雨课堂学堂在线学堂云《儿科临床进展（重庆医科）》单元测试考核答案

第1题提高家长对孤独症儿童养育照护能力是康复的重要组成部分。第2题孤独症儿童智力正常有利于预后。第3题大部分孤独症的智力结构具有峰谷特征。第4题ICD11按照孤独症儿童智力和语言进行分型。第5题孤独症的诊断标准之一是社交发育落后不能用智力障碍或全面发育迟缓解释。第6题孤独症病史询问中发育里程碑很重要。第7题综合征孤独症多由单基因引起。第8题已经发现于孤独症相关的基因有上千个。第9题同胞兄弟发病，会增加二胎同胞发病风险。第10题孤独症是遗传度高的单基因遗传病。第11题孤独症是复杂遗传病。第12题孤独症的共患病包括精神疾病症状。第13题孤独症的共患病包括躯体合并症。第14题孤独症的共患病包括神经发育障碍疾病。第15题中国6-12岁孤独症发病率0.7%。第16题2023年美国8岁儿童孤独症发病率高于去年。第17题关于孤独症治疗哪一条说法不正确？A针对核心症状没有药物B针对共患病有不同药物C家长可以交给特教机构干预自己不参与D大部分孤独症需要终身支持第18题关于孤独症的测评描述不正确的是AM-CHAT是筛查法BCARS是诊断法C共识建议18月开展孤独症筛查D共识建议18月开展发育落后筛查第19题高功能孤独症早期发育里程碑特点不正确的是A大运动落后B精细动作正常C语言常落后D个人与社交发育落后第20题关于孤独症的遗传学特点哪一条不正确？A孤独症是复杂遗传病B少部分为单基因遗传病C大部分为多基因遗传病D多基因遗传病智力均正常第21题有助于诊断孤独症的方法哪一条不正确？A提高全社会意识B加强生化检查C高危人群遗传学检测D早期行为发育里程碑监测第22题关于孤独症的恢复哪一条不正确？A早期发现、早期干预有更好效果B智力正常者恢复更好C语言较好者恢复更好D单基因阳性者恢复较好第23题关于我国孤独症诊疗现状哪一条不正确？A早期发现较晚B早期干预年龄较晚C东部与西部诊疗条件有较大差距D城市与农村诊疗条件无明显区别第24题孤独症基因型的异质性不正确的是A孤独症与上千种基因有关B每种基因有多重临床表现C每种临床表现可能由不同基因引起D多基因引起的孤独症表现较重第25题关于家庭干预定义以下哪种说法不正确？A在医务人员指导下以家长为主体开展干预B以日常生活为载体开展行为干预C关注家长经济情况D关注家庭其他成员健康情况第26题关于孤独症治疗以下哪种说法不准确？A全生命周期管理B医教家结合，长期管理C早期药物治疗D尽早行为干预第27题关于12月婴儿早期预警“五(少）不”行为标志不正确的是A不（少）看B不（少）应C不（少）指D不（少）语第28题与孤独症相关的出生风险因素不正确的是A早产<32周B低出生体重<1500gC小于胎龄儿状况和大于胎龄儿D先天畸形第29题关于孤独症发生的环境因素不确定的是A母亲和父亲怀孕高龄B怀孕间隔较短和较长C产妇糖尿病D孕期抑郁第30题孤独症临床表型“异质性”正确的意思是指A病情轻重不同B每个孤独症临床表现各不相同C病因不同D基因不同第31题关于孤独症治疗不正确的是A早期识别诊断有利于治疗B早期干预治疗效果好C综合征孤独症症状一般较重D特发性孤独症症状均能痊愈第32题孤独症“谱”的含义正确的是指A病情轻重不同B临床表型不同C病因不同D基因不同第1题难以控制的低钙惊厥是下列哪种免疫缺陷的重要特征？A慢性肉芽肿病B胸腺发育不全C湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征D补体缺陷第2题X-连锁无丙种球蛋白血症最重要的治疗是造血干细胞移植。第3题补体缺陷患者容易发生病毒感染。第4题原发性免疫缺陷病最常见的感染是皮肤感染。第5题基因突变分析是原发性免疫缺陷病重要的确诊实验。第6题四唑氮蓝（NBT）试验是抗体缺陷病非常重要的筛选检查。第7题严重的麻疹或水痘病程提示细胞免疫缺陷。第8题原发性免疫缺陷病合并的最常见肿瘤是霍奇金淋巴瘤。第9题T细胞缺陷容易发生病毒、结核分枝杆菌和沙门菌属等细胞内病原体感染。第10题Wiskott-Aldrich综合征的遗传方式是常染色体隐性遗传。第11题造血干细胞移植是WAS的重要根治手段之一。第12题淋巴细胞数量和（或）功能异常为SCID的共性特点。第13题X-连锁无丙种球蛋白血症患者对真菌的易感性增高。第14题先天性中性粒细胞缺乏症感染最常见的病原体是病毒。第15题持续脐炎、脐带脱落延迟和反复软组织感染提示AX-连锁无丙种球蛋白血症BWiskott-Aldrich综合征C粘附分子缺陷D慢性肉芽肿病第16题下列哪种疾病须长期IVIG规律替代治疗？A粘附分子缺陷B慢性肉芽肿病C选择性IgG亚类缺陷DX-连锁无丙种球蛋白血症第17题缺乏扁桃体和淋巴结，须高度警惕下列哪种疾病？AX-连锁无丙种球蛋白血症BWiskott-Aldrich综合征C粘附分子缺陷D慢性肉芽肿病第18题口服脊髓灰质炎疫苗感染须高度提示AX-连锁无丙种球蛋白血症B选择性IgA缺乏症C粘附分子缺陷D慢性肉芽肿病第19题抗体缺陷好发年龄是A3月内B3-6月C6-12月D>1岁第20题患儿，男，2岁，生后反复出现感染，包括肺炎和腹泻，治疗效果欠佳。伴明显湿疹。自幼血小板显著降低，波动于5-20*109/L。该患儿最可能的诊断是A慢性肉芽肿病B重症联合免疫缺陷病C湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征DX-连锁无丙种球蛋白血症第21题X连锁无丙种球蛋白血症的致病基因是ASH2D1ABELANECBTKDNCF1第22题NBT(四唑氮蓝试验)是下列那种免疫缺陷病的重要筛查实验？A联合免疫缺陷病B抗体缺陷病C补体缺陷D慢性肉芽肿病第23题患儿，男，1岁6月，生后3月开始反复出现肺炎，腹泻，抗感染效果差，伴卡介苗接种处反复破溃。生长发育极差，现体重6kg，身高69cm。辅助检查：血常规：WBC15*109/L，L8%，N89%，PLT160*109/L，RBC400*1012/L，Hb87g/L；免疫球蛋白检查：IgG0.7g/L，IgA<0.067g/L，IgM<0.05g/L；淋巴细胞分类：CD310%，CD1987%，CD16+564%。该患儿最可能的诊断A慢性肉芽肿病B重症联合免疫缺陷病C高IgM血症DX-连锁无丙种球蛋白血症第24题下列疾病中须尽早行造血干细胞移植的原发性免疫缺陷病是A选择性IgA缺陷B严重联合免疫缺陷病C选择性IgG亚类缺陷D常见变异型免疫缺陷病第25题BTK基因突变可以确诊下列哪种疾病？AX-连锁无丙种球蛋白血症BWiskott-Aldrich综合征C粘附分子缺陷D慢性肉芽肿病第26题婴儿外周血淋巴细胞绝对计数减少（<1500/ul）往往提示A慢性肉芽肿病B严重联合免疫缺陷C湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征D补体缺陷第27题下列容易发生卡介苗感染的原发性免疫缺陷病是AX-连锁无丙种球蛋白血症B选择性IgA缺乏症C常见变异型免疫缺陷病D慢性肉芽肿病第28题原发性免疫缺陷病发生肿瘤最常见的是A霍奇金淋巴瘤B腺癌C淋巴细胞白血病DB细胞淋巴瘤第29题抗体缺陷病容易发生何种感染？A化脓性感染B真菌C寄生虫D结核第30题湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征的遗传方式是A性连锁隐性遗传B常染色体隐性遗传C常染色体显性遗传D性连锁显性遗传第31题湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征致病基因是ASH2D1ABELANECWASDNCF1第32题X-SCID致病基因是ACYBBBBTKCCD40LDIL2RG新生儿黄疸第1题Gilbert综合征是常染色体隐形遗传病。