2026年皮肤科病理诊断疾病谱分析试卷及答案

2026年皮肤科病理诊断疾病谱分析试卷及答案1.单项选择题（每题1分，共30分）1.1下列哪项免疫组化标记对鉴别基底细胞癌与毛发上皮瘤最具特异性A.Ber-EP4 B.PHLDA1 C.CK20 D.MART-1 E.SOX10答案：B1.2日光性角化病中，p53突变最常发生于哪一外显子A.外显子4 B.外显子5 C.外显子7 D.外显子8 E.外显子9答案：C1.3蕈样肉芽肿肿瘤期，下列哪项分子遗传学改变最常见A.JAK3R657Q B.STAT3c.1909G>A C.CDKN2A纯合缺失 D.CARD11L194P E.BRAFV600E答案：C1.4皮肤透明细胞肉瘤与肾透明细胞肉瘤鉴别，最具决定性的是A.EWSR1-ATF1融合 B.TFE3断裂 C.INI1缺失 D.MITF扩增 E.ALK重排答案：A1.5下列哪项不是色素性荨麻疹（肥大细胞增生症）的Darier征机制A.肥大细胞脱颗粒 B.组胺释放 C.毛细血管扩张 D.基底膜带IgA沉积 E.轴突反射答案：D1.6皮肤型红斑狼疮直接免疫荧光最特征性沉积部位A.基底膜带颗粒状IgG B.基底膜带线状IgA C.真皮乳头IgM D.基底膜带“狼疮带”IgG/IgM E.角质形成细胞间IgG答案：D1.7皮肤Rosai-Dorfman病中，S100阳性组织细胞出现哪种独特现象A.噬红细胞现象 B.噬脂肪现象 C.淋巴细胞伸入运动（emperipolesis） D.核沟 E.砂粒体答案：C1.8下列哪项基因突变与掌跖角化-牙周破坏综合征（Papillon-Lefèvre）相关A.CTSC B.LOR C.KRT16 D.GJB2 E.SERPINB7答案：A1.9皮肤钙化防御中，最具提示性的组织化学染色A.vonKossa B.Alcianblue C.SudanblackB D.Perl普鲁士蓝 E.Massontrichrome答案：A1.10下列哪项不是皮肤神经鞘黏液瘤（neurothekeoma）的免疫表型A.S100阳性 B.NKI/C3阳性 C.PGP9.5阳性 D.Ki-67>30% E.GFAP局灶阳性答案：D1.11皮肤原发性CD30+间变性大细胞淋巴瘤，下列哪项染色体易位最常见A.t(2;5)(p23;q35) B.t(11;18)(q21;q21) C.t(14;18)(q32;q21) D.t(8;14)(q24;q32) E.t(6;9)(p22;q34)答案：A1.12下列哪项病理改变最有助于鉴别结节性痒疹与慢性单纯性苔藓A.真皮乳头纤维化 B.垂直方向神经纤维增生 C.表皮假上皮瘤样增生 D.基底细胞液化变性 E.角化不全答案：B1.13皮肤黑变病（Riehl）中，Fontana-Masson染色阳性颗粒位于A.角质层 B.基底膜带 C.真皮乳头噬黑素细胞 D.毛囊上皮 E.汗腺答案：C1.14下列哪项不是皮肤黏膜利什曼病组织学三联征A.大量组织细胞浸润 B.胞内利杜小体 C.坏死性血管炎 D.浆细胞围绕 E.表皮萎缩答案：C1.15皮肤钙化上皮瘤（Malherbe）中，影细胞胞质钙化机制与哪条通路相关A.Wnt/β-catenin B.Notch C.Hedgehog D.MAPK E.PI3K-Akt答案：C1.16下列哪项免疫荧光模式提示获得性大疱性表皮松解症A.真皮侧U-serratedIgG B.表皮侧N-serratedIgG C.基底膜带颗粒状IgA D.角质形成细胞间网状IgG E.真皮乳头颗粒状IgM答案：A1.17皮肤淋巴管瘤中，D2-40阳性结构为A.