小儿神经系统终末期疾病临终关怀个案护理

小儿神经系统终末期疾病临终关怀个案护理一、案例背景与评估（一）基本信息患儿男性，5岁6个月，因“进行性肢体无力4年，反复呼吸衰竭1个月，加重3天”于2025年3月12日入院。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，出生时Apgar评分1分钟9分，5分钟10分。父母非近亲结婚，否认家族遗传病史。入院时体温36.8℃，脉搏112次/分，呼吸28次/分（自主呼吸+间歇无创通气），血压95/60mmHg，SpO₂92%（FiO₂0.4）。体重12kg，身高98cm，均低于同年龄儿童第3百分位（5岁儿童体重均值18.0kg，身高均值110.0cm）。（二）现病史患儿1岁2个月时家长发现其独坐不稳，不能扶站，较同龄儿童运动发育迟缓，于当地医院就诊，查肌电图提示“广泛性神经源性损害”，基因检测示SMN1基因外显子7、8纯合缺失，确诊为“脊髓性肌萎缩症（SMA）IV型”。予康复训练及营养神经治疗（具体不详），症状仍进行性加重。2岁时不能独坐，3岁时完全丧失自主运动能力，需长期卧床。4岁时出现吞咽困难，予鼻饲管置管进食。近1个月来反复出现呼吸急促、咳嗽无力，3次因“呼吸衰竭”行无创通气治疗，每次持续5-7天。3天前患儿出现呼吸频率增至35次/分，SpO₂波动在85%-88%（FiO₂0.5），咳嗽反射减弱，痰液不易咳出，伴烦躁不安，为进一步治疗收入我院儿科ICU。（三）既往史与个人史既往史：无手术史、输血史，否认食物、药物过敏史。曾因“肺部感染”住院治疗4次，分别为2022年1月、2023年3月、2024年5月及2025年2月。个人史：按时进行预防接种，无传染病接触史。生长发育史：1个月会笑，3个月能抬头，6个月不能翻身，10个月不能坐稳，运动发育显著落后，语言发育尚可，能简单对话，认知功能基本正常。（四）体格检查意识清楚，精神萎靡，烦躁不安，问答尚切题。全身皮肤黏膜无黄染、出血点，弹性差。浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，前囟已闭，眼睑无水肿，结膜轻度充血，巩膜无黄染，瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常分泌物。颈软，无抵抗，气管居中。胸廓对称，呼吸浅促，节律尚齐，双侧呼吸动度减弱，双肺叩诊清音，双肺底可闻及细湿啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线内0.5cm，未触及震颤，心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾未触及肿大，肠鸣音正常，约4次/分。脊柱四肢无畸形，双上肢肌力1级，双下肢肌力0级，肌张力减低，腱反射（膝反射、跟腱反射）消失，病理反射未引出。肛周皮肤完整，无红肿、破损。（五）辅助检查1.实验室检查：血常规：WBC12.5×10⁹/L，N75.2%，L20.3%，Hb115g/L，PLT256×10⁹/L。C反应蛋白（CRP）35mg/L。降钙素原（PCT）0.8ng/ml。血气分析（无创通气下FiO₂0.5）：pH7.32，PaO₂65mmHg，PaCO₂55mmHg，BE-3.5mmol/L，HCO₃⁻22mmol/L。电解质：K⁺3.8mmol/L，Na⁺135mmol/L，Cl⁻102mmol/L，Ca²⁺2.1mmol/L。肝肾功能：ALT35U/L，AST42U/L，BUN5.2mmol/L，Cr45μmol/L。