第2题换血治疗是一项高风险操作，需严格把握指征。第3题诊断胆红素脑病最可靠的影像学检查是头颅CT。第4题母乳性黄疸是排他性诊断。第5题新生儿黄疸治疗最重要的是尽快降低血清胆红素水平，防治胆红素脑损伤。第6题BIND评分适用于胎龄35周的早期新生儿。第7题新生儿疾病筛查可以检查出4种常见的遗传代谢性疾病。第8题胆红素脑病发生的高危因素是高结合胆红素水平。第9题早产儿黄疸均按照病理性黄疸处置。第10题生理性黄疸一般在生后1-2天出现。第11题新生儿黄疸诊疗思路第一步为判断是否病理性。第12题串联质谱可以筛查30多种氨基酸、有机酸、脂肪酸代谢性疾病。第13题换血治疗目前最安全有效的方式是脐血管同步换血。第14题慢性胆红素脑病在新生儿期后第1年常出现肌张力低。第15题生理性黄疸在早产儿可持续3-4周。第16题预防Rh溶血可以为RhD阴性孕妇、RhD阳性胎儿在哪些时候肌注抗D球蛋白？A孕28周B孕32周C流产后72小时内D分娩后72小时内正确答案：ABCD第17题核黄疸四联征包括A舞蹈病B神经性耳聋C眼球运动障碍D牙釉质发育不良正确答案：ABCD第18题新生儿黄疸要密切观察其一般状况，包括A精神B反应C食欲D神经系统表现正确答案：ABCD第19题新生儿黄疸的“四大金刚”是指A新生儿溶血病B胆管阻塞C新生儿肝炎D新生儿败血症正确答案：ABCD第20题明确新生儿黄疸的病因是为了A预防B治疗C遗传学咨询D生活指导正确答案：ABCD第21题急性胆红素脑病包括A警告期B惊厥期C假性正常期D后遗症期正确答案：ABC第22题新生儿黄疸在亚洲人种常见的基因突变位点在ATATABOATP-2CGSTsD211G＞A第23题儿病理性黄疸使用白蛋白的指征是B/A大于A0.1B0.15C0.2D0.25第24题新生儿皮肤呈暗黄色时DB/TB大于A0.5B0.8C0.05D0.08第25题下列哪一项属于回顾性诊断？A生理性黄疸B新生儿溶血病C新生儿肝炎D胆红素脑病第26题下面哪种原因导致的新生儿病理性黄疸的发病速度最快？A溶血病B败血症C肝炎D胆道闭锁第27题免疫性溶血用哪种药物治疗最有效？AIVIGB白蛋白C补液D益生菌第28题蓝光光疗的标准是A257umol/LB305umol/LC340uml/LD与日龄、胎龄、围产期危险因素相关第29题下列哪种治疗能最快降低胆红素水平？A换血治疗B蓝光光疗C药物D输血第30题前胆红素脑病分为几类？A1B2C3D4第31题下列哪项与血脑屏障通透性无关？A胎龄B性别C日龄D疾病状态第32题病理性黄疸每日胆红素上升超过多少umol/L？A75B80C85D90癫痫的诊断与治疗进展第1题生酮饮食治疗是癫痫治疗的最后手段。第2题儿童失神癫痫的发作期脑电图特征为全脑3Hz棘-慢复合节律。第3题癫痫的类型取决于癫痫发作的类型。第4题至少两次非诱发(或反射性）发作，两次发作相隔12h以上，可符合癫痫诊断。第5题儿童失神发作属于特发性全面性癫痫。第6题局灶起源继发全面性强直-阵挛发作属于全面性发作。第7题局灶起源的癫痫发作可分为运动性发作和非运动性发作。第8题癫痫的病因分类可分为遗传性、结构性、代谢性、感染性、免疫性和病因未明。第9题mTOR抑制剂可靶向治疗结节性硬化症所引起的药物难治性癫痫。第10题脂肪酸β-氧化障碍是生酮饮食治疗的禁忌症。第11题原发性肉碱缺乏症是生酮饮食治疗的适应症。第12题生酮饮食是高脂肪、低碳水化合物和适当蛋白质构成的一种食物组合。第13题根据发作类型和综合征分类选择药物是治疗癫痫的基本原则。第14题癫痫治疗中，联合用药时应尽量选择作用机制相同的抗癫痫发作药物。第15题疑似痉挛的临床事件发作期脑电图正常,可排除婴儿癫痫性痉挛综合征。第16题自主神经性发作属于非运动性发作。第17题肌阵挛属于运动性发作。第18题癫痫性痉挛属于运动性发作。第19题强直-阵挛发作属于运动性发作。第20题失神发作属于局灶性发作。第21题在未来10年，“一次非诱发（或反射性）发作和未来发作的可能性”小于“两次非诱发发作后再发的风险”，可符合癫痫诊断。第22题癫痫是一种脑部疾病。第23题诊断婴儿癫痫性痉挛综合征的必备条件包括A1月-2岁龄起病B癫痫性痉挛发作C高度失律脑电图D痉挛起病后发育迟缓正确答案：ABCD第24题癫痫的分类包括A局灶性癫痫B全面性癫痫C全面性和局灶性癫痫D分类未明正确答案：ABCD第25题以下哪些治疗可作为药物难治性癫痫的治疗选择？A癫痫外科手术B生酮饮食C迷走神经刺激术D激光间质热疗正确答案：ABCD第26题以下哪些疾病属于非痫性发作？A偏头痛B血管迷走性晕厥C习惯性擦腿D夜惊证正确答案：ABCD第27题以下哪项是生酮饮食治疗的适应症？AGlut-1缺乏综合征B丙酮酸脱氢酶缺乏症C中链酰基脱氢酶缺乏症D卟啉病正确答案：AB第28题儿童癫痫共患病包含以下哪些疾病？A注意力缺陷多动障碍B抽动障碍C语言障碍D偏头痛正确答案：ABCD第29题以下哪些发作属于局灶性发作？A单侧肢体肌阵挛发作B单侧肢体的强直发作C失神发作D局灶起源继发全面性强直-阵挛发作正确答案：ABD第30题以下哪些发作属于全面性发作？A自主神经性发作B单侧肢体的感觉性发作C强直-阵挛发作D失神发作正确答案：CD第31题失神发作可选择何种药物治疗？A奥卡西平B卡马西平C丙戊酸钠D苯妥英钠第32题以下哪个综合征属于发育性癫痫性脑病？A自限性家族性婴儿癫痫B儿童失神癫痫C青少年失神癫痫D婴儿癫痫性痉挛综合征染色体疾病第1题性染色体病的临床特征是生长发育迟缓，智能发育落后，多发性先天畸形。第2题遗传代谢缺陷病多数为常染色体显性遗传病。第3题遗传病具有先天性，终身性和家族性的特征。第4题遗传病治疗中的饮食疗法原则是禁其所忌，补其所缺。第5题线粒体病是线粒体DNA（mtDNA）基因突变所致的疾病，遗传方式是孟德尔遗传。第6题遗传病是父母传递给孩子的疾病，是先天性家族性疾病。第7题基因是染色体上的编码蛋白质DNA编码序列组成，是遗传的最基本功能单位。第8题染色体畸变原因主要与母亲妊娠年龄、放射线、病毒感染、化学因素，与遗传因素无关。第9题气相色谱-质谱技术对以下哪些疾病的诊断有帮助？A枫糖尿病B半乳糖血症C甲基丙二酸血症D丙酸血症正确答案：ACD第10题串联质谱技术对以下哪种遗传代谢疾病的诊断有帮助？A肝豆状核变性B苯丙酮尿症C甲基丙二酸血症D糖原贮积症正确答案：BC第11题可能疑为21-三体综合征患儿的特征是A母亲高龄B特征性面容C多发畸形D智能低下正确答案：ABCD第12题Turner综合征的染色体核型有A核型46，XX（XY），-14，+t（14q21q）B核型46，XY/45，XC核型45，X/46，XXD核型46，XX/45，X/47，XXX正确答案：CD第13题Down综合征的染色体核型有A核型46，XX（XY），-14，+t（14q21q）B核型46，XX（XY），-21，+t（21q21q）C核型45，X/46，XXD核型46，XX/45，X/47，XXX正确答案：AB第14题下列疾病哪些是遗传代谢缺陷病？A苯丙酮尿症BTurner综合征C肝豆状核变性D黏多糖病正确答案：ACD第15题新生儿筛查是A不能预防遗传代谢病B遗传病的一级预防措施C遗传病的二级预防措施D遗传病的三级预防措施第16题遗传病的普查和登记是A不能预防遗传代谢病B遗传病的一级预防措施C遗传病的二级预防措施D遗传病的三级预防措施第17题确诊Turner综合征，应采用A多重连接探针扩增技术（MLPA）BaCGH基因芯片技术C染色体核型分析D二代测序（NGS）第18题苯丙酮尿症基因变异的诊断技术应采用A荧光原位杂交技术（FISH）BCMA基因芯片技术C二代测序（NGS）D染色体核型分析第19题最好应采用什么方法确诊DiGeorge综合征（染色体22q11区域缺失综合征）？