间质性肺疾病知识科普2026

间质性肺疾病知识科普2026一、结节病概述是一种原因不明的多系统累及的肉芽肿性疾病，主要侵犯肺和淋巴系统，其次是眼部和皮肤。多发于中青年（＜40岁），女性稍多于男性，有地区和种族差异，患病率报道不一。病因和发病机制与遗传易感性、特殊环境暴露（如感染结核分枝杆菌、痤疮丙酸杆菌，理化因素铍等）及Th1/Th17免疫反应有关。病理特征性病理改变为非干酪样坏死性上皮样细胞性肉芽肿，由单核吞噬细胞（上皮样细胞和巨细胞）与淋巴细胞组成，巨细胞可有包涵体，肉芽肿中心为CD4+淋巴细胞，外周为CD8+淋巴细胞，可消散或发展成纤维化，75%的肉芽肿沿淋巴管分布在肺脏。临床表现总体表现：临床过程多样，与起病急缓、脏器受累、肉芽肿活动性、种族和地区有关。急性结节病（Löfgrensyndrome）：表现为双肺门淋巴结肿大、关节炎和结节性红斑，常伴有发热、肌肉痛、全身不适，85%病人一年内自然缓解。亚急性/慢性结节病：约50%无症状，1/3病人有非特异性系统症状，90%以上累及肺脏，胸内结节病临床表现隐匿，30%-50%有咳嗽、胸痛或呼吸困难，20%有气道高反应性或伴喘鸣音，胸外结节病有多系统累及。辅助检查胸部X线检查：90%以上病人胸片异常，典型征象为双侧肺门淋巴结肿大（BHL），伴或不伴右侧气管旁淋巴结肿大，可用于分期，与疾病自然缓解率相关。胸部CT/HRCT：微小结节沿支气管血管束和小叶间隔分布且可融合，还有磨玻璃样变等其他异常，多侵犯上叶，淋巴结肿大区域包括气管前等。核素显像：67Ga显像可显示肉芽肿性病变，有“熊猫征”和“λ”征，但无诊断特异性；18F-FDGPET可发现隐匿病变及评估心脏结节病，需结合其他检查。影像学检查肺功能试验：Ⅰ期结节病病人80%以上肺功能正常，Ⅱ期或Ⅲ期病人肺功能异常者占40%-70%，有特征性变化如限制性通气功能障碍等，1/3以上病人同时有气流受限。支气管镜检查与支气管肺泡灌洗：支气管镜下可见气管隆突增宽等，BALF检查显示淋巴细胞比例增加，CD4/CD8比值增加（＞3.5），可通过多种支气管镜活检手段诊断，一般不需要纵隔镜或外科肺活检。血液检查：血管紧张素转换酶（ACE）可辅助判断疾病活动性，但缺乏特异性，其他疾病活动指标包括血清可溶性白介素-2受体（sIL-2R）、血钙增高等。结核菌素试验：对PPD5TU的结核菌素皮肤试验无或弱反应可鉴别结核和结节病。诊断与鉴别诊断诊断步骤：综合病史与临床表现、影像学检查、支气管镜检查及活检、肺功能、PPD试验等多方面进行。诊断标准：临床和胸部影像表现符合结节病，活检证实有非干酪样坏死性类上皮肉芽肿，除外其他原因。鉴别诊断：与肺门淋巴结结核、淋巴瘤、肺门转移性肿瘤、其他肉芽肿病等鉴别，通过年龄、结核菌素试验、淋巴结肿大特点、有无原发病灶、病理等方面区分。治疗一般情况：近半数无症状，60%-70%可自然缓解，慢性病程者占10%-30%，无活动无症状者无需治疗，需随访。需治疗情况：出现明显症状、肺功能异常和肺实质病变，合并肺外表现尤其累及重要脏器时，需用全身糖皮质激素治疗，如泼尼松起始剂量0.5mg/（kg・d）或20-40mg/d，2-4周后逐渐减量，5-10mg/d维持，总疗程6-24个月，激素无效或不耐受可考虑其他免疫抑制剂或生物制剂。随访要求：治疗结束后每3-6个月随访一次，至少3年或直至病情稳定，复发率为16%-74%，复发倾向者应适当增加激素剂量。预后Ⅰ期肺结节病自发缓解率为55%-90%，Ⅱ期为40%-70%，Ⅲ期为10%-20%。