风湿免疫科学习《干燥综合征诊疗指南》考核试题含答案

风湿免疫科学习《干燥综合征诊疗指南》考核试题含答案一、单项选择题（每题2分，共20分）1.干燥综合征（SS）最常见的受累外分泌腺体是：A.唾液腺和泪腺B.胰腺和汗腺C.乳腺和皮脂腺D.甲状腺和甲状旁腺答案：A2.干燥综合征特征性的自身抗体是：A.抗核抗体（ANA）B.抗双链DNA抗体（抗dsDNA）C.抗SSA（Ro）和抗SSB（La）抗体D.抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP）答案：C3.评估唾液腺功能的金标准检查是：A.唾液流率测定（<1.5ml/15min为异常）B.腮腺造影显示导管扩张和狭窄C.唇腺活检（灶性淋巴细胞浸润灶≥1个/4mm²）D.唾液腺超声显示腺体回声不均伴网格样改变答案：C4.干燥综合征患者出现低钾性周期性麻痹，最可能的原因是：A.合并甲状腺功能亢进B.肾小管酸中毒（Ⅰ型）C.长期使用糖皮质激素导致排钾增加D.胃肠道吸收障碍答案：B5.2016年ACR/EULAR干燥综合征分类标准中，必须满足的前提条件是：A.存在客观的口干或眼干症状B.抗SSA抗体阳性C.唇腺活检阳性D.排除头颈部放疗史、丙型肝炎、HIV感染等继发性因素答案：D6.干燥综合征患者出现肺间质病变时，最敏感的影像学检查是：A.胸部X线平片B.胸部高分辨CT（HRCT）C.胸部超声D.肺功能检查（弥散功能下降）答案：B7.干燥综合征患者的泪液分泌功能评估，最常用的方法是：A.泪膜破裂时间（BUT<10秒为异常）B.角膜染色（≥3个着色点为异常）C.Schirmer试验（≤5mm/5min为异常）D.泪液溶菌酶含量测定答案：C8.干燥综合征合并神经系统受累时，最常见的类型是：A.中枢神经系统血管炎B.周围神经病变（感觉神经或多发单神经炎）C.癫痫发作D.认知功能障碍答案：B9.干燥综合征患者的实验室检查中，最常出现的异常是：A.白细胞计数升高B.血小板计数升高C.红细胞沉降率（ESR）增快和C反应蛋白（CRP）升高D.高丙种球蛋白血症（多克隆性IgG升高）答案：D10.对于仅有口干、眼干症状且无系统受累的原发性干燥综合征患者，首选的治疗药物是：A.羟氯喹B.糖皮质激素（泼尼松10-20mg/d）C.人工泪液、唾液替代品等对症治疗D.环磷酰胺答案：C二、多项选择题（每题3分，共15分，少选、错选均不得分）1.干燥综合征的典型临床表现包括：A.猖獗性龋齿（牙齿片状脱落）B.反复腮腺肿大（单侧或双侧）C.雷诺现象D.下肢紫癜样皮疹（高球蛋白血症性紫癜）答案：ABCD2.干燥综合征的系统损害可涉及：A.肾脏（肾小管酸中毒、间质性肾炎）B.肺脏（间质性肺病、肺动脉高压）C.血液系统（白细胞减少、血小板减少）D.肝脏（自身免疫性肝炎、胆汁性肝硬化）答案：ABCD3.2016年ACR/EULAR干燥综合征分类标准的评分项目包括：A.症状评分（口干+眼干≥3个月）B.抗SSA抗体阳性（3分）C.唇腺活检灶性淋巴细胞浸润灶≥1个/4mm²（3分）D.唾液腺超声显示≥2个腺体的局灶性病变（3分）答案：BCD（注：症状评分仅作为前提条件，不计入总分）4.干燥综合征需要与以下哪些疾病鉴别：A.系统性红斑狼疮（SLE）B.类风湿关节炎（RA）C.糖尿病（多饮多尿症状）D.淋巴瘤（长期腺体肿大、发热、体重下降）答案：ABCD5.干燥综合征的治疗原则包括：A.局部治疗（人工泪液、唾液替代品、口腔卫生维护）B.羟氯喹改善关节痛、乏力等症状C.系统受累时使用糖皮质激素（剂量根据病情调整）D.重症患者（如间质性肾炎、神经系统病变）联合免疫抑制剂（环磷酰胺、吗替麦考酚酯等）答案：ABCD三、简答题（每题10分，共30分）1.简述2016年ACR/EULAR干燥综合征分类标准的具体内容及诊断阈值。答案：2016年ACR/EULAR分类标准需首先排除头颈部放疗史、丙型肝炎、HIV感染、结节病、淀粉样变、移植物抗宿主病等继发性因素。符合条件者进行评分，总分≥4分可诊断。评分项目包括：①抗SSA抗体阳性（3分）；②唇腺活检灶性淋巴细胞浸润灶≥1个/4mm²（3分）；③唾液腺超声显示≥2个腺体的局灶性病变（3分）；④Schirmer试验≤5mm/5min或角膜染色≥3分（1分）；⑤未刺激唾液流率≤0.1ml/min（1分）。以上5项中，抗SSA抗体、唇腺活检、唾液腺超声为主要评分项（各3分），泪液/唾液流率为次要评分项（各1分）。2.干燥综合征患者出现肾小管酸中毒（Ⅰ型）时，有哪些典型实验室表现？需完善哪些检查？答案：典型实验室表现：①血pH降低（酸中毒）；②血氯升高（高氯性酸中毒）；③血钾降低（低钾血症）；④尿pH≥5.5（即使存在酸中毒，尿仍呈碱性）；⑤尿可滴定酸（TA）和尿铵（NH4+）减少。