A一代测序（Sanger）B二代测序（NGS）C染色体核型分析D荧光原位杂交技术（FISH）第20题对外生殖器性别模糊两性畸形的患儿应首先检查A全基因组拷贝数变异测序（CNVseq）B全外显子组测序C性发育相关的目的基因检测（panel）D染色体核型分析第21题怀疑遗传代谢病时应首先进行A染色体核型分析B基因测序分析C血的串联质谱技术和尿气相色谱-质谱技术进行筛查D常规生化检测初步筛查，进一步串联质谱和尿气相色谱-质谱技术筛查第22题苯丙酮尿症的新生儿筛查的正确方法是A出生后尽早足后跟采血B生后24小时（哺乳2次后）足后跟采血C生后48小时（哺乳3次后）足后跟采血D生后72小时（哺乳6-8次以上）足后跟采血第23题串联质谱技术对以下哪种遗传代谢疾病的诊断有帮助？A肝豆状核变性B维生素D代谢障碍性佝偻病C甲基丙二酸血症D糖原贮积症第24题气相色谱-质谱技术对以下哪种疾病的诊断有帮助？A糖原贮积症B半乳糖血症C甲基丙二酸血症D黏多糖病第25题遗传代谢缺陷病多数为A常染色体显性遗传病B常染色体隐性遗传病CX连锁隐性遗传病DX连锁显性遗传病第26题嵌合型Down综合征A核型46，XX（XY），-14，+t（14q21q）B核型46，XX（XY），-21，+t（21q21q）C核型46，XX（XY），+21D核型46，XX（XY）/47，XX（XY）+21第27题G/G易位型Down综合征A核型46，XX（XY），-14，+t（14q21q）B核型46，XX（XY），-21，+t（21q21q）C核型46，XX（XY），+21D核型46，XX（XY）/47，XX（XY）+21第28题D/G易位型Down综合征A核型46，XX（XY），-14，+t（14q21q）B核型46，XX（XY），-21，+t（21q21q）C核型45，XOD核型46，XX（XY），+21第29题出生时即可能疑为21-三体综合征患儿的特征是A母亲高龄B特征性面容C多发畸形D智能低下第30题最易发生流产的遗传病是A染色体病B单基因病C多基因病D线粒体病第31题遗传病是A家族性疾病B先天性疾病C父母传递给孩子的疾病D遗传物质改变导致的疾病第32题基因是A染色体上的双链DNAB编码序列DNAC保守序列DNAD编码蛋白质或RNA分子的最基本DNA功能单位新生儿坏死性小肠结肠炎第1题禁食时间过长可引起新生儿肠外营养时间延长、可能造成肠管萎缩、增加院内感染风险、推迟出院等。第2题新生儿坏死性小肠结肠炎禁食时间越长越好。第3题生化检查中发现CRP增高是诊断新生儿坏死性小肠结肠炎的特异性指标。第4题生化检查中发现PCT增高是诊断新生儿坏死性小肠结肠炎的特异性指标。第5题血象白细胞增高是诊断新生儿坏死性小肠结肠炎的特异性指标。第6题血便是新生儿坏死性小肠结肠炎的临床表现之一。第7题新生儿坏死性小肠结肠炎的炎症反应表现为全身和肠道的炎症反应。第8题腹部超声可用于诊断新生儿坏死性小肠结肠炎。第9题腹部X片是坏死性小肠结肠炎诊断和分期的基础。第10题胎龄越小，新生儿坏死性小肠结肠炎发病率越高。第11题任何引起肠道屏障发育不成熟，肠道粘膜损伤以及肠道细菌感染的病因均是引起新生儿坏死性小肠结肠炎的高危因素。第12题早产引起新生儿坏死性小肠结肠炎的主要机制是肠道屏障功能发育不成熟。第13题引起新生儿坏死性小肠结肠炎的最主要原因是A早产儿B肠道先天畸形C病毒感染D抗生素不合理使用第14题预防新生儿坏死性小肠结肠炎发生的最佳策略是A母乳喂养B口服抗菌药C益生菌D免疫球蛋白第15题新生儿坏死性小肠结肠炎，给与短时间禁食以后，最好给与以下哪种奶方喂养？A母乳喂养B配方奶喂养C深度水解奶喂养D羊奶喂养。第16题腹部超声检测新生儿坏死性小肠结肠炎可看到A肠壁积气B门脉积气C可实时评肠道血流供应、肠壁增厚和腹腔液体等情况D以上都是第17题新生儿坏死性小肠结肠炎常发生在A回盲部B结肠C横结肠D结肠第18题新生儿坏死性小肠结肠炎临床表现主要为A血便、呕吐、腹胀B血便、呕吐、腹泻C腹胀、呕吐D血便第19题正常肠道屏障指的是下面哪种？A化学屏障B物理屏障C免疫屏障D以上都是儿童支气管哮喘诊治进展第1题哮喘患者症状消失后即可停药。第2题父/母患有哮喘是哮喘预测指数主要标准之一。第3题婴儿期使用广谱抗菌药物可能是哮喘发生的危险因素。第4题儿童哮喘以过敏性哮喘多见。第5题奥马珠单抗用于5岁及以上病情未能有效控制的中重度持续性过敏性哮喘。第6题吸入中高剂量糖皮质激素和长效β2激动剂两种或更多种的控制药规范治疗至少3～6个月仍不能良好控制的哮喘都是难治性哮喘。第7题哮喘危重度发作时肺部可闻及响亮、弥漫的哮鸣音。第8题儿童哮喘急性发作最常见诱因是季节/气候变化。第9题哮喘急性发作是患者突然发生喘息、咳嗽、气促、胸闷等症状，或原有症状急剧加重。第10题与感冒无关的喘息是哮喘预测指数主要标准之一。第11题微生态成熟紊乱可能参与过敏性哮喘发生。第12题PM2.5暴露可能与儿童哮喘发生相关。第13题尘螨是诱发过敏性哮喘最常见过敏原。第14题哮喘是遗传、环境因素互相作用发病机制已经明确的慢性疾病。第15题患儿喘息控制后应给与的主要治疗措施是A长期口服β2受体激动剂B长期雾化吸入β2受体激动剂C长期吸入胆碱能受体拮抗剂D长期吸入糖皮质激素第16题引起该患儿喘息发作最可能原因为A细菌感染B病毒感染C过敏性鼻炎D劳累第17题患儿男，7岁，自4岁后受凉后反复咳嗽、喘息，每年发作4-5次。1天前受凉后再次出现咳嗽、喘息、呼吸困难就诊。查体：体温37.1℃，心率125次/分，呼吸41次/分，面色发绀，明显呼气性呼吸困难及三凹征，听诊双肺弥漫性哮鸣音，心脏、腹部检查无异常。血常规WBC6.5×109/L，L0.7，N:0.3，Hb:116g/L，Pt115×1012/L，CRP＜8mg/L。血气分析：pH7.3，PaCO260mmHg，PaO270mmHg，SaO289%，乳酸3.1mmol/L。胸片提示双肺纹理稍增多。如上述治疗后喘息缓解不明显，建立静脉通道后，应首选下列哪项治疗？A静脉输注甲泼尼龙B静脉输注氨茶碱C静脉输注硫酸镁D静脉输注地塞米松第18题患儿男，7岁，自4岁后受凉后反复咳嗽、喘息，每年发作4-5次。1天前受凉后再次出现咳嗽、喘息、呼吸困难就诊。查体：体温37.1℃，心率125次/分，呼吸41次/分，面色发绀，明显呼气性呼吸困难及三凹征，听诊双肺弥漫性哮鸣音，心脏、腹部检查无异常。血常规WBC6.5×109/L，L0.7，N:0.3，Hb:116g/L，Pt115×1012/L，CRP＜8mg/L。血气分析：pH7.3，PaCO260mmHg，PaO270mmHg，SaO289%，乳酸3.1mmol/L。胸片提示双肺纹理稍增多。对该患儿的首选治疗措施是：A低流量吸氧B静脉输注氨茶碱C氧气雾化足量糖皮质激素D氧气雾化吸入短效β2受体激动剂第19题患儿男，7岁，自4岁后受凉后反复咳嗽、喘息，每年发作4-5次。1天前受凉后再次出现咳嗽、喘息、呼吸困难就诊。查体：体温37.1℃，心率125次/分，呼吸41次/分，面色发绀，明显呼气性呼吸困难及三凹征，听诊双肺弥漫性哮鸣音，心脏、腹部检查无异常。血常规WBC6.5×109/L，L0.7，N:0.3，Hb:116g/L，Pt115×1012/L，CRP＜8mg/L。血气分析：pH7.3，PaCO260mmHg，PaO270mmHg，SaO289%，乳酸3.1mmol/L。胸片提示双肺纹理稍增多。