小儿神经纤维瘤个案护理

小儿神经纤维瘤个案护理（张某）一、案例背景与评估（一）一般资料患儿张某，女，3岁，体重15kg，身高95cm，于202X年X月X日因“发现皮肤咖啡斑2年余，右颈部肿块进行性增大3个月，伴哭闹、拒食1周”入院。患儿系足月顺产，出生体重3.2kg，无窒息史，生长发育与同龄儿童一致，按国家计划免疫程序完成预防接种，无药物及食物过敏史。家长对疾病认知程度较低，焦虑情绪明显，主动询问患儿预后及护理方法。（二）现病史患儿出生后6个月，家长偶然发现其躯干及四肢出现多处淡褐色斑点，当时未重视。1岁时，家长发现患儿右颈部有一约0.5cm×0.5cm质软肿块，无压痛、红肿，活动度可，就诊于当地医院，考虑“皮肤色素沉着伴皮下结节”，建议观察。近3个月，患儿右颈部肿块逐渐增大至2.5cm×1.8cm，质地变硬，患儿偶有抓挠动作，家长再次带其就诊，行颈部超声提示“右颈部低回声结节，性质待查”。1周前，患儿出现不明原因持续性哭闹，进食时哭闹加重，食量较前减少约1/3（原每日奶量500ml+辅食150g，现奶量300ml+辅食80g），夜间睡眠易醒，遂来我院进一步诊治，门诊以“神经纤维瘤病？”收入儿科病房。（三）既往史与家族史患儿既往无手术、外伤史，无肺炎、哮喘等慢性疾病史。家族史方面，患儿母亲躯干有3处咖啡斑，无肿块及神经系统症状，否认神经纤维瘤病、癫痫、肿瘤等遗传病及传染病家族史。（四）身体评估入院查体：体温36.8℃，脉搏105次/分，呼吸22次/分，血压90/60mmHg，神志清楚，精神稍差，查体欠合作。躯干（胸、腹、背部）及四肢（双上肢、双下肢）可见8处淡褐色咖啡斑，边界清晰，形状不规则，最大约3cm×2cm（位于左背部），最小约1cm×0.8cm（位于右前臂）。右颈部胸锁乳突肌中段可触及一2.5cm×1.8cm肿块，质中，表面光滑，活动度尚可，轻压时患儿哭闹加剧（提示轻度压痛），无红肿、破溃，颈部向左侧转动时受限（约30°，正常儿童颈部左右转动可达90°）。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，无斜视，听力粗测正常（对铃声反应灵敏）。胸廓对称，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心率105次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾未触及肿大，肠鸣音正常（4次/分）。神经系统检查：生理反射（角膜反射、膝反射、跟腱反射）存在，病理反射（巴宾斯基征、克尼格征）未引出，四肢肌力、肌张力正常。（五）辅助检查实验室检查：血常规示白细胞6.8×10⁹/L（参考值4.0-12.0×10⁹/L），红细胞4.5×10¹²/L（参考值4.0-4.5×10¹²/L），血红蛋白125g/L（参考值110-140g/L），血小板230×10⁹/L（参考值100-300×10⁹/L）；生化全套示谷丙转氨酶25U/L（参考值7-40U/L），谷草转氨酶22U/L（参考值13-35U/L），肌酐35μmol/L（参考值27-62μmol/L），尿素氮3.2mmol/L（参考值1.8-7.1mmol/L），血钾4.2mmol/L（参考值3.5-5.3mmol/L），血钠138mmol/L（参考值135-145mmol/L），各项指标均在正常范围；凝血功能（PT、APTT、TT）正常，排除出血风险。影像学检查：颈部MRI示右侧颈部胸锁乳突肌深层可见类圆形异常信号影，T1WI呈等信号，T2WI呈高信号，增强扫描呈轻度不均匀强化，大小约2.5cm×1.8cm，边界清晰，邻近血管、肌肉组织轻度受压，未见明显侵犯，考虑神经纤维瘤；头颅CT未见颅内占位性病变及脑积水征象，排除中枢神经系统受累。