血管内皮 B.淋巴管内皮 C.神经束膜 D.毛囊外根鞘 E.汗腺答案：B1.18下列哪项突变与家族性良性天疱疮（Hailey-Hailey）相关A.ATP2C1 B.ATP2A2 C.DSC3 D.JUP E.DSP答案：A1.19皮肤侵袭性鳞癌中，PD-L1表达评估常用哪一克隆号抗体A.22C3 B.SP142 C.SP263 D.28-8 E.E1L3N答案：A1.20下列哪项不是皮肤黏液癌（primarycutaneousmucinouscarcinoma）的特征A.汗腺来源 B.细胞角蛋白7阳性 C.ER阳性 D.黏液湖漂浮细胞巢 E.S100弥漫强阳性答案：E1.21皮肤结节性多动脉炎中，受累血管最主要类型A.真皮浅层毛细血管 B.真皮深层及皮下小动脉 C.皮下脂肪小叶间静脉 D.神经束膜血管 E.毛囊周围血管答案：B1.22下列哪项不是皮肤幼年性黄色肉芽肿的典型免疫组化A.CD68阳性 B.FactorXIIIa阳性 C.CD1a阳性 D.CD31阴性 E.S100阴性答案：C1.23皮肤斑秃中，最具特征性的病理改变A.毛囊微型化 B.毛球周围淋巴细胞浸润（蜂群样） C.毛周纤维化 D.毛乳头血管增生 E.毛根鞘角化不全答案：B1.24下列哪项基因融合是皮肤纤维肉瘤隆突型（DFSP）的决定性分子事件A.COL1A1-PDGFB B.EWSR1-CREB1 C.USP6-MYH9 D.ALK-TPM3 E.BRAF-KIAA1549答案：A1.25皮肤小汗腺螺旋腺瘤中，哪种标记可阳性A.CEA B.GCDFP-15 C.Mammaglobin D.P63 E.CK5/6答案：A1.26下列哪项不是皮肤黏膜类天疱疮的靶抗原A.BP180 B.BP230 C.Laminin-332 D.Integrinβ4 E.Desmoglein3答案：E1.27皮肤角化棘皮瘤与鳞癌鉴别，下列哪项最有价值A.对称杯状生长 B.角化珠 C.细胞异型 D.浸润性生长 E.有丝分裂象答案：A1.28下列哪项不是皮肤朗格汉斯组织细胞增生症免疫表型A.CD1a阳性 B.Langerin阳性 C.S100阳性 D.CD207阳性 E.CD30阳性答案：E1.29皮肤弹性纤维假黄瘤中，弹性纤维最特征性染色A.Verhoeff-vanGieson B.Orcein C.Weigert D.Alcianblue E.Congored答案：B1.30下列哪项突变与皮肤汗孔角化症（disseminatedsuperficialactinicporokeratosis）相关A.MVK B.MVD C.PMVK D.FDPS E.SLC17A9答案：A2.多项选择题（每题2分，共20分；每题≥2正确答案，多选少选均不得分）2.1下列哪些免疫组化标记在皮肤Merkel细胞癌中呈阳性A.CK20 B.Synaptophysin C.TTF-1 D.Neurofilament E.Cam5.2答案：ABDE2.2皮肤结节性痒疹中可见A.真皮乳头神经纤维数量增加 B.表皮假上皮瘤样增生 C.垂直方向胶原束增厚 D.基底细胞液化变性 E.嗜酸性粒细胞浸润答案：ABCE2.3皮肤红斑狼疮与皮肌炎共有的病理改变包括A.基底膜带增厚 B.基底细胞液化变性 C.真皮黏蛋白沉积 D.血管周围淋巴细胞浸润 E.表皮萎缩答案：BCDE2.4下列哪些基因突变与皮肤黑色素瘤紫外线损伤特征相关A.C>T转换 B.CC>TT双碱基替换 C.G>A转换 D.A>T颠换 E.T>G颠换答案：AB2.5皮肤钙化防御的实验室高危因素包括A.