2025年Brugada综合征的心电图特征与处理试题及答案

2025年Brugada综合征的心电图特征与处理试题及答案一、单项选择题（每题2分，共20分）1.关于Brugada综合征（BrS）特征性心电图改变的导联定位，正确的是：A.V1~V2导联B.V2~V3导联C.V3~V4导联D.V1~V3导联答案：D解析：BrS特征性心电图异常主要累及右胸导联V1~V3，其中V2导联最敏感。V1导联可能因位置变异（如低一肋间）影响判断，V3导联异常提示更广泛的右室心肌电紊乱。2.2025年最新国际共识中，BrS1型心电图的核心诊断标准是：A.V1~V3导联ST段下斜型抬高≥2mm，T波倒置B.V1~V3导联穹窿型ST段抬高≥2mm，伴T波倒置C.V1~V3导联马鞍型ST段抬高≥2mm，T波直立D.V1~V3导联平台型ST段抬高≥1mm，T波双向答案：B解析：2025年更新的HRS/EHRA/APHRS共识明确，1型BrS心电图需满足V1~V3导联穹窿型（coved-type）ST段抬高≥2mm（J点抬高≥2mm），随后ST段快速下斜与倒置的T波融合，形成“穹窿”形态，此为诊断的金标准。3.以下哪种药物最常用于诱发隐匿性BrS的心电图表现？A.美托洛尔B.阿义马林（Ajmaline）C.胺碘酮D.地高辛答案：B解析：钠通道阻滞剂可抑制INa电流，放大心外膜与心内膜动作电位的离散度，从而暴露BrS心电图特征。阿义马林（1mg/kg静脉注射）因起效快、特异性高，仍是2025年共识推荐的首选诱发药物，其次为氟卡尼（2mg/kg）或普罗帕酮（1mg/kg）。4.BrS患者心电图动态演变的关键离子机制是：A.内向钙电流（ICa-L）增强B.瞬时外向钾电流（Ito）增强，钠电流（INa）减弱C.延迟整流钾电流（IKr）减弱D.乙酰胆碱敏感性钾电流（IKACh）增强答案：B解析：BrS的核心电生理异常是心外膜心肌细胞Ito（主要由Kv4.3/KChIP2通道介导）过度激活，同时INa（Nav1.5通道功能障碍）减弱，导致心外膜动作电位1相和2相明显缩短，形成跨壁电压梯度，表现为J点抬高和ST段偏移。5.关于BrS2型与3型心电图的鉴别，错误的是：A.2型为马鞍型（saddleback）ST段抬高，J点抬高≥2mm，ST段终末部分抬高≥1mmB.3型为马鞍型或穹窿型ST段抬高，J点抬高<2mm，ST段终末部分抬高<1mmC.2型经药物诱发可转化为1型，3型通常不可逆D.2型与3型均需结合临床症状或家族史才能诊断BrS答案：C解析：2025年共识指出，2型和3型心电图（非1型）需在药物诱发下转化为1型，或合并明确的临床事件（如晕厥、心脏骤停）/家族史（一级亲属BrS相关猝死）方可诊断。部分3型患者经药物诱发也可转化为1型，并非不可逆。6.评估BrS患者猝死风险的关键指标不包括：A.自发1型心电图B.男性性别C.静息心率>70次/分D.基因检测发现SCN5A功能丧失突变答案：C解析：2025年风险分层模型（BrS-Risk）纳入的高风险因素包括：自发1型心电图（HR3.2）、男性（HR2.8）、年龄<40岁（HR2.1）、晕厥史（HR4.5）、SCN5A功能丧失突变（HR2.7）。静息心率增快（>70次/分）与迷走神经张力降低相关，可能降低风险。7.BrS患者急性期出现室颤（VF）时，首选的紧急处理是：A.静脉注射普罗帕酮B.同步电复律C.静脉注射异丙肾上腺素D.植入式心律转复除颤器（ICD）立即放电答案：B解析：VF发作时，立即电复律（200J非同步）是首要措施。异丙肾上腺素（2~10μg/min静脉滴注）可通过增强ICa-L、抑制Ito，稳定心电活动，用于预防VF复发，但需在电复律后使用。