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文档简介

限制型心肌病诊疗规范一

详细询问病史性别、年龄、既往史、家族史常规检查：血常规、尿常规、血糖、血脂、肝肾功能、电解质和心电图。可进一步检查超声心动图。特殊检查：心内膜活检三

诊断评估与鉴别诊断限制型心肌病以一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特征。收缩功能及室壁厚度正常或接近正常，可见间质纤维化。其病因为特发性、心肌淀粉样变性、心内膜病变伴或不伴嗜酸性粒细胞增多症。限制型心肌病比较少见。男女之比为3:1.大多数年龄在15-50岁。1、起病比较缓慢。早期可有发热，逐渐出现乏力、头晕、气急。2、病变以左心室为主者有左心衰竭和肺动脉高压的表现如气急、咳嗽、咯血、肺基底部啰音，肺动脉瓣区第二音亢进等。3、病变以右心室为主者有左心室回血受阻的表现如颈静脉怒张、肝大、腹水等。4、心脏搏动常减弱，浊音界轻度增大，心音轻，心率快，可有舒张期奔马律及心律失常。心包积液也可存在。内脏栓塞不少见。【诊断要点】1．上述临床表现。2．心电图左心房或左心室肥大，心肌损害，异常Q波及束支传导阻滞等变化。3．X线检查心影扩大或正常大小，心搏减弱，选择性左心室造影见心室腔缩小，心内膜可有线状钙化现象。4．超声心动图：心室壁增厚，心腔内径缩小，心内膜回声增强，心房扩大。5．心内膜心肌活检有助于确定限制型心肌病属原发性或继发性。6．需排除缩窄性心包炎。四

治疗1．一般治疗：休息、心衰时低盐饮食。2．改善心功能应用利尿剂期间必须注意电解质平衡。3．防治心律失常：洋地黄类药物用于有心衰或房颤伴快速心室率患者，剂量宜较小，并注意毒性反应。对合并完全性房室传导阻滞药物治疗效果差者可安装永久性心脏起搏器。4．有栓塞者做溶栓、抗凝治疗。5．外科治疗包括切除附壁血栓和纤维化的心内膜、置换二尖瓣和三尖瓣。五

出院管理规律服药，一

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