病理与特殊检查：取右前臂小面积咖啡斑组织行病理检查，镜下可见表皮基底层色素增加，真皮浅层少量神经纤维增生，符合神经纤维瘤病相关皮肤改变；脑电图检查示背景活动正常，未见尖波、棘波等癫痫样放电，排除癫痫发作风险。二、护理问题与诊断（一）皮肤完整性受损的风险与皮肤咖啡斑存在、右颈部肿块压迫局部皮肤、患儿抓挠动作有关。依据：患儿躯干及四肢有8处咖啡斑，皮肤屏障功能相对较弱；右颈部2.5cm×1.8cm肿块长期压迫局部皮肤，可能导致皮肤血液循环不畅；患儿偶有抓挠肿块及咖啡斑处皮肤的动作，易造成皮肤破损，增加感染风险。（二）急性疼痛与右颈部肿块压迫周围神经、组织有关。依据：患儿近1周出现持续性哭闹，进食时因颈部活动牵拉肿块周围组织，哭闹加剧；采用FLACC疼痛评估量表（适用于2-7岁儿童）评估，患儿面部表情（皱眉、挤眼）1分，腿部动作（紧张、踢腿）1分，活动度（烦躁、拒绝活动）1分，哭闹（间歇性哭闹）0分，安抚效果（安抚后短暂平静）0分，总评分3分，提示中度疼痛；右颈部压痛明显，颈部转动受限，进一步证实疼痛存在。（三）潜在并发症：癫痫与神经纤维瘤病可能侵犯中枢神经系统，导致神经元异常放电有关。依据：神经纤维瘤病（尤其是1型）患儿中枢神经系统受累发生率约10%-15%，可出现癫痫发作；虽本次头颅CT及脑电图未见异常，但疾病进展过程中，肿瘤若侵犯脑实质或脑膜，可能诱发癫痫，需持续警惕。（四）营养失调：低于机体需要量的风险与疼痛导致进食减少有关。依据：患儿近1周食量较前减少约1/3，每日摄入能量约450kcal（正常3岁儿童每日所需能量约1000kcal），低于机体需求；精神稍差，活动量减少，若长期进食不足，可能导致营养不良、体重下降。（五）家长知识缺乏与家长对小儿神经纤维瘤病的疾病知识、护理方法、并发症识别及随访要求不了解有关。依据：家长对患儿咖啡斑及肿块的病因、进展风险认知不足，曾延误早期就医；入院后反复询问“肿块会不会恶变”“咖啡斑会不会越来越多”“出院后怎么护理”等问题；对癫痫、皮肤感染等并发症的早期表现及急救措施表述不清，缺乏自我护理能力。（六）患儿焦虑（恐惧）与环境陌生、身体不适（疼痛）、医疗操作刺激有关。依据：患儿入院后对医护人员的接触表现出抗拒，拒绝体格检查及辅助检查（如超声复查时哭闹不止）；依赖家长怀抱，脱离家长时哭闹加剧；对病房环境（仪器声音、陌生人群）表现出紧张，活动量明显减少，提示焦虑、恐惧情绪。三、护理计划与目标（一）短期目标（入院1-3天）患儿皮肤保持完整，无红肿、破损、感染迹象；家长掌握避免患儿抓挠皮肤的方法。患儿疼痛缓解，FLACC疼痛评分降至≤2分；哭闹次数减少，进食时哭闹减轻，每日进食量恢复至发病前的70%以上（奶量400ml+辅食100g）。患儿无癫痫发作迹象，生命体征（体温、脉搏、呼吸、血压）稳定；医护人员及家长掌握癫痫发作的急救措施。家长能说出小儿神经纤维瘤病的基本病因、常见症状及短期护理要点（皮肤护理、疼痛观察）。患儿对病房环境及医护人员的抗拒情绪减轻，能配合简单的体格检查（如体温测量、皮肤观察）。（二）长期目标（入院4-7天至出院1个月）患儿皮肤完整性持续保持，咖啡斑无明显增多、增大，右颈部肿块大小稳定，无皮肤感染。患儿疼痛完全缓解，FLACC疼痛评分降至0分；进食量恢复至正常水平（奶量500ml+辅食150g），体重无下降，营养状况良好。患儿无癫痫、颅内压增高、皮肤感染等并发症发生；家长能准确识别并发症早期表现。家长能独立完成患儿出院后的皮肤护理、疼痛评估、饮食指导，掌握随访时间及要求，护理信心增强。患儿情绪稳定，能正常玩耍，与家长、医护人员互动良好，恢复入院前的活动量。四、护理过程与干预措施（一）皮肤护理干预皮肤清洁与保护：每日早晚用37-38℃温水为患儿清洁皮肤，避免使用肥皂、沐浴露等刺激性清洁用品，防止破坏皮肤屏障。