该患儿最可能得诊断是A重症肺炎B喘息性支气管炎C支气管炎D支气管哮喘急性重度发作第20题支气管哮喘典型临床特征主要是A吸气性呼吸困难B呼气性呼吸困难C夜间阵发性呼吸困难D肺部有较多湿啰音第21题支气管哮喘病人急性发作时，PaCO2增高表示A没有临床意义B病情轻C病情严重D发作早期第22题过敏性支气管哮喘，浆细胞产生使人体致敏的抗体是AIgAB1gGCIgEDIgM第23题引起支气管哮喘发作和反复发作的最重要的因素是A遗传因素B支气管粘膜下迷走神经感受器敏感Cβ2受体功能低下D气道慢性炎症第24题哮喘严重发作时，下列哪项是通气不足的可靠指标？APaCO255mmHgB明显发绀C呼气性呼吸困难DPaO260mmHg第25题患儿，男，7岁，因咳嗽喘息3小时入急诊室，既往已诊断哮喘未正规治疗。急诊医生立即给予静脉输注琥珀酸氢化可的松及氨茶碱等紧急处理，60分钟后患儿喘息无缓解，出现大汗淋漓、面容惶恐不安，查体呼吸困难明显，双肺呼吸音降低，无哮鸣音，下列处理正确的是A继续观察，无需处理B病情好转，可返家C急性补液观察D哮喘危重状态，立即紧急处理第26题支气管哮喘典型的肺功能改变是A限制性通气功能障碍B阻塞性通气功能障碍C混合性通气功能障碍D大气道功能障碍第27题支气管哮喘最常见的吸入过敏原是A汽车尾气B蟑螂C尘螨D霉菌第28题引起儿童哮喘急性发作最常见的病原体是A细菌B支原体C病毒D真菌第29题哮喘急性发作首选舒张支气管的药物为A口服速效（β2受体激动剂）B雾化吸入速效（β2受体激动剂）C静脉输注氨茶碱D雾化吸入异丙托溴铵第30题长期防治哮喘的一线药物是A吸入型抗胆碱能受体拮抗剂B吸入型糖皮质激素C口服抗组胺类药D吸入型长效（β2受体激动剂）第31题关于儿童哮喘诊断标准，描述正确的是A发作时双肺可闻及散在或弥漫性湿啰音B主要依据呼吸道症状、体征及肺功能检查C雾化吸入沙丁胺醇后症状无缓解D证实存在可逆性气流受限即可诊断第32题关于儿童哮喘的病理改变，下列描述正确的是A儿童哮喘不存在气道重塑B儿童哮喘早期可存在气道重塑C气道重塑与肺功能损害无关D气道重塑与气道炎症无关第33题关于哮喘的病理生理，以下描述正确的是A限制性气流受限B中性粒细胞性气道炎症C可逆性阻塞性气流受限D肥大细胞性气道炎症第34题关于儿童哮喘定义的描述，正确的是A喘息性疾病B以慢性气道炎症和气道高反应性为特征的异质性疾病C肺部疾病D同质性疾病第35题以下哪个年龄段儿童总体哮喘患病率较高？A<1岁B1-3岁C3-5岁D6-10岁先天性心脏病的外科治疗进展第1题血管支架可以在各种年龄各种血管狭窄中应用。第2题宫内胎儿先心介入技术是医学发展的一个前沿技术，目前处于早期探索阶段。第3题儿童心脏移植最常见的疾病是瓣膜疾病。第4题心室辅助装置是治疗终末期先天性心脏病的重要手段，不仅可以作为心脏移植的长期过渡，也是不适于心脏移植的晚期心衰病人最后治疗方法。第5题ECMO可以作为心脏移植的长期过渡。第6题先天性心脏病治疗需要严格的体重条件和疾病分类。第7题法洛四联症McGoon比值（M率）≥1.0是根治手术的指征之一。第8题先天性心脏病的治疗时机不是一个单纯的年龄概念，而是根据病情来确定第9题先天性心脏病的治疗时机是根据年龄大小确定的。第10题先天性心脏病如果不能得到及时治疗预后也很好。第11题先天性心脏病是出生缺陷最高的疾病。第12题心脏的主要功能是循环泵。第13题心功能衰竭的治疗手段有A体外模式氧合（ECMO）B体外循环直视手术C左心室辅助装置（VAD）——“人工心脏”D心脏移植正确答案：ACD第14题心脏移植的绝对禁忌症有A不可逆的肺循环高压；肺动脉收缩压＞8Kpa（60mmHg）；PVR＞6wood单位B严重肝、肾功能衰竭C有无法控制的活动性感染D恶性肿瘤、代谢性疾病、严重心理疾病正确答案：ABCD第15题心脏移植的适应症有A终末期心力衰竭内科治疗或常规外科手术均无法使其治愈B估计寿命小于12个月C其他脏器（肝肾肺等）无不可逆损伤D患者及家属理解积极配合移植手术治疗低心排综合征正确答案：ABCD第16题ECMO可以用于以下哪些疾病？A低心排综合征B体外循环撤离失败C心跳骤停复苏无效D心脏移植前过渡正确答案：ABCD第17题ECMO的两种运行模式为AVV-ECMOBAV-ECMOCVA-ECMODAA-ECMO正确答案：AC第18题关于介入手术的描述正确的有A按引导方式分为：放射性引导和食道超声引导B按入路方式分为：经皮和经胸路径C超声引导可以完成经皮微创封堵/扩张，小切口ASD、VSD、PDA微创封堵D一部分ASD、VSD、PDA、PS可以通过放射线引导的经皮封堵/扩张正确答案：ABCD第19题法洛四联症姑息手术的目的是A增加肺血流量B消除或改善发绀C促进肺血管发育D为根治手术作准备正确答案：ABCD第20题放射引导经皮封堵优点有A微创无切口B无体外循环相关损害C无射线损害D没有血管正确答案：AB第21题食道超声引导经胸封堵优点有A无体外循环相关损害B无射线损害C没有血管条件的限制D封堵路径更短，适应症更广正确答案：ABCD第22题食道超声引导经皮封堵优点有A微创无切口B无体外循环相关损害C无射线损害D没有血管条件的限制正确答案：ABC第23题先天性心脏病的常见分类方法有A有无紫绀B有无心内分流C心脏解剖节段D大血管的位置正确答案：AC第24题先天性心脏病的病因可能与下列哪些因素相关？A基因突变B染色体畸形C孕早期病毒感染D孕期疾病及药物正确答案：ABCD第25题先天性心脏病治疗方法有A放射线引导经皮封堵术B食道超声引导经皮封堵术C体外循环下手术治疗D胸腔镜手术正确答案：ABCD第26题关于ECMO描述正确的有A原理：将血液从体内引到体外，经膜式氧合器氧合后再用泵将血灌回体内B氧合器解决肺氧合问题C血泵解决心脏功能不足问题D基本结构有：驱动泵、膜式氧合器、变温水箱、插管、管路、监测仪器、空氧混合器等正确答案：ABCD第27题以下技术哪项不属于先天性心脏病治疗的新进展新方向？A通过VR技术或3D打印技术进行模拟操作B体外循环下复杂先天性心脏病的治疗C抗钙化补片材料、新型带瓣管道、新型人工瓣膜、可吸收封堵器等材料学技术发展D血管支架在先天性心脏病的应用第28题下面疾病中不可以行镶嵌治疗的疾病是A小儿主动脉缩窄合并心内畸形B法洛四联症合并粗大侧支C室间隔完整型肺动脉闭锁D合并肺动脉缺如的法洛四联症第29题下面哪一项不是Eisenmenger综合征的表现？A静止或轻微活动后出现发绀或已有杵状指（趾）、或缺损部位杂音消失，代之以P2亢进；B动脉血氧饱和度明显降低（＜90%），或静止时正常临界水平，稍活动即明显下降；C室间隔水平左向右分流或者左向右为主的双向分流D肺血管总阻力>10Wood单位第30题心内直视手术最核心的基本措施是A脑保护B体外循环C低温麻醉D心肌保护第31题先天性心脏病最常用最有诊断价值的检查方法是A心电图B心脏CTC心脏彩超D心血管造影第32题先天性心脏病总体发病率是A3‰-5‰B5‰-8‰C6‰-9‰D10‰-15‰。儿童骨髓衰竭性疾病(Bonemarrowfailure，BMF)第1题当范可尼贫血发生骨髓造血衰竭时，唯一根治的办法是造血干细胞移植。第2题获得性再生障碍性贫血的发病机制尚未完全清楚，T淋巴细胞介导的免疫异常是目前认为的主要机制。第3题造血干细胞移植的适应症仅针对SAA及SAA。第4题ATG/ALG治疗会引起血小板减少。第5题环孢素治疗再生障碍性贫血时，建议的谷浓度为300-400ng/ml。第6题再生障碍性贫血行造血干细胞移植，可以选择骨髓、外周血及脐带血来源的干细胞。第7题再生障碍性贫血常常伴有肝脾淋巴结肿大。第8题获得性再生障碍性贫血的发病机制尚未完全清楚，涉及免疫介导、造血微环境异常、基因异常等方面。第9题再生障碍性贫血属于骨髓造血衰竭性疾病。