血清钙×磷乘积>70mg²/dL² B.PTH>800pg/mL C.血清白蛋白<25g/L D.25-OH维生素D>100ng/mL E.血清铝升高答案：ABC2.6下列哪些属于皮肤原发性间叶性肿瘤A.Atypicalfibroxanthoma B.Leiomyosarcoma C.Malignantperipheralnervesheathtumor D.Epithelioidsarcoma E.Merkelcellcarcinoma答案：ABCD2.7皮肤透明细胞汗腺瘤（eccrineporocarcinoma）可表达A.CEA B.EMA C.Ber-EP4 D.p63 E.SOX10答案：ABD2.8皮肤黏膜利什曼病中，利杜小体特征A.直径2-4μm B.呈卵圆形 C.含动基体 D.Giemsa染色呈紫红色 E.位于组织细胞外答案：ABCD2.9下列哪些病理改变支持皮肤萎缩性硬化性苔藓A.基底细胞液化变性 B.真皮上层均匀化胶原 C.弹性纤维减少 D.毛囊角栓 E.真皮下层脂肪小叶炎症答案：ABCD2.10皮肤黑色素瘤前哨淋巴结评估，需报告A.孤立肿瘤细胞（<0.1mm） B.微转移（0.1-2mm） C.宏转移（>2mm） D.被膜外扩展 E.淋巴结总数答案：ABCDE3.填空题（每空1分，共20分）3.1皮肤基底细胞癌中，激活通路最常见的突变基因为________，对应抑制剂为________。答案：PTCH1，vismodegib3.2皮肤黑色素瘤Breslow厚度测量起点为________上缘，终点为________最深点。答案：颗粒层，肿瘤浸润3.3皮肤蕈样肉芽肿T细胞表型为CD________阳性、CD________阴性。答案：3，73.4皮肤红斑狼疮直接免疫荧光“狼疮带”主要沉积免疫球蛋白________与________。答案：IgG，IgM3.5皮肤隆突性纤维肉瘤COL1A1-PDGFB融合基因通过________机制激活________受体。答案：自分泌，PDGFRβ3.6皮肤钙化防御组织学可见小动脉________伴________钙化。答案：内膜，中膜3.7皮肤透明细胞肉瘤EWSR1-ATF1融合蛋白上调________基因，促进________合成。答案：MITF，黑色素3.8皮肤Merkel细胞癌AJCC第8版分期中，淋巴结微转移定义为________mm≤最大径≤________mm。答案：0.1，2.03.9皮肤汗孔角化症最具特征性病理结构为________，其中心为________。答案：角化栓，汗孔3.10皮肤黑棘皮病与胰岛素抵抗相关，激活________受体，导致________角质形成细胞增殖。答案：IGF-1，表皮4.名词解释（每题3分，共15分）4.1垂直生长期（verticalgrowthphase，VGP）答案：黑色素瘤细胞突破基底膜向真皮内形成至少一个≥0.25mm的膨胀性结节或束，提示获得性克隆性增殖及转移潜能。4.2影细胞（ghostcell）答案：钙化上皮瘤中因角化过早而失核的角质形成细胞，胞质呈淡嗜伊红色轮廓，为钙沉积核心，可伴Foreign-body巨细胞反应。4.3狼疮带（lupusband）答案：皮肤红斑狼疮皮损区或非曝光区基底膜带连续颗粒状免疫球蛋白（主要为IgG/IgM）及补体沉积，直接免疫荧光呈黄绿色荧光带。4.4噬淋巴细胞伸入运动（emperipolesis）答案：Rosai-Dorfman病中S100阳性组织细胞胞质内完整保存的淋巴细胞，无降解，提示主动吞噬但无破坏，为诊断性形态。