清洁时动作轻柔，尤其注意右颈部肿块及咖啡斑周围皮肤，采用“蘸洗”方式，避免摩擦。清洁后用柔软纯棉毛巾轻轻拍干皮肤，不可擦拭；在咖啡斑及肿块周围皮肤涂抹无香料、无刺激的儿童专用润肤露（如凡士林），每日2次，保持皮肤滋润，增强皮肤抵抗力。避免抓挠与压迫：为患儿修剪指甲，每周2次，修剪后用磨甲器磨平指甲边缘，防止抓挠时划伤皮肤；为患儿穿着宽松、柔软的纯棉衣物，衣物领口、袖口采用圆角设计，避免摩擦皮肤；睡觉时为患儿垫软枕，保持颈部中立位，避免右侧卧位压迫肿块，必要时用小毛巾卷支撑颈部，减少肿块对皮肤的持续压迫。若患儿出现抓挠动作，及时用玩具、动画片等分散注意力，避免强行制止引发哭闹。皮肤观察与记录：每日上午9:00、下午16:00各观察1次皮肤情况，重点记录咖啡斑的数量、大小、颜色变化，肿块周围皮肤有无红肿、温度升高、破损、渗液等；若发现皮肤发红，立即调整衣物材质及卧位，局部涂抹润肤露加强保湿；若出现破损，用0.5%聚维酮碘溶液消毒，每日2次，涂抹莫匹罗星软膏预防感染，直至破损愈合。住院期间，患儿皮肤始终保持完整，无感染迹象。（二）疼痛护理干预疼痛评估：采用FLACC疼痛评估量表，每日8:00、12:00、16:00、20:00各评估1次，若患儿出现突发哭闹、烦躁，随时追加评估，记录疼痛评分、疼痛部位、持续时间及诱发因素（如进食、活动）。非药物止痛：指导家长采用正确的抱姿——一手托住患儿臀部，一手支撑背部及颈部，避免触碰右颈部肿块，减少压迫引发的疼痛；通过播放患儿熟悉的儿歌、动画片，提供毛绒玩具、绘本等方式分散注意力，每次15-20分钟，每日3-4次，缓解疼痛感知。在患儿情绪稳定时，为其进行颈部轻柔按摩，避开肿块部位，从颈部两侧向肩部按摩，每次5-10分钟，每日2次，促进局部血液循环，缓解肌肉紧张。药物止痛：入院第1天，患儿FLACC评分3分，经非药物干预后降至2分，但进食时仍哭闹。遵医嘱给予对乙酰氨基酚口服混悬液（规格100mg/ml），剂量15mg/kg（患儿体重15kg，每次225mg，即2.25ml），每6小时1次，餐后服用，减少胃肠道刺激。用药后30分钟、1小时分别评估疼痛评分，记录用药效果及不良反应（如呕吐、皮疹）。入院第3天，患儿FLACC评分稳定在1分，进食时无明显哭闹，遵医嘱将用药频率调整为每8小时1次；入院第5天，疼痛评分降至0分，停用止痛药物，改为非药物干预维持。（三）并发症预防护理癫痫预防与急救准备：密切观察患儿意识、瞳孔、肢体活动情况，每日监测生命体征4次，注意有无突发意识丧失、双眼凝视、肢体抽搐、口吐白沫、面色发绀等癫痫发作表现。病房内备好癫痫急救物品，包括压舌板（包裹纱布）、开口器、吸痰管、氧气装置、急救药品（地西泮注射液），并确保急救物品在有效期内，放置位置便于取用。向家长详细讲解癫痫发作的急救措施：立即将患儿平卧，头偏向一侧，解开衣领及腰带，清除口腔分泌物，防止窒息；用纱布包裹压舌板置于患儿上下磨牙之间，防止舌咬伤；避免强行按压肢体，防止骨折或脱臼；若发作持续超过5分钟或频繁发作，立即拨打急救电话并通知医生。住院期间，患儿未出现癫痫发作。营养支持：与营养科协作，根据患儿年龄、体重及营养需求，制定个性化饮食计划——以高蛋白、高热量、易消化、富含维生素的食物为主，如配方奶（每日500ml，分3次喂养）、鸡蛋羹（每日1个）、鱼肉泥（每日50g）、蔬菜泥（胡萝卜泥、菠菜泥，每日80g）、水果泥（苹果泥、香蕉泥，每日50g）。进食时为患儿提供舒适体位，如半坐位，避免压迫颈部；由家长陪伴喂养，给予鼓励性语言（如“宝宝吃完奶，妈妈给你讲故事”），营造轻松的进食氛围。若患儿进食时哭闹，暂停喂养，先通过玩具安抚情绪，待平静后再继续。每日记录进食量、饮水量及排便情况，入院第3天，患儿进食量恢复至奶量450ml+辅食120g，入院第5天恢复至正常水平，无营养不良发生。