肌酸激酶（CK）280U/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）25U/L。2.影像学检查：胸部CT示双肺下叶炎症，伴轻度肺间质改变，心影大小正常。头颅MRI示脑实质未见明显异常，脑室系统无扩张。脊柱MRI示脊髓变细，胸段脊髓前角信号稍增高。3.其他检查：肌电图（2024年10月）：所检肌肉均呈神经源性损害，运动单位电位时限延长，波幅增高，募集相呈单纯相。肺功能检查（2025年1月）：用力肺活量（FVC）180ml，占预计值25%，一秒率（FEV₁/FVC）85%，提示重度限制性通气功能障碍。（六）评估总结患儿目前诊断明确为脊髓性肌萎缩症IV型终末期，存在重度限制性通气功能障碍、肺部感染、呼吸衰竭、吞咽功能障碍、严重运动功能障碍（四肢瘫）、营养不良（体重低于同年龄儿童第3百分位）。患儿意识清楚，认知功能基本正常，能表达自身不适，家属对疾病预后有一定了解，但对临终关怀相关知识缺乏，存在焦虑、恐惧情绪。二、护理问题与诊断（一）呼吸功能障碍与脊髓前角细胞变性导致呼吸肌麻痹、肺部感染有关。依据：患儿呼吸浅促，频率35次/分，SpO₂波动在85%-88%（FiO₂0.5），血气分析示PaO₂65mmHg，PaCO₂55mmHg；双肺底可闻及细湿啰音；肺功能检查提示重度限制性通气功能障碍。（二）营养失调：低于机体需要量与吞咽功能障碍导致进食不足、机体消耗增加有关。依据：患儿体重12kg，低于5岁儿童体重均值（18.0kg），身高98cm，低于5岁儿童身高均值（110.0cm）；皮肤弹性差；鼻饲管进食，目前每日鼻饲量约800ml（含能量约1200kcal），低于儿童每日能量需求（5岁儿童每日能量需求约1600kcal）。（三）慢性疼痛与长期卧床导致肌肉痉挛、关节挛缩及疾病本身进展有关。依据：患儿时有烦躁不安，自述肢体“酸痛”，疼痛评估采用FLACC量表（儿童疼痛评估量表），评分4分（0-10分，4分为中度疼痛）；双上肢肌力1级，双下肢肌力0级，关节活动度受限，髋关节、膝关节轻度挛缩。（四）焦虑与恐惧（患儿及家属）与疾病预后不良、呼吸困难、疼痛及对临终过程未知有关。依据：患儿烦躁不安，夜间易惊醒，对医护操作有抵触情绪；家属表现为情绪紧张，频繁询问病情，担心患儿痛苦，对治疗方案犹豫不决。（五）有皮肤完整性受损的风险与长期卧床、营养不良、大小便失禁（潜在）有关。依据：患儿完全丧失自主运动能力，长期卧床，局部皮肤受压；体重轻，皮下脂肪薄，皮肤弹性差；目前大小便正常，但存在排便困难风险。（六）沟通障碍（潜在）与疾病进展导致呼吸功能进一步恶化、意识改变有关。依据：患儿目前能简单对话，但呼吸急促时沟通费力；随病情进展，可能出现意识模糊或昏迷，导致沟通困难。三、护理计划与目标（一）总体目标通过全面、系统的临终关怀护理，减轻患儿痛苦，维持患儿舒适与尊严，缓解患儿及家属的焦虑、恐惧情绪，帮助家属顺利度过哀伤期。（二）具体护理目标1.呼吸功能：维持SpO₂在90%-95%，呼吸频率控制在20-30次/分，减轻呼吸困难症状，避免呼吸窘迫。2.营养状况：维持现有体重，避免体重进一步下降，皮肤弹性改善，电解质维持在正常范围。3.疼痛管理：将疼痛评分控制在2分以下（FLACC量表），患儿情绪稳定，能安静休息。4.心理状态：患儿烦躁不安症状减轻，能配合简单医护操作；家属焦虑、恐惧情绪缓解，对疾病预后及临终过程有清晰认识，能积极参与护理决策。5.皮肤状况：住院期间皮肤完整，无压疮发生。6.沟通交流：维持患儿与家属有效的沟通，即使在病情进展期，也能通过非语言方式（如眼神、手势）进行交流。四、护理过程与干预措施（一）呼吸功能维护与舒适护理1.呼吸支持护理：持续监测患儿生命体征及SpO₂，每30分钟记录1次。