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文档简介

蛋白质结构与功能的关系思考镰刀型细胞贫血症发病原因是什么？正常人红细胞镰刀型细胞贫血症患者红细胞思考蛋白质结构与功能有什么关系呢？一、蛋白质一级结构与功能的关系一级结构不同一级结构相似蛋白质的一级结构是空间结构的基础构象和功能自然不同构象及其功能也可能会相似一、蛋白质一级结构与功能的关系核糖核酸酶一级结构与功能的关系二硫键破坏后，生物学活性丧失加入尿素、β-巯基乙醇去除尿素、β-巯基乙醇HSSHSHHSHSSHHSHS2611095847265584026110958472584065天然状态有催化活性非折叠状态无活性一、蛋白质一级结构与功能的关系胰岛素一级结构与功能的关系将A链N端的第1个氨基酸残基切去，其活性只剩2％～10％，再将第2～4位氨基酸残基切去，其活性完全丧失将A、B两链间的二硫键还原，A、B两链即分离，胰岛素的功能完全消失将B链第28～30位氨基酸残基切去，其活性仍能维持100%二、蛋白质空间结构与功能的关系血红蛋白空间结构与功能的关系二、蛋白质空间结构与功能的关系朊病毒蛋白空间结构与功能的关系蛋白质构象疾病若蛋白质的折叠发生错误，尽管其一级结构不变，但蛋白质的构象发生改变，仍可影响其功能，严重时可导致疾病发生。如人纹状体脊髓变性病、老年痴呆症、亨廷顿舞蹈病、疯牛病等二、蛋白质空间结构与功能的关系朊病毒蛋白空间结构与功能的关系疯牛病是由朊病毒蛋白(prionprotein,PrP)引起的一组人和动物神经的退行性病变正常PrP富含α-螺旋，称为PrPc。在某种未知蛋白质作用下转变成为β-折叠的PrPsc，从而致病PrPcα-螺旋PrPscβ-折叠正常疯牛病三、临床应用疯牛病目前暂无特效疗法，因疯牛病病情会随时间逐渐加重，一定程度上清除朊病毒可对病情起到缓解和控制的作用。

当前科学条件有可将突变型蛋白质从血液中滤除的手段，通过其治疗便可减少病毒的总量。小结

蛋白质一级结构与功能的关系

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