脾功能亢进的诊治总结2026

脾功能亢进的诊治总结20261.定义脾功能亢进表现为脾大，一系或多系血细胞减少而骨髓造血细胞相应增生，脾切除后血象可恢复、症状可缓解，分为原发性和继发性。2.病因原发性脾功能亢进：病因不明，可能与遗传、脾脏发育异常等有关，诊断需排除继发性因素。继发性脾功能亢进感染性疾病：如传染性单核细胞增多症（EB病毒感染致淋巴细胞增生、脾脏吞噬血细胞）、亚急性感染性心内膜炎（细菌栓子引发脾脏炎症及血细胞破坏）、病毒性肝炎（病毒致肝纤维化、门静脉高压，使脾脏淤血肿大、功能亢进）等多种疾病。免疫性疾病：费尔蒂综合征（与类风湿关节炎相关，自身抗体影响脾脏功能）、系统性红斑狼疮（自身抗体结合血细胞，脾脏清除致血细胞减少）。充血性疾病：充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、Budd-Chiari综合征、肝硬化、门静脉或脾静脉血栓形成等（均因静脉回流受阻，脾脏淤血肿大、功能亢进）。血液系统疾病：溶血性贫血（如遗传性球形红细胞增多症等红细胞异常疾病，脾脏破坏红细胞致功能亢进）、恶性血液病（白血病、淋巴瘤、淀粉样变性等，白血病细胞浸润、淋巴瘤细胞侵犯等使脾脏功能改变）。脾脏疾病：脾淋巴瘤、脾囊肿、脾血管瘤（肿瘤、囊肿、血管瘤影响脾脏结构功能，致血细胞减少、功能亢进）。脂质贮积病：戈谢病、尼曼-皮克病、糖原贮积症（脂质或糖原沉积，影响脾脏功能）。其他：恶性肿瘤、药物因素、髓外造血等。3.发病机制过分吞噬：脾是血液过滤器，巨噬细胞吞噬细菌、异物、抗体补体覆盖细胞及衰老受损细胞。脾大时血流及滤血功能改变，血细胞破坏阻留增加，骨髓代偿造血。过分阻留：正常时部分血小板和少量白细胞被阻留于脾，脾大时大量血细胞被阻留，致外周血细胞减少。血流动力学异常：脾大伴血浆和血流增加，致脾静脉超负荷、门静脉压增高，形成恶性循环。异常自身抗体：脾脏参与抗体形成，脾大时产生抗红细胞、血小板等自身抗体，加速血细胞破坏。免疫-神经内分泌网络：脾脏内分泌功能受破坏时分泌血细胞抑制素，滞留学细胞并加速破坏。多种机制共同作用致脾功能亢进。4.临床表现脾大相关表现：多数患者查体可发现脾大，少数需影像学确诊。轻至中度脾大常无症状，明显脾大可致腹部不适，左季肋部疼痛及摩擦感可能提示脾梗死。血细胞减少相关表现：典型表现为全血细胞减少，但与脾大程度不一定平行。轻度减少可无症状，中重度减少时，红细胞减少致贫血症状，白细胞减少易感染，血小板减少有出血倾向。继发性脾功能亢进的特殊表现：除脾功能亢进表现外，还有原发病症状，如肝硬化患者有肝功能损害表现，血液系统疾病患者有相应血液疾病症状。5.实验室及影像学检查血象：一系、两系或三系血细胞减少，早期常以白细胞或/和血小板减少为主，晚期多全血细胞减少，血细胞形态一般正常。骨髓象：增生活跃或明显活跃，外周血减少的血细胞系列在骨髓中增生明显，但部分患者有血细胞成熟障碍。影像学检查：超声、CT、MRI可确定脾脏大小、形态等，有助于诊断脾大及寻找原发病，还可诊断门静脉高压。放射性核素检查：用51Cr标记红细胞，测定其清除率和脾中阻留指数，了解红细胞在脾中的阻留情况。6.诊断与鉴别诊断诊断：1991年国内诊断标准包括脾大、外周血细胞减少、增生性骨髓象、脾切除后外周血象恢复正常、51Cr标记物脾区体表放射性为肝区2-3倍，前4条为重要依据。鉴别诊断与引起脾大疾病的鉴别：传染性单核细胞增多症有发热等EB病毒感染症状；疟疾有周期性寒战高热；血吸虫病有疫水接触史及消化系统症状；白血病有贫血等及白血病细胞；骨髓纤维化有泪滴样红细胞；系统性红斑狼疮有面部红斑等多种症状，可据此与脾功能亢进鉴别。与引起血细胞减少疾病的鉴别：再生障碍性贫血骨髓象增生低下，无脾大；阵发性睡眠性血红蛋白尿有血红蛋白尿；巨幼细胞贫血骨髓象有巨幼细胞改变、红细胞呈大细胞性，可与脾功能亢进鉴别。7.治疗治疗原则：继发性脾功能亢进先治疗原发病，若原发病治疗困难且脾功能亢进症状明显，可考虑脾切除；原发性脾功能亢进可采用脾区放射治疗、脾部分栓塞术或脾切除。脾切除指征：脾大压迫症状经保守治疗无效；