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脑小血管病总结2026小血管病/脑小血管病描述的是由于脑内细小穿通动脉闭塞或狭窄所导致的病理变化。这些动脉的功能障碍会导致血脑屏障通透性增加、脑自动调节功能受损以及脑血流量减少。在脑内有一些显著的区域,其血液供应是由直接从大血管分支出的微小穿通动脉提供的。这些区域包括:(a)放射冠、内囊和基底节(由大脑中动脉的豆纹动脉分支供血);(b)丘脑(由后交通动脉的穿通支供血);(c)脑桥(由基底动脉发出的脑桥穿通支供血)。小血管病可表现为腔隙性脑梗死(定义为发生在上述区域且直径小于1.5厘米的脑梗死)或慢性进行性认知障碍,最终导致血管性痴呆。小血管病引起的卒中也有可能完全无症状,即不会引发任何体征。病理生理学与临床表现放射冠、内囊、基底神经节、丘脑和脑桥的动脉供应有两个主要特点:1.为这些区域供血的动脉容易因高血压发生动脉粥样硬化。这是因为血液从较大的管腔直接传输到小得多的管腔会受到相对较高的压力。这与脑叶和大脑皮层的血液供应形成对比,脑叶和大脑皮层的动脉供血来自逐渐变细的血管,呈树状分布。而这些区域的动脉从主血管垂直分支出来,这也在动脉起始处造成了应力。高血压导致动脉粥样硬化易感性的增加,这种影响还会因高脂血症、糖尿病和吸烟而加剧,这些因素都会增加小血管疾病的易感性。2.在这些地区几乎没有多余的或间接的侧枝循环。单个小血管的闭塞很可能导致梗死。相反,大脑中动脉同样大小的远端分支阻塞可能不会导致梗死,因为其供血的皮质区域还从软脑膜侧支获得血流。这些动脉通过三种主要机制发生闭塞:1.动脉粥样硬化:动脉粥样硬化是指动脉壁因血管壁炎症而增厚,并随之形成粥样斑块。斑块可在小血管本身形成并导致闭塞,也可在主血管壁(如大脑中动脉)形成,进而阻塞分支血管的起源。2.脂透明变性:脂透明变性是指由于高血压导致内皮损伤而引起的动脉壁节段性狭窄,但没有明显的斑块形成。3.微栓子:据推测,某些脑小血管病是由于来自心脏、主动脉或大血管的微小栓子嵌塞在小穿通动脉所致。有几种遗传性小血管疾病,其疾病表型会以加速的速度出现:其中包括伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)、法布里病以及伴有脑白质营养不良的视网膜血管病。单个来看,遗传性小血管病综合征较为罕见,而总体而言,遗传性小血管疾病在脑小血管病病例中所占比例不超过5%。当脑小血管病临床表现明显时,要么表现为认知障碍(以血管性痴呆为极端),要么表现为缺血性卒中。由小血管病引起的缺血性卒中的症状与由其他亚型引起的缺血性卒中存在重叠。然而,由小血管病引起的卒中不会出现任何与大脑皮质相关的症状/体征:失语、失写、失读、失算、视空间忽略或凝视偏向。尽管小血管病引起的卒中在体积上很小,但它们可能会影响脑实质中高度集中的区域,以至于一个“小”病灶会导致一个看似“大”的综合征,例如,小的内囊卒中可导致完全对侧偏瘫。表1总结了五种经典的腔隙性脑梗死综合征。五种经典的腔隙性脑梗死综合征综合征
区域纯运动性偏瘫:放射冠、脑桥或内囊纯感觉综合征
丘脑腹后外侧核、内囊、放射冠共济失调性偏瘫
内囊、脑桥、放射冠构音障碍-手笨拙综合征脑桥、内囊、基底神经节、丘脑感觉运动综合征
脑桥或丘脑/内囊
小血管病所致脑卒中的另一个显著特征是病情加重的现象。这可能是由于小穿通动脉严重狭窄,以至于血压的微小波动就足以影响动脉的血流。这也可能与主干动脉的活动性动脉粥样硬化斑块或远处来源的栓子有关。可能导致“波动性腔隙性脑梗死”现象,即症状可能在数分钟或数小时内缓解和复发。管理策略诊断方法当怀疑是由于脑小血管病导致的卒中时,磁共振成像(MRI)是主要的检查手段。弥散加权成像(DWI)序列可识别急性组织缺血。液体衰减反转恢复(FLAIR)序列可识别慢性组织损失和陈旧性(超过6小时)梗死。通常,患有脑小血管病的人的大脑在丘脑、脑桥、放射冠、内囊和基底节区会以融合的方式表现出FLAIR高信号。一般来说,病情越严重,这种FLAIR高信号就越倾向于向皮质浸润。还可能有腔隙的证据,即形状为卵圆形且小于1.5厘米的明显组织损失区域。目前,更先进的磁共振成像(MRI)序列正在研发中,这些序列能够对小血管疾病负担和微血管功能障碍进行量化。治疗策略和结局对于脑小血管病患者预防二次卒中的主要治疗手段是积极控制高血压、高血脂和糖尿病,戒烟以及使用抗血小板疗法。最合理的抗血小板药物选择是单独使用阿司匹林或氯吡格雷。两种药物联合使用并不能降低未来卒中的风险,而且对于那些曾患腔隙性卒中的患者,联合用药还会增加颅内出血和死亡的风险。然而,在有波动性腔隙性脑梗死症状的患者中,短期联合使用阿司匹林和氯吡格雷可能会降低病情恶化的风险,并有助于改善预后,且不会出现明显的严重出血并发症。无论使用任何药物,长期降低血压可降低未来卒中的风险。不过,在缺血性卒中后的初始7天内不应降低血压,因为这有造成危害的趋势。通常,我们的做法是在初始24小时内不将收缩压降至220mmHg以下,除非有高血压导致终末器官损害的证据(高血压脑病、头痛、急性肾损伤或视力障碍),在初始7天内不降至180mmHg以下。SPARCL试验表明,大剂量阿托伐他汀能有效降低未来卒中的风险,该试验的回顾性亚组分析证实了其对小血管病患者也有此效果。但尚不清楚这种效果主要是通过降低血清胆固醇还是他汀类药物的其他特性来实现的。静脉注射tPA溶栓对后来证实由小血
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