普罗帕酮为钠通道阻滞剂，可加重BrS，禁用。8.对于无症状、仅药物诱发阳性的BrS患者，2025年指南推荐的随访策略是：A.每6个月行12导联心电图+动态心电图（Holter）B.每年行心脏磁共振（CMR）排除结构性心脏病C.每2年重复药物诱发试验D.无需常规随访，仅出现症状时就诊答案：A解析：无症状、药物诱发阳性（非自发1型）的低风险患者，需每6个月随访12导联心电图（评估是否出现自发1型）及Holter（监测室性早搏、短阵室速），同时每年评估症状变化。CMR用于鉴别其他结构性心脏病（如致心律失常性右室心肌病），但非常规随访项目。9.BrS合并夜间呼吸困难（“叹息样呼吸”）的可能机制是：A.右心衰竭导致肺淤血B.迷走神经张力增高诱发室性早搏C.中枢性睡眠呼吸暂停D.心外膜复极离散度增加触发室性心律失常答案：B解析：夜间迷走神经张力增高可进一步抑制INa，并增强Ito，加重心外膜-内膜复极离散，易诱发室性早搏（PVCs）。部分患者因PVCs触发短阵室速，导致觉醒时的“叹息样呼吸”或夜间濒死感。10.关于BrS患者的生活方式干预，错误的是：A.避免体温过低（如冷水浴）B.限制咖啡因摄入（<200mg/d）C.禁止参与竞技性体育活动D.可安全使用选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRI）类抗抑郁药答案：D解析：部分SSRI（如氟西汀、舍曲林）具有弱钠通道阻滞作用，可能诱发BrS心电图改变，2025年共识建议慎用，需监测心电图。低温（抑制INa）、咖啡因（增强Ito）、剧烈运动（儿茶酚胺升高可能触发心律失常）均需避免。二、简答题（每题10分，共40分）1.简述2025年BrS诊断标准的更新要点。答案：2025年HRS/EHRA/APHRS共识对BrS诊断标准进行了以下更新：（1）强调“临床-心电图”联合诊断，需同时满足心电图标准和临床背景；（2）心电图标准：①自发或药物诱发的1型心电图（V1~V3导联穹窿型ST段抬高≥2mm，伴T波倒置）；②非1型心电图（2/3型）需在药物诱发下转化为1型，或合并以下1项临床背景：≥1次晕厥（排除其他原因）、心脏骤停史、一级亲属<45岁BrS相关猝死、电生理检查（EPS）诱发室颤；（3）排除其他结构性心脏病（如ARVC、心肌梗死）、代谢异常（如高钙血症）及药物影响（如钠通道阻滞剂）。2.试述BrS心电图动态演变的常见模式及机制。答案：BrS心电图具有动态变化特征，常见模式包括：（1）昼夜节律：夜间（迷走神经主导）更易出现1型心电图，因迷走神经抑制INa并增强Ito；（2）温度相关：低温（如35℃以下）可抑制Nav1.5通道功能，暴露1型心电图；（3）药物/代谢影响：钠通道阻滞剂（如氟卡尼）、高钾血症（抑制INa）可诱发1型，而β受体激动剂（如异丙肾上腺素）、高温（增强ICa-L）可减轻ST段抬高；（4）疾病进展：部分患者随年龄增长（尤其>50岁），因INa进行性减弱，1型心电图从间歇出现转为持续存在。机制核心是心外膜Ito/INa失衡导致的跨壁复极离散度（TDR）变化，当TDR超过阈值时表现为1型心电图，反之则为2/3型或正常。3.如何鉴别BrS与早期复极综合征（ERS）的心电图？答案：鉴别要点包括：（1）导联分布：BrS异常集中于V1~V3（右胸导联），ERS多见于V4~V6及下壁导联；（2）ST段形态：BrS1型为穹窿型（J点抬高后ST段快速下斜），ERS为上斜型（J点抬高后ST段缓慢上斜）；（3）T波特征：BrS1型T波倒置，ERST波直立或高尖；（4）药物反应：BrS对钠通道阻滞剂敏感（诱发1型），ERS对异丙肾上腺素敏感（ST段回落）；（5）临床背景：BrS与室颤/猝死更相关，ERS（尤其是下壁/侧壁型）仅高危亚组（J波振幅≥0.2mV、水平/下斜型J点）与猝死相关；（6）基因检测：BrS多伴SCN5A等离子通道基因突变，ERS无明确致病基因。