（四）家长健康指导疾病知识指导：采用“一对一讲解+图文手册”的方式，向家长讲解小儿神经纤维瘤病（1型）的病因（常染色体显性遗传）、临床表现（咖啡斑、神经纤维瘤、骨骼异常等）、预后（多数良性，少数可能恶变），纠正家长“肿块一定会恶变”的错误认知，减轻焦虑。告知家长咖啡斑数量若超过6处，或直径超过1.5cm，需警惕疾病进展，定期观察即可，无需过度担忧。家庭护理指导：①皮肤护理：教会家长出院后皮肤清洁、润肤、避免抓挠的方法，强调选择纯棉衣物、定期修剪指甲的重要性；②疼痛观察：指导家长使用FLACC量表评估患儿疼痛，若评分≥2分，先采用分散注意力、按摩等非药物方法，无效时及时就医，不可自行加用止痛药物；③饮食与睡眠：指导家长保持患儿饮食均衡，保证每日能量摄入，培养规律睡眠习惯，避免过度劳累；④并发症识别：教会家长识别癫痫（意识丧失、抽搐）、皮肤感染（红肿、渗液）、肿块增大（短期内直径增加超过1cm）的早期表现，告知紧急处理措施。随访指导：明确告知家长随访时间——出院后1周复诊，检查皮肤情况及肿块大小；出院后1个月、3个月、6个月各复诊1次，复查颈部MRI、血常规及生化，评估病情变化；若出现肿块迅速增大、皮肤破损感染、患儿抽搐、喷射性呕吐等情况，需立即就诊。为家长发放随访卡片，记录随访时间及科室联系方式，便于随时咨询。（五）心理护理干预患儿心理护理：医护人员以亲切、温和的态度与患儿互动，初次接触时先通过玩具（如积木、毛绒熊）建立信任，避免直接进行体格检查引发抗拒。在进行疼痛评估、皮肤检查等操作前，用简单易懂的语言解释（如“宝宝，我们看看小脖子有没有不舒服，轻轻碰一下哦”），操作时动作轻柔、迅速，减少不适感。每日安排30分钟“游戏时间”，由家长陪伴患儿玩玩具、看绘本，或由护士带领做简单的儿童操，缓解焦虑情绪。住院第4天，患儿能主动与护士互动，配合体格检查，哭闹次数明显减少。家长心理护理：主动倾听家长的担忧，如“担心孩子以后上学受歧视”“害怕疾病影响生长发育”，给予共情回应（如“我理解你的担心，很多家长都会有这样的顾虑”），并结合患儿病情解释预后，告知多数神经纤维瘤病患儿可正常生长发育，通过规范护理可减少并发症。邀请同病种恢复期患儿的家长与该家长交流，分享护理经验，增强家长的护理信心。住院期间，家长焦虑情绪明显缓解，能积极参与患儿护理。五、护理反思与改进（一）护理成效症状改善：患儿经过7天的护理干预，疼痛完全缓解，FLACC疼痛评分稳定在0分，进食量恢复至正常水平（奶量500ml+辅食150g），夜间睡眠连续时长≥8小时，颈部转动受限改善（左右转动可达60°）。皮肤保持完整，无红肿、破损、感染，右颈部肿块大小稳定（复查颈部超声显示2.4cm×1.7cm，与入院时基本一致），咖啡斑数量及大小无明显变化。并发症预防：住院期间，患儿无癫痫、颅内压增高、皮肤感染、营养不良等并发症发生，生命体征稳定，血常规、生化指标正常，头颅CT及脑电图复查无异常。家长与患儿心理状态：家长掌握了小儿神经纤维瘤病的基础护理知识、并发症识别及随访要求，能独立完成皮肤护理、疼痛评估，焦虑情绪缓解；患儿对医护人员及病房环境的抗拒情绪消失，能正常玩耍，与家长、医护人员互动良好，心理状态恢复正常。随访情况：出院后1周复诊，患儿皮肤完整，肿块大小无变化，家长能准确描述护理要点；出院后1个月随访，患儿进食、睡眠正常，无并发症发生，家长按时带患儿复诊，护理依从性良好。（二）护理不足心理护理个性化不足：针对患儿的心理干预以分散注意力、游戏互动为主，未结合患儿的性格特点制定个性化方案。例如，患儿对音乐敏感，但未充分利用这一特点（如通过音乐疗法缓解疼痛、焦虑），干预效果有提升空间。家长急救演练欠缺：虽向家长讲解了癫痫急救措施，但未进行实战模拟演练（如模拟癫痫发作场景，让家长现场操作），仅通过口头讲解和