第10题造血干细胞移植治疗再障的适应症ASAABVSAAC输血依赖的NSAAD免疫抑制剂治疗无效者正确答案：ABCD第11题范可尼贫血发生骨髓造血衰竭时，可选择的治疗措施A成分输血B雄性激素C造血干细移植D免疫抑制剂正确答案：ABC第12题环孢素治疗再生障碍性贫血的注意事项A用法：5mg/kg/d，分早晚两次口服B治疗中需根据血药浓度调整剂量C总疗程：2～3年D适应证：ATG／ALG治疗的SAA／VSAA、NSAA正确答案：ABCD第13题对于再生障碍性贫血患者，有哪些保护性措施？A避免接触有损骨髓造血的各种药物、化学毒物和物理射线等B避免出血，防止外伤及剧烈活动C注意饮食卫生、注意口腔卫生及护理DSAA有条件者可入住层流病房正确答案：ABCD第14题再生障碍性贫血的诊断标准中，血常规需要满足的条件是A红细胞、粒细胞和血小板减少，校正后的Ret<1％B至少符合以下3项中的2项：①Hb<100g／L；②PLT<100×109／L；③ANC<1．5×109／LC如为两系减少则必须包含血小板减少D如为两系减少则必须包含白细胞减少正确答案：ABC第15题对于再障障碍性贫血的一般治疗，正确的是A避免剧烈活动，防止外伤及出血B尽量避免接触对骨髓造血有损伤作用的药物C注意饮食和口腔卫生D进行造血干细胞移植者需常规使用复方磺胺甲恶唑预防卡氏肺孢子菌感染正确答案：ABCD第16题ATG/ALG治疗的常见不良反应为A过敏B血清病C血小板减少D感染正确答案：ABCD第17题下列关于范可尼贫血的描述，正确的是A常常合并骨骼发育异常B容易转化为AML或MDSC容易发生骨髓造血衰竭D大多数遗传方式为常染色体显性遗传正确答案：ABC第18题对于再生障碍性贫血患者，有哪些防治感染的措施？A移植治疗前，可预防性应用抗细菌、抗病毒及抗真菌治疗BATG/ALG治疗前，可预防性应用抗细菌、抗病毒及抗真菌治疗C所有再障患儿均需使用SMZco预防卡氏肺孢子菌感染DSAA和VSAA患儿发热时，按“中性粒细胞减少伴发热”的治疗处理正确答案：ABD第19题对于重型再障，以下描述正确的是A骨髓有核细胞增生程度25％～50％，残余造血细胞少于30％或有核细胞增生程度低于25％B骨髓巨核细胞数量增加C血小板计数＜20×109／LD外周血中性粒细胞绝对值＜0.5×109／L正确答案：ACD第20题患儿男，5岁2月，因发现皮肤出血的1周入院，查体：面色苍白，躯干及四肢可见出血点，肝脾肋下未触及。外周血常规：WBC1．5*109/L，RBC2.3*1012/L，Hb71g/L，PLT12*109/L，N0.24，L0.76，RC0.002。骨髓检查提示骨髓有核细胞增生减低，可见较多脂肪细胞，巨核细胞未见，未见异常细胞浸润，该患儿可能的诊断A再生障碍性贫血B骨髓增生异常综合征C急性淋巴细胞白血病D免疫性血小板减少症第21题下列关于再生障碍性贫血骨髓描述，正确的是A骨髓有核细胞增生减低，巨核细胞减少或缺如B造血组织减少，脂肪和(或)非造血细胞增多C无纤维组织增生，网状纤维染色阴性，无异常细胞浸润D以上都正确第22题对于获得性再生障碍性贫血的治疗，错误的是A避免接触有损骨髓造血功能的药物、化学毒物、射线等B一旦确诊为再障，均应尽早行造血干细胞移植CSAA和VSAA患儿出现发热时，应按“中性粒细胞减少伴发热”的治疗处理D集落刺激因子一般不主张长期使用第23题环孢素治疗获得性再生障碍性贫血时，有效血药浓度建议控制在A谷浓度50-100ng/ml，峰浓度200-300ng/mlB谷浓度100-200ng/ml，峰浓度300-400ng/mlC谷浓度200-300ng/ml，峰浓度400-500ng/mlD谷浓度300-400ng/ml，峰浓度500-600ng/ml第24题以下是TPO受体激动剂的有A艾曲泊帕B海曲泊帕C阿伐曲泊帕D以上都是第25题下列关于再生障碍性贫血骨髓描述，错误的是A骨髓有核细胞增生减低B巨核细胞减少或缺如C造血组织减少，脂肪和(或)非造血细胞增多D无纤维组织增生，网状纤维染色阴性，有异常细胞浸润第26题下列疾病中哪项不属于遗传性骨髓衰竭性疾病？AImmunethrombocytopeniaBDyskeratosiscongenitaCFanconianemiaDDiamond–BlackfananemiaE第27题遗传性骨髓衰竭综合征的共同临床特征，错误的是A先天发育异常B骨髓造血功能衰竭C免疫抑制剂治疗有效D容易向恶性疾病转化第28题造血干细胞的来源A骨髓B外周血C脐带血D以上都是第29题环孢素治疗再生障碍性贫血的描述中，错误的是A用法：5mg/kg/d，分早晚两次口服B维持谷浓度100-200ng/mlC总疗程1年，血像好转后尽快减量D适应证：ATG／ALG治疗的SAA／VSAA、NSAA第30题以下哪项不是环孢素的不良反应？A齿龈增生B股骨头坏死C肝肾功能损害D血压增高第31题以下不符合再生障碍性贫血临床表现的是A感染B贫血C出血D浸润第32题获得性再生障碍性贫血的发病机制是以下哪个因素为主？A造血生长因子B克隆性造血C端粒异常D免疫因素小儿甲状腺疾病第1题先天性甲状腺功能减低症患儿新生儿期的表现主要是生理功能低下。第2题为了避免抗甲状腺药物的副作用，儿童先天性甲状腺功能减低症经药物治疗至甲功恢复正常即可停药。第3题儿童期甲状腺功能亢进症最常见的病因是GravesDisease。第4题儿童期甲状腺功能亢进症的一线治疗方案是抗甲状腺药物治疗。第5题暂时性甲状腺功能减低症也需要左旋甲状腺素治疗。第6题为了及早诊断先天性甲状腺功能减低症，新生儿应分娩出后立即采血进行新生儿筛查。第7题若甲状腺既能看见又能触诊到，并且其边缘超过胸锁乳突肌后缘，则为IV°肿大。第8题甲状腺肿大根据视诊和触诊可分为4°。第9题胎儿期甲状腺已发育并开始合成甲状腺激素，因此孕母若患有甲状腺功能减退症，母亲治疗与否与胎儿发育无关。第10题胎儿期甲状腺已发育并开始合成甲状腺激素，因此胎儿神经系统发育与母体甲状腺功能无关。第11题异位甲状腺患儿甲功完全正常。第12题我国中枢性甲状腺功能减低症患儿可通过新生儿筛查检出。第13题为了避免抗甲状腺药物的副作用，儿童期甲状腺功能亢进症经抗甲状腺药物治疗至甲功恢复正常即可停药。第14题我国新生儿筛查先天性甲状腺功能减低症的检测指标是TSH。第15题甲状腺功能正常的母亲分娩的原发性先天性甲状腺功能减低症患儿，出生时可有严重的神经系统受损。第16题先天性甲状腺功能减低症是最常见的儿科内分泌疾病之一，及时诊治患儿也可留有不同程度神经系统发育异常。第17题抗甲状腺药物治疗几乎没有副作用，因此是儿童甲状腺功能亢进症的一线治疗方案。第18题先天性甲状腺功能减低症患儿若延误诊治，最严重的后果是可逆的神经系统损害。第19题看不见甲状腺，但触诊能扪及甲状腺，为甲状腺I°肿大。第20题先天性甲状腺功能减低症的发病率约1/3500-1/4000。第21题以下哪一项符合重度甲状腺肿大？A颈部看不到甲状腺，但触诊可以摸到甲状腺B颈部可以看到肿大的甲状腺，触诊可摸到肿大的甲状腺，但没有超过胸锁乳突肌C颈部可以看到肿大的甲状腺，触诊可摸到肿大的甲状腺，且超过胸锁乳突肌前缘D颈部可以看到肿大的甲状腺，触诊可摸到肿大的甲状腺，且超过胸锁乳突肌后缘第22题我国新生儿筛查的参考界值是ATSH>10uU/mlBTSH>20uU/mlCTSH<10uU/mlDTSH<20uU/ml第23题甲状腺功能亢进症治疗过程中需要定期检测A血常规B肝功能C甲状腺功能D以上都是第24题原发性甲状腺功能减低症的治疗原则以下哪一项最佳？A一旦诊断立即治疗B终身替代治疗C采用左旋甲状腺素治疗D以上都是第25题儿童期甲状腺功能亢进症最常见的病因是A桥本氏甲状腺炎B化脓性甲状腺炎CGravesDiseaseD亚急性甲状腺炎第26题我国新生儿筛查先天性甲状腺功能减低症的检测指标是以下哪项？