4.简述2025年BrS患者ICD植入的Ⅰ类指征。答案：2025年指南推荐以下情况ICD植入为Ⅰ类指征：（1）心脏骤停存活者（排除其他可逆原因）；（2）≥1次原因不明的晕厥（排除癫痫、体位性低血压等），且合并以下至少1项：①自发1型心电图；②EPS诱发室颤；③SCN5A功能丧失突变；（3）无症状患者，但存在：①自发1型心电图+电生理检查诱发室颤；②一级亲属<45岁BrS相关猝死+自发1型心电图+SCN5A突变。对于无症状、仅药物诱发阳性且EPS阴性者，不推荐常规ICD（Ⅲ类）。三、病例分析题（40分）患者男性，32岁，因“反复发作夜间心悸伴觉醒1年，加重1周”就诊。1年前无诱因出现夜间睡眠中突发心悸，自觉“心脏要跳出胸口”，坐起后1~2分钟缓解，未诊治。1周前类似发作3次，其中1次伴短暂意识丧失（约10秒）。否认高血压、糖尿病史，其父40岁时“睡眠中猝死”（具体原因不详）。查体：BP120/70mmHg，心率72次/分，律齐，未闻及杂音。辅助检查：12导联心电图（静息）：V1~V3导联马鞍型ST段抬高（J点抬高2mm，ST段终末部分抬高1mm），T波直立（图1）。动态心电图（Holter）：可见频发室性早搏（1200次/24h），短阵室速（3次，最长5跳，频率180次/分），均发生于0:00~5:00。心脏超声：各腔室大小正常，室壁运动无异常，LVEF65%。基因检测：SCN5A基因c.3577C>T（p.Arg1193Cys）错义突变，功能研究显示Nav1.5通道电流密度降低40%。阿义马林诱发试验（1mg/kg静脉注射）：注射后5分钟，V1~V3导联转为穹窿型ST段抬高（J点抬高3mm，T波倒置），符合1型BrS心电图（图2）。问题：1.该患者的诊断及诊断依据是什么？（10分）2.结合2025年指南，如何评估其猝死风险？（15分）3.提出具体的治疗方案及随访建议。（15分）答案：1.诊断：Brugada综合征（1型，高危）。诊断依据：（1）临床症状：反复发作夜间心悸伴1次意识丧失（晕厥）；（2）家族史：一级亲属（父亲）40岁不明原因猝死；（3）心电图：静息为2型BrS心电图，阿义马林诱发后转为1型；（4）基因检测：SCN5A功能丧失突变；（5）排除其他疾病：心脏超声无结构性异常，无代谢/药物因素。2.猝死风险评估（基于2025年BrS-Risk模型）：（1）高风险因素：①自发2型心电图（药物诱发后转为1型）；②男性（32岁）；③晕厥史（≥1次）；④SCN5A功能丧失突变；⑤Holter示夜间短阵室速（≥3次，频率>180次/分）；⑥一级亲属早发猝死（<45岁）。（2）风险分层：上述因素累计风险评分≥8分（最高10分），属于极高危（5年猝死风险>20%）。3.治疗方案及随访建议：（1）急性期处理：立即收入CCU，监测心电，避免使用钠通道阻滞剂（如美西律、普罗帕酮）及延长QT间期药物；若再次出现室速/室颤，首选电复律，可静脉滴注异丙肾上腺素（2~5μg/min）抑制Ito、增强ICa-L，稳定心电。（2）长期治疗：①Ⅰ类指征植入ICD（双腔或单腔，推荐皮下ICD减少感染风险），设置室速（≥180次/分）ATP及室颤（≥200次/分）电击；②药物辅助：若ICD频繁放电（>3次/年），可加用奎尼丁（300~600mgtid），通过抑制Ito