.造血微环境缺陷：CFU－F少数异常。

3.造血调控因子变化：IFN↑，IL－2↑，

PGE↑，TNF－α↑。

4.T淋巴细胞的异常：TC被刺激后能产生多

种造血抑制因子比例异常，CD4CD8↓。

5.单核细胞异常：吞噬↑、MACS去除单核

细胞后CFU－GM↑。三、分型1.急性型2.慢性型四、临床表现

：

1.CAA:年龄（成）、起病、症状（A、

感染、出血）轻，发展慢。2.AAA:年龄（儿童）、起病（有诱因）、症状：A发展快，感染发病率高（95%），出血以内脏为主。五、实验室检查1.血象：全血细胞↓（慢性），网红↓，慢性

有幼红、幼粒细胞。

2.BM象：造血细胞↓，脂肪↑↑

a.CAA:局灶性增生（胸骨），髂骨造血细胞↓

非造血细胞↑↑（淋、浆、组织嗜碱、网状

细胞）、巨核细胞减少。

b.AAA:造血细胞↓，非造血细胞↑↑（淋、浆

组织嗜碱、网状细胞）、油滴↑↑，不含造

血细胞的BM小粒、干抽等。巨核细胞减少。

血象骨髓象非造血细胞非造血细胞网织红细胞减少浆细胞增多七、病例讨论患者，男，7岁，因头晕、乏力三月前来就诊。查：面色仓白，扁桃体二度肿大，胸骨压痛不明显，心率130次/分，心前区有三级收缩期杂音，肝脾淋巴结未扪及，大腿及上臂内侧皮肤可见出血点，余（-）。血象：Hb(g/L)45,网红0,WBC2500,N0.45,BPC20,LC0.35。

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