急性起病者预后较好，慢性进行性、多脏器功能损害、肺广泛纤维化者预后较差，总病死率1%-5%，死亡原因常为呼吸功能不全或心脏、中枢神经系统受累，75%的死亡与进展型肺结节病有关，目前未确定重症慢性进展型肺结节病的预后判断指标。二、其他间质性肺疾病过敏性肺炎（HP）概述：也称外源性过敏性肺泡炎（EAA），是肺部迟发性变态反应性疾病，由易感个体反复吸入有机或无机粉尘抗原诱发，通过细胞免疫和体液免疫反应介导。病理表现：以淋巴细胞浸润为主的慢性肺泡炎症，伴有细胞性细支气管炎，有散在分布的非干酪样肉芽肿。常见类型及病因举例：农民肺、饲鸟者肺、空调器肺等。临床表现：可急性、亚急性或慢性，非纤维化性HP急性起病有畏寒等症状，脱离抗原接触可恢复；亚急性形式因持续暴露反复急性发作导致呼吸困难等；纤维化性HP为慢性长期暴露致纤维化，有呼吸困难等症状，肺底部可闻及吸气末Velcro啰音，少数有杵状指。诊断方法：根据抗原接触史、症状发作特点，结合胸部HRCT特征表现、BALF检查淋巴细胞比例增加，必要时结合病理资料诊断。治疗措施：根本治疗是脱离或避免抗原接触，伴有肺部渗出和低氧血症者激素治疗有帮助。嗜酸性粒细胞性肺炎概述：以肺部嗜酸性粒细胞浸润伴有或不伴有外周血嗜酸性粒细胞增多为特征的临床综合征，分为已知原因和原因不明两类。慢性嗜酸性粒细胞性肺炎（CEP）具体情况：好发中年女性，亚急性或慢性病程，影像学表现为“反肺水肿征”，实验室检查外周血嗜酸性粒细胞增多、血清IgE增高，BALF嗜酸性粒细胞大于40%高度提示，主要采用糖皮质激素治疗。肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症疾病特点：与吸烟相关的间质性肺疾病，好发成年人，临床罕见，早期为朗格汉斯细胞浸润性结节，晚期为“星形”纤维化病灶。临床表现：起病隐匿，有咳嗽和呼吸困难，部分因气胸就诊，影像学表现为结节或网格结节样渗出性病变，HRCT有多发性囊腔等特征。诊断提示：上、中肺野多发性囊腔和结节或BALF朗格汉斯细胞超过5%高度提示诊断。治疗方法：首先劝告病人戒烟，严重或戒烟后仍加重者可能需用糖皮质激素。肺淋巴管平滑肌瘤病疾病分类：可散发或伴发于结节性硬化复合症（TSC），散发的几乎只发生于育龄期妇女。病理表现：肺泡壁等类平滑肌细胞增生，导致局限性肺气肿或薄壁囊腔形成。临床表现：进行性呼吸困难、反复气胸和乳糜胸，偶有咯血，肺功能有气流受限和气体交换障碍，晚期有限制性通气功能障碍，胸部HRCT有薄壁囊腔弥漫分布特征。治疗方法：目前尚无可逆转病情的治疗方法，西罗莫司可使部分病人肺功能稳定或改善，终末期可考虑肺移植。肺泡蛋白沉着症疾病成因：肺泡腔内积聚大量脂蛋白，因体内有抗粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）自身抗体，导致肺泡巨噬细胞对表面活性物质清除障碍。临床表现：起病隐匿，部分无症状，常见呼吸困难伴咳嗽，偶有咳痰。影像学表现：X线胸片有“蝴蝶”样图案，胸部HRCT有“地图”样和“不规则铺路石”样图案。生理功能改变：肺内分流导致严重低氧血症。诊断方法：BALF特征为奶白色等，PAS染色阳性可证实诊断。治疗方法：1/3病人可自行缓解，有呼吸功能障碍者首选全肺灌洗，部分病人对GM-CSF替代治疗反应良好。特发性肺含铁血黄素沉着症发病群体及病因：发病原因不明，多发生于儿童和青少年。临床特点：反复发作的弥漫性肺泡出血导致咯血、呼吸困难和缺铁性贫血。影像学表现：胸部X线两肺中