ATSHBT3CT4DTRH第27题放射性碘131治疗甲状腺功能亢进症，以下哪一项不是绝对禁忌A孕妇B哺乳期妇女C不能采用抗甲状腺药物及外科手术治疗、年龄满足要求的患者D<5岁的儿童第28题以下哪一项不是抗甲状腺药物的副作用？A白细胞降低B皮疹C肝功能损害D突眼第29题以下哪项是儿童甲状腺功能亢进症的一线治疗方案？A抗甲状腺药物B放射性碘131治疗C外科手术治疗D中医药治疗第30题以下哪项是甲状腺正常的解剖部位？A颈前第5-6颈椎前方B颈前第5-7颈椎前方C颈前第6-7颈椎前方D颈前第4-7颈椎前方第31题以下发病率最高的小儿内分泌疾病是AMcCuneAlbright综合征B甲状旁腺功能减低症C假性甲状旁腺功能减低症D先天性甲状腺功能减低症第32题先天性甲状腺功能减低症患儿如果不能得到及时的诊断治疗，最严重的后果是A严重的生长发育障碍B严重的循环系统损害C严重的神经系统损害D严重的消化系统损害肠无神经节细胞症第1题肠无神经节细胞症最典型的大体组织改变是肠管呈痉挛段、移行段和扩张段改变，由于缺乏神经节细胞的病变肠管明显扩张肥厚，所以又称为先天性巨结肠。第2题巨结肠相关的小肠结肠炎是导致肠无神经节细胞症患儿死亡的主要并发症，但患儿做完根治手术以后就再无发生小肠结肠炎的风险。第3题手术治疗是治愈肠无神经节细胞症的主要方法，目前手术方式多种多样，尚缺乏一种手术方式为广大儿外科医生所接受并采用。第4题肠无神经节细胞症患儿在新生儿期常常表现为胎便排除延迟、顽固性便秘及腹胀，钡剂灌肠常常缺乏典型的形态学改变，通常需要组织病理学检查来明确诊断。第5题肠无神经节细胞症患儿有典型的临床表现，包括胎便排除延迟、顽固性便秘及腹胀，所以不需要辅助检查就能明确诊断。第6题肠无神经节细胞症患儿扩张段肠管肠壁明显肥厚，肠腔扩张明显并有粪石形成，肠壁内神经节细胞数量减少且发育不良。第7题肠无神经节细胞症是儿童常见的消化道畸形，性别无显著差异。第8题肠无神经节细胞症是由于病变肠管神经节细胞发育不良导致以便秘腹胀为主要临床表现的一种常见的先天性消化道畸形。第9题肠无神经节细胞症是儿童最常见的先天性消化道畸形。第10题新生儿肠无神经节细胞症最常见的并发症是肠穿孔。第11题肠无神经节细胞症患儿常常缺乏典型的具有诊断价值的临床表现，通常需要辅助检查来帮助诊断，其中常用的辅助检查包括A钡剂灌肠B肛管直肠测压C肠壁组织病理活检D结肠镜检正确答案：ABC第12题对肠无神经节细胞症患者痉挛段肠管进行组织病理学检查时发现A乙酰胆碱酯酶染色阳性B副交感神经纤维增多增粗C神经节细胞完全缺如D钙视网膜蛋白染色阴性正确答案：ABCD第13题采用免疫组化染色法诊断肠无神经节细胞症，可发现A乙酰胆碱酯酶染色阳性B乙酰胆碱酯酶染色阴性C钙视网膜蛋白染色阳性D钙视网膜蛋白染色阴性正确答案：AD第14题肠无神经节细胞症是儿童常见的消化道畸形，国内外参考书及文章中又将该病称为A先天性巨结肠BHirschsprung病C特发性巨结肠D巨结肠类缘病正确答案：AB第15题肠无神经节细胞症患者病理组织学检查可发现痉挛段肠壁哪些部分无神经节细胞？A粘膜层神经丛B粘膜下层神经丛C肌间神经丛D浆膜层神经丛正确答案：BC第16题肠无神经节细胞症根治手术应切除的肠管包括A痉挛段B移行段C明显扩张肥厚的扩张段D扩张段正确答案：ABC第17题肠无神经节细胞症的外科治疗原则描述正确的是A仅需切除扩大部分的肠管B正常肠管与肛门吻合C维持肛门的括约肌功能D注意保护盆腔神经正确答案：BCD第18题肠无神经节细胞症的根治手术最常见的术式包括ASwenson手术BSoave手术CDuhamel手术DPena手术正确答案：ABC第19题回流灌肠在临床上常常用于肠无神经节细胞症患儿非手术治疗，下列关于回流灌肠描述不正确的是A回流灌肠常用于肠无神经节细胞症患儿术前准备，能有效缓解患儿腹胀，改善患儿的营养状况，提高患儿对手术的耐受力B回流灌肠不能用于先天性巨结肠相关性小肠结肠炎的治疗，容易导致肠穿孔C回流灌肠是肠无神经节细胞症患儿最有效、最常用的非手术治疗方法D回流灌肠常用于肠无神经节细胞症患儿术前准备，能有效修复肠壁组织的溃疡，降低术后小肠结肠炎的发生率第20题肠无神经节细胞症患儿在腹腔镜手术探查时发现，痉挛段肠管从直肠延伸到横结肠脾曲，近端横结肠及升结肠明显扩张，故病理类型应诊断为A短段型B常见型C长段型D全结肠型第21题肠无神经节细胞症的病变肠管位于A痉挛段B移行段C扩张段D肥厚段第22题采用免疫组化染色法诊断肠无神经节细胞症，可发现A乙酰胆碱酯酶染色阳性B乙酰胆碱酯酶染色阴性C乙酰胆碱染色阳性D乙酰胆碱染色阴性第23题肛管直肠测压诊断肠无神经节细胞症时最典型的表现是A内括约肌松弛反射存在B内括约肌松弛反射消失C外括约肌松弛反射存在D外括约肌松弛反射消失第24题诊断肠无神经节细胞症最准确的辅助检查方法A直肠壁组织病理学检查B肛管直肠测压C全消化道造影D钡灌肠第25题导致新生儿肠无神经节细胞症死亡最常见的并发症为A肠梗阻B小肠结肠炎C呕吐窒息D肠穿孔第26题诊断肠无神经节细胞症首选的辅助检查方法AX线腹平片BCTCB超D钡灌肠第27题肠无神经节细胞症的英文名称，正确的是AHirschsprung’sdiseaseBGangrenosisCCongenitalmegacolonDAganglionosis第28题肠无神经节细胞症的发病率A1/500B1/1000C1/2000-5000D1/8000第29题肠无神经节细胞症最主要的病理学特征是A病变肠管的植物神经纤维减少B病变肠管扩大C直肠或结肠肌肉间及粘膜下神经丛内神经节细胞完全缺如D肠管乙酰胆硷脂酶（AChE）活性减少第30题肠无神经节细胞症最严重的并发症是A腹胀B呕吐C巨结肠相关性小肠结肠炎D便秘第31题有关肠无神经节细胞症的叙述哪项是错误的？A多基因遗传和环境因素共同作用的结果B病理改变是肠壁肌间和粘膜下神经丛缺乏神经节细胞C分为常见型、短段型、长段型、全结肠型D缺乏神经节细胞的肠管显著扩张及肥厚第32题肠无神经节细胞症的病理改变描述正确的是A扩张段结肠肠壁粘膜下神经丛无神经节细胞B扩张段结肠肠壁肌间神经丛无神经节细胞C痉挛段结肠肠壁粘膜下神经丛无神经节细胞D痉挛段结肠肠壁肌间神经丛有神经节细胞VesicoureteralReflux（VUR）第1题膀胱输尿管返流患者应该避免憋尿和大便，并出现反复的泌尿道感染。第2题膀胱输尿管返流患者应该定期进行尿液分析和超声检查，以监测泌尿道感染和肾功能。第3题膀胱输尿管返流的严重程度可分为五级，其中一级最轻，五级最重。第4题原发性膀胱输尿管返流往往在家族中遗传，表明这种反流可能具有遗传性，但目前尚不清楚导致缺陷的确切原因。第5题原发性膀胱输尿管返流可能会在长大后自愈。第6题未加以治疗的泌尿道感染可能导致肾脏形成瘢痕、萎缩，肾功能异常的综合征，称为反流性肾病。第7题对于存在肾瘢痕的VUＲ患儿，即使自愈或者手术治愈后，每年仍需随访血压、蛋白尿及尿路感染等情况。第8题膀胱输尿管反流常常会引起输尿管、膀胱的变化。第9题膀胱输尿管返流可以导致肾功能损害。第10题原发性膀胱输尿管返流都需要手术治疗。第11题一般来说，男孩比女孩膀胱输尿管反流自愈的几率更大。第12题婴儿和2岁以下的儿童更容易发生继发性膀胱输尿管返流。第13题继发性膀胱输尿管返流是由于膀胱肌肉发生阻塞或未能发挥作用，或者因为控制膀胱正常排空的神经受损而导致膀胱未能正常排空是导致这类反流的最常见原因。第14题膀胱和肠功能障碍（BBD）是导致膀胱输尿管返流的风险因素之一。第15题膀胱输尿管返流的预后因素包括以下哪些？