需完善检查：血气分析（明确酸碱平衡）、血电解质（重点关注K+、Cl-）、24小时尿钾测定（排除肾性失钾）、尿pH监测（晨起第一次尿）、氯化铵负荷试验（确诊远端肾小管酸中毒）。3.干燥综合征合并间质性肺病（ILD）的治疗策略是什么？答案：①无明显症状、肺功能稳定（FVC≥80%预计值，DLCO≥70%预计值）：可观察或予羟氯喹（200-400mg/d）；②有症状（活动后气促）或肺功能下降（FVC<80%或DLCO<70%）：首选糖皮质激素（泼尼松0.5-1mg/kg/d，4-8周后逐渐减量）；③激素疗效不佳或重症患者（如广泛肺纤维化、呼吸衰竭）：联合免疫抑制剂（环磷酰胺1-2mg/kg/d，或吗替麦考酚酯1-2g/d）；④抗纤维化药物（如吡非尼酮）可用于进展性肺纤维化；⑤氧疗（动脉血氧分压<55mmHg时）；⑥定期随访肺功能（每3-6个月）和HRCT（每6-12个月）。四、病例分析题（共35分）患者，女，52岁，因“口干、眼干5年，加重伴关节痛1年”就诊。5年来需频繁饮水（每日饮水>3000ml），夜间需起床饮水2-3次；眼干伴异物感，需使用人工泪液每日4-5次。近1年出现双腕、双手近端指间关节（PIP）隐痛，无肿胀。既往史：无特殊。查体：体温36.5℃，口腔黏膜干燥，可见猖獗齿（上中切牙、侧切牙片状脱落），双侧腮腺无肿大，双腕、PIP关节无肿胀压痛，心肺腹无异常。辅助检查：血常规：WBC3.8×10⁹/L（正常4-10），Hb115g/L（正常120-150），PLT180×10⁹/L；ESR35mm/h（正常0-20），CRP5mg/L（正常0-8）；免疫球蛋白：IgG22g/L（正常7-16），IgA、IgM正常；抗核抗体（ANA）1:1000（颗粒型），抗SSA抗体（+），抗SSB抗体（+），抗dsDNA、抗CCP抗体（-）；Schirmer试验：左眼3mm/5min，右眼2mm/5min；未刺激唾液流率：0.08ml/min；唇腺活检：灶性淋巴细胞浸润灶2个/4mm²（每个灶≥50个淋巴细胞）；腮腺超声：双侧腮腺回声不均，可见多发局灶性低回声区；胸部HRCT：双下肺少许网格状影（ILD可能）；尿常规：pH6.5，尿比重1.010，尿蛋白（-）；血气分析：pH7.32，HCO3⁻18mmol/L（正常22-27），BE-5mmol/L（正常-3-+3），血K+3.2mmol/L（正常3.5-5.3）。问题：1.该患者的诊断及诊断依据是什么？（10分）2.需与哪些疾病进行鉴别诊断？（10分）3.制定具体的治疗方案。（15分）答案：1.诊断：原发性干燥综合征（pSS）合并间质性肺病（ILD）、Ⅰ型肾小管酸中毒（RTA）。诊断依据：①症状：口干、眼干≥3个月，需频繁饮水及人工泪液；②排除继发性因素：无放疗史、肝炎/HIV感染等；③实验室检查：抗SSA（+）、抗SSB（+）；④客观证据：Schirmer试验≤5mm/5min（双眼均异常），未刺激唾液流率≤0.1ml/min，唇腺活检灶性淋巴细胞浸润灶≥1个/4mm²（2个/4mm²）；⑤系统受累：胸部HRCT提示ILD，血气分析提示代谢性酸中毒（pH7.32，HCO3⁻降低），尿pH6.5（酸中毒时尿仍碱性），低血钾（3.2mmol/L），符合Ⅰ型RTA；⑥2016年ACR/EULAR评分：抗SSA（+）3分+唇腺活检3分+Schirmer试验1分=7分≥4分，符合分类标准。2.鉴别诊断：①系统性红斑狼疮（SLE）：患者有ANA（+）、关节痛，但无皮疹、光过敏、肾损害（尿蛋白阴性），抗dsDNA（-），不符合SLE诊断；②类风湿关节炎（RA）：关节痛但无肿胀、压痛，抗CCP（-），不符合RA；③糖尿病：多饮症状需鉴别，但空腹血糖正常（未提及异常），无多尿、多食，不支持；④丙型肝炎相关性干燥综合征：患者无输血史，肝炎病毒标志物（-）（假设已查）；⑤淋巴瘤：长期高球蛋白血症需警惕，但无发热、淋巴结肿大、体重下降，唇腺活检无淋巴细胞克隆性增殖，暂不考虑。3.治疗方案：①局部治疗：人工泪液（如玻璃酸钠滴眼液）每日4-6次；唾液替代品（如人工唾液凝胶）或毛果芸香碱（5mgtid，促进唾液分泌）；口腔护理（含氟牙膏、定期牙科检查）。②纠正肾小管酸中毒：口服枸橼酸钾溶液（10mltid）纠正低钾血症；枸橼酸合剂（枸橼酸140g+枸橼酸钠98g+水1000ml，10-20mltid）纠正酸中毒，维持血pH、HCO3⁻正常，尿pH6.0-6.5。③间质性肺病治疗：患者有ILD（双下肺网格影），但无明显气促，FVC（假设未查但暂稳定），予羟氯喹（200mgbid）改善免疫