根据血气分析结果调整无创通气参数，初始设置IPAP（吸气压力）12cmH₂O，EPAP（呼气压力）5cmH₂O，FiO₂0.5，呼吸频率20次/分。每日复查血气分析，根据结果逐渐调整参数，当PaCO₂降至50mmHg以下，SpO₂稳定在92%以上时，逐渐降低FiO₂至0.3-0.4。保持呼吸机管路通畅，每日更换呼吸机管路及湿化器，湿化器温度设定在37℃，湿度100%，防止气道干燥及感染。2.气道管理：每2小时协助患儿翻身、拍背，拍背时采用空心掌，从下往上、从外向内轻轻拍打，力度以患儿不哭闹为宜。当患儿出现咳嗽无力、痰液黏稠时，予雾化吸入治疗，雾化液为生理盐水2ml+布地奈德0.5mg+异丙托溴铵0.25mg，每次15分钟，每日3次。雾化后及时吸痰，吸痰前给予高浓度氧（FiO₂100%）30秒，吸痰管选择型号为6F，吸痰压力控制在80-100mmHg，吸痰时间不超过15秒，避免过度刺激气道导致缺氧或气道痉挛。吸痰后再次给予高浓度氧30秒，观察患儿SpO₂变化，确保吸痰效果及安全。3.舒适体位：协助患儿采取半坐卧位（床头抬高30°-45°），减轻肺部淤血，改善呼吸。每2小时更换体位一次，交替采取左侧卧位、右侧卧位及半坐卧位，避免同一部位长期受压影响呼吸及血液循环。在患儿背部、臀部放置软枕，支撑身体，增加舒适度。（二）营养支持护理1.鼻饲护理：评估患儿吞咽功能，确认鼻饲管在位通畅后，给予肠内营养制剂（如纽荃星儿童营养配方粉）鼻饲。初始鼻饲量为50ml/次，每3小时一次，每日总液体量约800ml，能量约1200kcal。根据患儿耐受情况，逐渐增加鼻饲量至60ml/次，每日总能量约1440kcal。鼻饲前回抽胃液，观察胃液颜色、性质及量，如胃液呈咖啡色或量超过100ml，暂停鼻饲，报告医生处理。鼻饲时抬高床头30°-45°，防止反流误吸。鼻饲后用20ml温开水冲洗鼻饲管，保持管路通畅，防止食物残留堵塞管路。每周更换鼻饲管一次，更换时选择另一侧鼻孔插入，减轻鼻腔黏膜刺激。2.营养监测：每日测量患儿体重，每周测量身高一次，记录生长发育曲线。定期监测血常规、电解质、肝肾功能及营养指标（如白蛋白、前白蛋白），根据检查结果调整营养方案。如患儿出现电解质紊乱，及时补充相应电解质；如白蛋白低于30g/L，报告医生考虑给予静脉营养支持。3.口腔护理：每日进行口腔护理2次，采用生理盐水棉球擦拭口腔黏膜、牙齿及牙龈，保持口腔清洁湿润，预防口腔感染。观察口腔黏膜情况，如出现口腔溃疡或真菌感染，及时给予相应治疗。（三）疼痛管理护理1.疼痛评估：采用FLACC量表每4小时评估患儿疼痛程度一次，如患儿出现烦躁、哭闹、肢体扭动等情况，随时评估。记录疼痛评分、疼痛部位、性质及持续时间，为疼痛管理提供依据。2.镇痛干预：根据疼痛评分给予镇痛药物。当FLACC评分≥4分时，给予口服对乙酰氨基酚混悬液（10-15mg/kg/次），每6小时一次。如口服药物效果不佳，疼痛评分仍≥4分，报告医生，遵医嘱给予静脉注射吗啡注射液（0.1-0.2mg/kg/次），每4-6小时一次，严格控制药物剂量及输注速度，观察药物不良反应（如呼吸抑制、嗜睡、恶心呕吐等）。同时配合非药物镇痛措施，如轻柔按摩患儿肢体（避开疼痛部位）、播放患儿喜欢的音乐、讲故事等，转移患儿注意力，减轻疼痛感受。3.肌肉痉挛与关节护理：每日进行肢体被动活动训练2次，每个关节活动5-10次，活动幅度以患儿耐受为宜，避免过度用力导致关节损伤。在关节活动后，给予局部热敷（温度40℃-45℃），每次15-20分钟，促进局部血液循环，缓解肌肉痉挛。使用软枕或矫形器具固定肢体，保持关节功能位，防止关节挛缩加重。（四）心理护理与哀伤支持1.患儿心理护理：与患儿建立良好的护患关系，多与患儿沟通交流，使用简单、亲切的语言，了解患儿的需求及感受。