A返流程度和范围B返流发生年龄和持续时间C尿路感染和肾功能情况D以上所有第16题膀胱输尿管返流的治疗方法包括A观察等待（监测）B抗菌药物预防性治疗C手术治疗D以上所有第17题膀胱输尿管返流的治疗原则是A根据返流程度和并发症选择药物治疗或手术治疗B所有患者都应该接受手术治疗以根除返流C所有患者都应该接受药物治疗以控制感染和保护肾功能D所有患者都应该接受保守治疗以观察返流是否自愈第18题膀胱输尿管返流的临床表现有A尿频、尿急、尿痛B腰痛、发热、寒战C血尿、蛋白尿、高血压D上述都有可能第19题内镜下注射法是一种较新的膀胱输尿管返流的手术治疗方法，其原理是A在输尿管口周围注射一种可降解的凝胶物质，增加输尿管口的压力B在输尿管口周围注射一种不可降解的凝胶物质，增加输尿管口的压力C在输尿管口周围注射一种可降解的凝胶物质，增加输尿管口的长度D在输尿管口周围注射一种不可降解的凝胶物质，增加输尿管口的长度第20题输尿管再植术是一种常用的膀胱输尿管返流的手术治疗方法，其原理是A将输尿管口移至膀胱颈部，增加输尿管口的压力B延长膀胱黏膜下输尿管长度，重新建立抗反流机制C将输尿管口缩小，增加输尿管口的阻力D将输尿管口扩大，增加输尿管口的通畅度第21题Whichofthefollowingexaminationsisthegoldstandardforthediagnosisofvesicoureteralreflux（VUR）：AIntravenouspyelogram（IVP）BCTUCUltrasoundDVoidingcystourethrography(VCUG)第22题下列因素可引起膀胱输尿管返流，不包括A膀胱内粘膜下输尿管段过短或缺如B膀胱内输尿管管腔长度与直径的比例减小C膀胱内压力增高D长期腹泻第23题输尿管膀胱连接处组织膀胱输尿管反流作用的机制是A输尿管的蠕动B膀胱输尿管连接处的解剖结构C膀胱收缩D输尿管的平滑肌第24题筛查膀胱输尿管反流的重要手段是A血尿素氮升高B内生肌酐清除率下降CB超检查D尿培养第25题继发性膀胱输尿管返流的最常见原因是A先天性瓣膜缺陷，该瓣膜通常可阻止尿液从膀胱向输尿管倒流B膀胱肌肉发生阻塞或未能发挥作用，导致膀胱未能正常排空C控制膀胱正常排空的神经受损，导致膀胱未能正常排空DB和C第26题尿路感染是指A泌尿道内有细菌存在，但无症状B泌尿道内有细菌存在，并有相应的体征和症状C泌尿道内有细菌存在，并有相应的实验室检查结果DB和C第27题膀胱输尿管返流的分级标准中，Ⅰ级指A反流液体仅到达输尿管，未到达肾盂或肾盏，无输尿管扩张或扭曲B反流液体到达肾盂或肾盏，无输尿管扩张或扭曲，无肾盂或肾盏扩张或变形C反流液体到达肾盂或肾盏，有轻度输尿管扩张或扭曲，有轻度肾盂或肾盏扩张或变形D反流液体到达肾盂或肾盏，有中度输尿管扩张或扭曲，有中度肾盂或肾盏扩张或变形第28题肾脏瘢痕形成的可能后果包括A高血压B肾功能衰竭C肾结石DA和B第29题肾脏瘢痕形成是指A由于未加以治疗的尿路感染，导致肾组织发生坏死和纤维化B由于膀胱输尿管返流，导致肾组织发生增生和硬化C由于肾内反流，导致肾组织发生萎缩和变形DA、B和C第30题膀胱输尿管返流的治疗目标包括A预防复发性泌尿道感染B预防肾脏损害加重C纠正反流现象DA、B和C第31题膀胱输尿管返流患者的尿路感染体征和症状包括A强烈而持续的排尿冲动B排尿时有灼热感C需要频繁排出少量尿液D以上所有第32题膀胱输尿管返流的主要并发症是A肾损伤B高血压C肾功能衰竭D以上所有儿童耳鼻咽喉头颈外科亚专业发展现状与未来第1题中耳胆脂瘤通过保守治疗通常可获得痊愈。第2题儿童耳鼻咽喉头颈外科手术一般不需要借助内镜系统和显微镜系统。第3题喉蹼为双侧声带间的先天性膜状物，以声门后部喉蹼多见。第4题儿童听力筛查并非越早越好，只要在出生后3月内完成初步筛查即可。第5题儿童慢性鼻窦炎手术治疗时，手术范围应尽量小，尽最大可能保留鼻腔、鼻窦黏膜。第6题先天性声门下狭窄多为软骨性狭窄。第7题儿童急性感染性鼻-鼻窦炎首选口服抗生素为阿莫西林克拉维酸钾。第8题中耳胆脂瘤导致的听力障碍通常为传导性聋，胆脂瘤累及内耳时可出现混合性聋。第9题新生儿耳廓形态畸形可行无创矫正，耳廓结构畸形则需行耳廓再造手术。第10题关于儿童慢性鼻窦炎的治疗，以下说法正确的有A手术治疗为主B药物治疗为主C糖皮质激素为一线药物D如确需手术，手术范围应尽量大正确答案：BC第11题下列关于儿童喉乳头状瘤的描述，正确的有A是儿童喉部最常见的肿瘤B是良性肿瘤，极少恶变C容易复发D一般首选手术治疗正确答案：ABCD第12题对听觉残疾者进行听觉康复，正确的方法包括A佩戴助听器B人工耳蜗植入术C听觉脑干植入术D骨导助听器正确答案：ABCD第13题在中鼻道开口的是A鼻泪管B上颌窦C前组筛窦D额窦正确答案：BCD第14题分泌性中耳炎的治疗原则是A清除病因B抗炎治疗C清除中耳积液D改善中耳通气正确答案：CD第15题耳蜗形似蜗牛壳，骨蜗管旋绕蜗轴的周数是A2周B0.75周C1.5～1.75周D2.5～2.75周第16题哪项不属于婴幼儿声带麻痹的手术方式？A单侧声带外展固定术B气管切开术C喉气管重建术D单侧声带切除术第17题1月龄新生儿，鼻阻塞，哺乳困难，检查发现右侧鼻腔有表面光滑的灰白色新生物，触之柔软、易挤压变形，有时可见其搏动，首先考虑为A纤维血管瘤B脑膜脑膨出C鼻息肉D横纹肌肉瘤第18题新生儿有缺氧和呼吸窘迫，哭叫时可暂时缓解，应首先怀疑是A急性鼻炎B喉软化症C双侧后鼻孔闭锁D双侧声带麻痹第19题下列关于喉软化症的描述，错误的是A是新生儿非感染性喉喘鸣的最常见原因B出生后数周即出现症状C一般在4-8月龄时病情逐渐加重D一般在5岁后好转第20题儿童患声带小结的最主要原因是A用声不当或发声方法不科学B饮食不当C反复上呼吸道感染D局部免疫功能异常第21题先天性声门下狭窄最常发生于A环状软骨B甲状软骨C杓状软骨D气管软骨环第22题导致后天性声门下狭窄的最主要原因是A营养不良B细菌感染C气管插管损伤D病毒感染第23题哪一些不属于喉的生理功能？A呼吸B屏气C吞咽D发音第24题下列哪一项不是急性鼻窦炎的主要症状？A颜面部疼痛B眩晕C流黏脓涕D鼻阻塞第25题儿童易患急性鼻窦炎的关键原因是A局部免疫功能障碍B细菌毒力强C鼻窦未发育完善D抗炎治疗不及时、不彻底第26题与成人鼻科相比，儿童鼻科具有哪项特点？A恶性肿瘤更多B更依赖手术治疗C儿童鼻窦炎治疗原则与成人完全相同D先天畸形疾病更多第27题哪一项不是慢性化脓性中耳炎的临床特征？A耳聋B鼓膜穿孔C耳流脓D眩晕第28题关于儿童中耳胆脂瘤的临床特征，以下表述错误的是A胆脂瘤并非真性肿瘤B胆脂瘤内壁为复层鳞状上皮C先天性中耳胆脂瘤更多见D后天原发性胆脂瘤与咽鼓管功能不良有关第29题鼓室置管术主要用于治疗A分泌性中耳炎B梅尼埃病C急性化脓性中耳炎D慢性化脓性中耳炎第30题被通俗称为“解决耳聋的最后一公里”的手术是A人工听骨植入术B听觉脑干植入术C人工耳蜗植入术D鼓室成形术第31题耳廓再造术适用于A1岁以上B2岁以上C4岁以上D6岁以上第32题以下关于耳鼻咽喉头颈外科亚专业发展的认识，正确的是A各个亚专业都发展缓慢B各个亚专业发展程度一致C各个亚专业发展程度不一D各个亚专业都以外科手术为主儿童呼吸内镜技术新进展第1题2019年4月正式成立“西部儿科呼吸介入协作组”。第2题2022年，国家卫健委人才交流服务中心启动儿童呼吸内镜培训项目，进一步规范儿童呼吸内镜诊疗行为。第3题我院呼吸科能开展的技术有：开展技术：常规支气管镜检查、灌洗、钳夹、激光、冷冻、球囊、圈套、活检（粘膜、TBLB）、APC等。第4题3个月以下婴儿支气管镜诊疗术属于三级技术。第5题超声支气管镜技术属于四级技术。第6题气管、支气管肿物高频电消融术属于三级技术。第7题传统的呼吸介入技术包括：热消融、冷消融、支架置入、球囊扩张、药物注射等。第8题呼吸内镜的各种技术包括：电子技术、光学技术、计算机技术、医用材料学、纳米科学等学科的发展。第9题呼吸内镜的多学科合作包括胸外科、呼吸内科、感染科、肿瘤科、危重症医学科、耳鼻喉科、麻醉科和放射科等。