4.5自噬性空泡（autophagicvacuole）答案：Hailey-Hailey病中因ATP2C1突变导致钙泵功能障碍，角质形成细胞间出现含细胞器残体的空泡，致棘层松解。5.简答题（每题6分，共30分）5.1简述皮肤基底细胞癌与毛发上皮瘤的病理鉴别要点。答案：基底细胞癌：不对称、浸润性边界、收缩裂隙、黏液间质、缺乏乳头样结构；毛发上皮瘤：对称、边界清、乳头样结构、无收缩裂隙、纤维间质少黏液、PHLDA1阳性而Ber-EP4阴性或弱阳性。5.2描述日光性角化病到侵袭性鳞癌的分子进化路径。答案：UVB诱导TP53突变（C>T、CC>TT）→克隆性角化细胞扩增→CDKN2A缺失→NOTCH1/2失活→PIK3CA激活→EGFR扩增→获得基质金属蛋白酶表达→突破基底膜。5.3列举皮肤黑色素瘤前哨淋巴结病理评估的质控指标。答案：①送检淋巴结总数；②每枚淋巴结切片厚度≤2mm；③间隔≤150μm连续切片；④至少1张H&E+2张免疫组化（S100、SOX10、HMB45）；⑤记录孤立肿瘤细胞、微转移、宏转移及被膜外扩展；⑥术中冰冻与最终石蜡符合率>90%。5.4说明皮肤钙化防御中钙磷乘积与血管钙化的定量关系。答案：钙×磷乘积>70mg²/dL²时，血管平滑肌细胞转分化为成骨样细胞，核心结合因子α1（Cbfa1）上调，伴胎球蛋白A降低，钙磷晶体沉积于动脉中膜弹力层，vonKossa染色呈黑色。5.5比较皮肤蕈样肉芽肿肿瘤期与Sézary综合征的免疫表型差异。答案：肿瘤期：CD3+、CD4+、CD7-、CD26-、CD30可变；Sézary：CD3+、CD4+、CD7-、CD26-、皮肤归巢受体CCR4/CCR10高表达、CLA阳性率>80%，外周血CD4/CD8>10。6.计算与分析题（共35分）6.1（10分）患者男，58岁，右肩部黑色素瘤术后。镜下测量：肿瘤最厚处从颗粒层至最深浸润点垂直距离2.35mm；溃疡长度4mm；有丝分裂象6个/mm²。①按AJCC第8版给出pT分期；②计算有丝分裂指数（/mm²）；③若前哨淋巴结1/3枚微转移0.8mm，给出最终分期。答案：①pT3b（2.0-4.0mm+溃疡）；②6/mm²；③IIIB（T3bN1aM0）。6.2（10分）皮肤隆突性纤维肉瘤标本，镜下测得肿瘤最大径4.8cm，Ki-67指数15%，COL1A1-PDGFBFISH阳性，切缘墨染阳性（<1mm）。①按NCCN指南给出切缘要求；②计算复发风险比（RR），已知Ki-67≥10%时RR=2.3；③若术后给予伊马替尼400mg/d，写出靶点及抑制常数（Kd）。答案：①≥2cm切缘或Mohs；②RR=2.3；③PDGFRβ，Kd=38nM。6.3（15分）皮肤钙化防御患者，血清钙=10.2mg/dL，磷=7.8mg/dL，PTH=950pg/mL，铝=15μg/L。①计算钙×磷乘积；②判断是否超过高危阈值；③若拟行硫代硫酸钠治疗，写出其螯合钙的化学方程式并计算1gNa₂S₂O₃·5H₂O可螯合钙的毫摩尔数（Mr=248g/mol）。答案：①79.56mg²/dL²；②>70，高危；③\ce1g/248g/mol=4.03mmol，可螯合4.03mmolCa²⁺。7.综合应用题（共50分）7.1（25分）患者女，45岁，左小腿紫红色斑块3年，渐扩大伴疼痛。皮肤镜：橙黄色无结构区+线状血管。活检：真皮弥漫泡沫样组织细胞、Touton巨细胞、淋巴细胞、嗜酸粒细胞，免疫组化CD68+、CD1a-、S100-、FactorXIIIa+、Ki-675%。特殊染色：Gram-、PAS-、AFB-。①给出初步病理诊断与依据；②列出3种鉴别诊断并给出关键免疫组化；③若血清IgG4=1850mg/L