鼓励患儿表达自己的情绪，如害怕、不适等，给予及时的安慰与回应。为患儿提供喜欢的玩具、书籍或动画片，分散其对疾病的注意力，增加愉悦感。在进行医护操作前，向患儿解释操作目的及过程，争取患儿的配合，操作时动作轻柔，减少痛苦。2.家属心理护理：主动与家属沟通，每日定时向家属反馈患儿病情变化及护理措施，解答家属的疑问，给予家属充分的信息支持。倾听家属的情绪表达，理解其焦虑、恐惧心理，给予情感支持，如握住家属的手、给予安慰的话语等。向家属介绍临终关怀的理念、目的及方法，帮助家属正确认识临终过程，减轻对死亡的恐惧。鼓励家属参与患儿的护理过程，如协助喂食、翻身、按摩等，增加与患儿相处的时间，留下美好回忆。3.哀伤辅导：评估家属的哀伤程度，根据家属的需求提供哀伤辅导。向家属介绍哀伤过程的不同阶段（否认、愤怒、bargaining、抑郁、接受），告知家属出现各种情绪反应均属正常。鼓励家属表达哀伤情绪，如哭泣、倾诉等，避免压抑情绪。提供家属支持资源，如哀伤支持小组、心理咨询热线等，帮助家属顺利度过哀伤期。（五）皮肤完整性维护1.压疮预防：使用气垫床，保持气垫床压力适宜（一般为20-30mmHg），定期检查气垫床是否漏气。每2小时协助患儿翻身一次，翻身时避免拖、拉、推等动作，防止皮肤擦伤。记录翻身时间及体位，确保翻身到位。保持患儿皮肤清洁干燥，每日温水擦浴1次，擦浴时动作轻柔，避免用力摩擦皮肤。及时更换汗湿的衣物及床单，保持床单平整、清洁、无皱褶。2.皮肤评估：每日检查患儿皮肤情况，重点检查肩胛部、骶尾部、足跟部等骨隆突部位，观察皮肤颜色、温度、有无红肿、破损、压疮等。如发现皮肤发红，及时采取局部减压措施，如增加翻身次数、使用减压垫等，避免压疮进一步发展。3.营养支持：保证患儿充足的营养摄入，尤其是蛋白质、维生素及矿物质的摄入，促进皮肤修复与再生。如患儿出现营养不良，及时调整营养方案，改善营养状况。（六）沟通与死亡教育1.沟通方式维护：当患儿呼吸功能稳定时，鼓励患儿用语言表达需求；当患儿呼吸急促、沟通费力时，采用非语言沟通方式，如眼神交流、手势、表情等，了解患儿的需求。为患儿准备沟通板，上面画有常见的需求图案（如喝水、吃饭、疼痛、想睡觉等），方便患儿指认。2.死亡教育：根据患儿的年龄及认知水平，适当进行死亡教育。对于5岁多的患儿，可以用简单的比喻（如“宝宝就像小天使，累了要去天上休息了”）向患儿解释死亡，避免使用过于复杂或恐怖的语言，减轻患儿对死亡的恐惧。向家属进行死亡教育，帮助家属理解死亡是生命的自然过程，引导家属与患儿进行适当的告别，如告诉患儿“爸爸妈妈爱你”“我们会永远记住你”等，让患儿在充满爱的氛围中离世。五、护理反思与改进（一）护理亮点1.呼吸管理精细化：通过密切监测血气分析及SpO₂，及时调整无创通气参数，配合有效的气道管理（翻身、拍背、雾化、吸痰），维持了患儿呼吸功能的相对稳定，SpO₂持续保持在90%-95%，未发生严重呼吸衰竭。2.疼痛管理个体化：采用FLACC量表动态评估患儿疼痛程度，根据疼痛评分及时调整镇痛方案，联合药物与非药物镇痛措施，有效控制了患儿的疼痛，疼痛评分维持在2分以下，患儿情绪稳定，舒适度提高。3.心理护理人性化：注重与患儿及家属的情感沟通，给予充分的信息支持与情感支持，鼓励家属参与护理过程，帮助家属建立积极的应对方式，缓解了患儿及家属的焦虑、恐惧情绪。（二）护理不足1.多学科协作不够紧密：在护理过程中，与呼吸科、营养科、心理科等专科医生的沟通协作不够及时，未能充分发挥多学科团队的优势，如在营养方案调整及哀伤辅导方面，专科指导相对不足。2.家庭护理指导欠缺：由于患儿病情较重，家属注意力主要集中在患儿病情变化上，对家庭临终关怀