第10题呼吸内镜的发展需要多种技术和多学科的合作。第11题我国对儿童呼吸内镜有规范要求。第12题2009年，我国首次发布儿科支气管镜操作指南。第13题2005年，成立全国儿童纤维支气管镜协作组。第14题1990年，北京儿童医院刘玺诚教授率先在国内开展儿童纤维支气管镜检查。第15题电子支气管镜的特点为，优势：清晰度高，影像逼真，能观察细微病变，劣势:同纤维镜第16题硬质支气管镜的劣势：不能弯曲，视野较小等。第17题硬质支气管镜的优势：操作孔道大，能辅助通气，吸引管径粗，不容易损坏，取大异物好。第18题纤维支气管镜的劣势：精密设备，容易损坏，价格较贵，管腔小，易堵塞，影响通气，活检组织较小，取大异物有困难，光学精度影响病变判断。第19题纤维支气管镜的优势是：柔软纤细，对气道损伤较小，能进入硬镜不能进入的部位，采光好，视野较广。第20题结合性支气管镜基本构成与纤维支气管镜类似。第21题纤维支气管镜的基本构成包括：导光连接部、导光软管、操作部、插入部、可弯曲部几个部分。第22题纤维支气管镜是利用光导纤维，用光源照亮并观察物体，物镜成像的基本原理。第23题支气管镜历史经历了硬质镜-纤维镜-几种支气管镜混合使用三个阶段。第24题HowardAnderson最早开展TBLB技术。第25题GustavKillian被誉为支气管镜之父。第26题1991我国成立全国纤维支气管镜学组。第27题我国开展支气管镜技术是从20世纪50年代开始的。第28题纤维支气管镜是由日本医生发明的。第29题呼吸内镜的历史有一千年。第30题儿童呼吸内镜三级技术包括A经可弯曲支气管镜常规检查术B经可弯曲支气管镜黏膜刷检术C经可弯曲支气管镜黏膜活检术D经可弯曲支气管镜肺泡灌洗术正确答案：ABCD儿童MOG抗体相关疾病诊治进展第1题在儿童MOG抗体相关疾病的急性期治疗中，当强的松减量≤0.5mg/kg.d时，需密切监测有无复发。第2题在儿童MOG抗体相关疾病的维持治疗中，免疫抑制剂已使用超过2年，临床稳定，可考虑立即停用免疫抑制剂。第3题目前儿童MOG抗体相关疾病还没有明确规范的治疗指南。第4题积极、规范免疫治疗是MOG抗体相关疾病治疗疗效和改善预后的关键。第5题MOG抗体相关疾病为单相性疾病。第6题MOG-抗体往往会随着时间的推移而变为阴性。第7题MOG抗体检测脑脊液比血清更敏感。第8题儿童MOG抗体相关疾病少见表型中的脑白质营养不良型，比常见的急性播散性脑脊髓炎型起病年龄更大，更不容易复发，预后更好。第9题孤立性癫痫发作可为儿童MOG抗体相关疾病的唯一首发表现。第10题儿童MOG抗体相关疾病少见表型中的重叠综合征中，抗NMDAR脑炎最常见。第11题MOG抗体相关疾病中的视神经脊髓炎谱系疾病样表型（MOG-NMOSD）多见孤立的脑干综合征或脑干受累以及极后区综合征。第12题几乎所有多相性播散性脑脊髓炎（MDEM）儿童中都存在MOG-Ab。第13题周围神经髓鞘形成细胞是少突胶质细胞。第14题当儿童MOG相关疾病首次复发时，采取的治疗包A急性期免疫治疗B启动一种免疫抑制剂维持治疗C启动利妥昔单抗+定期静脉丙种球蛋白联合维持治疗D启动利妥昔单抗+定期静脉丙种球蛋白+小剂量强的松联合维持治疗正确答案：AB第15题儿童MOG抗体相关疾病维持治疗常选的免疫抑制剂包括A吗替麦考酚酯（MMF）B硫唑嘌呤（AZA）C利妥昔单抗（RTX）D定期静脉丙种球蛋白（IVIG）正确答案：ABCD第16题儿童MOG抗体相关疾病使用免疫抑制剂维持治疗的时机包括A复发病人B首次发作后急性期治疗1-3月后恢复差的病人（EDSS≥3.0，MRS≥3和/或视力≤0.3）CMOG抗体持续阳性的患儿D首次发作后头颅MRI病灶一直未完全吸收的患儿正确答案：AB第17题MOG抗体相关疾病中的脊髓炎（MOG-TM）临床表现描述中说法正确的包括A以肢体瘫痪、感觉障碍、尿便障碍为主要临床表现B受累部位长短节段均可，长节段受累多见，圆锥受累多见C多数表现严重，有明显的运动和感觉障碍D多数运动恢复良好，但残留直肠、膀胱功能障碍常见正确答案：ABCD第18题MOG抗体相关疾病中的视神经（MOG-ON）临床表现描述中说法正确的包括A双眼多见，常为中重度B常伴眼痛、眼球转动痛、眼眶痛C视神经前段病变多见，视盘水肿多见D视力多恢复良好正确答案：ABCD第19题MOG抗体相关疾病临床表型丰富多样，包括A急性播散性脑脊髓炎（ADEM）及ADEM样表型B视神经炎C横贯性脊髓炎D视神经脊髓炎谱系疾病样表型正确答案：ABCD第20题MOG抗体相关疾病临床表型丰富多样，包括A急性播散性脑脊髓炎B视神经炎C横贯性脊髓炎D视神经脊髓炎谱系疾病样表型正确答案：ABCD第21题对获得性中枢神经系统脱髓鞘病临床表现描述正确的是A以脑白质病变为主，根据受累部位不同，临床表现多种多样B可包括大脑症状、小脑症状、脑干症状、脊髓症状、视神经症状等C均为单相病程D容易复发、反复复发致残性高正确答案：ABD第22题属于遗传性髓鞘形成障碍的疾病的是A多发性硬化B肾上腺脑白质营养不良C异染性脑白质营养不良D抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病正确答案：BC第23题髓鞘的生理功能包括A保护轴索B传导神经冲动C产生神经冲动D绝缘作用正确答案：ABD第24题儿童MOG抗体相关疾病免疫抑制剂维持治疗的疗程是A至少半年B至少1年C至少1年半D至少2年第25题儿童MOG抗体相关疾病急性期的首选治疗是A静脉甲基强的松龙B静脉丙种球蛋白C血浆置换D利妥昔单抗第26题目前检测MOG抗体方法的金标准是AELASA法(酶联免疫吸附法)BCBA法（基于细胞的分析方法）CWesternblotting法DFlowCytometry（流式细胞检测）第27题儿童期急性播散性脑脊髓炎中的MOG-Ab的阳性率A超过80%B超过50%C超过25%D超过10%第28题MOG相关疾病在小年龄儿童最常见的临床表型是A急性播散性脑脊髓炎（ADEM）及ADEM样表型B视神经炎（ON）C横贯性脊髓炎（TM）D视神经脊髓炎谱系疾病样表型（NMOSD）第29题儿童最常见的获得性中枢神经系统脱髓鞘病是A多发性硬化（MS）BAQP4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病（AQP4阳性NMOSD）C胶质纤维酸性蛋白星型细胞病（GFAP）D抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）第30题中枢神经系统脱髓鞘病的主要病理特征是A轴索的明显破坏B髓鞘的破坏、脱失C神经元的明显破坏和脱失D以上均是第31题中枢神经髓鞘形成细胞是A少突胶质细胞B星型胶质细胞CSchwanncellD小胶质细胞儿童常见恶性实体肿瘤的诊治进展第1题儿童肿瘤治疗原则是据情选择化疗、手术、放疗、介入、免疫、靶向、生物等整合规范精准个体化综合治疗。第2题绝大多数小儿恶性肿瘤对放疗敏感，故为了提高治愈率，应该对所有恶性肿瘤行放疗。第3题为了减少创伤，小儿肿瘤手术应该尽可能采取微创手术如腹腔镜手术进行。第4题儿童肿瘤治疗的目标在于用最少最小强度的治疗，保留器官保护功能，避免或者减少并发症，提高生存质量，获得长期（健康）生存。第5题小儿肿瘤的术前评估肿瘤不能完整切除的，应通过术前新辅助化疗，使原发肿瘤缩小及转移病灶得到理想控制后再行肿瘤完全切除术。第6题小儿肿瘤往往发现较晚，可能侵犯周围组织器官生长，故主张尽早一期手术完全切除肿瘤及侵犯的脏器。第7题儿童肿瘤治疗的一个特点在于手术趋向于保守而依靠化疗和放疗等辅助治疗，以达到保证生活质量的目的。第8题儿童恶性实体肿瘤常常发现较晚，治疗效果较差，故总体预后差于成人。第9题儿童常见的恶性肿瘤为肉